Accumulation of putrescine in ornithine decarboxylase overproducing cells provokes apoptotic death that is inhibited by 2-difluoromethylornithine, a specific inhibitor of ODC. The apoptotic process provoked by putrescine involves the release of cytochrome c from the mitochondria and activation of caspases cascades demonstrated by the cleavage of caspase-2, polyA-ribose polymerase (PARP), and proteolytic cleavage of the translation initiation factor 4G (eIF4G). The general caspases inhibitor BD-fmk inhibits PARP cleavage but not cell death. Aminoguanidine, an inhibitor of amine oxidases, inhibi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A liver transplantation from an asymptomatic mother, who was a carrier of ornithine transcarbamylase deficiency, to her daughter, who had severe manifestation, was successfully performed. One-year monitoring of plasma amino acid and urinary orotate/orotidine levels revealed no abnormality in the urea cycle in either subject.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ornithine aminotransferase (OAT) is a 45 kDa pyridoxal-5'-phosphate (PLP)-dependent enzyme that catalyzes the conversion of L-ornithine and 2-oxoglutarate to glutamate-delta-semialdehyde and glutamic acid, respectively. In humans, loss of OAT function causes an accumulation of ornithine that results in gyrate atrophy of the choroid and retina, a disease that progressively leads to blindness. In an effort to learn more about the structural basis of this enzyme's function, we have determined the X-ray structures of OAT in complex with two enzyme-activated suicide substrates: L-canali…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of a 13-year-old boy with protracted vomiting, ataxia, and altered mental status, ultimately diagnosed with late-onset ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency, is presented. OTC deficiency is the most common urea cycle defect and typically is diagnosed in male infants with irritability, poor feeding, vomiting, lethargy, and often death caused by the effects of hyperammonemia. Late-onset OTC deficiency has been described in patients of all ages. The presenting symptoms in these patients vary but the most common are vomiting and lethargy. The pathophysiology, clinical features, differ…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the distribution of L-ornithine decarboxylase (ODC), an enzyme known to be involved in several developmental and restorative processes, in neocortical brain areas of Alzheimer's disease (AD) and normal patients by means of immunohistochemistry. While ODC immunoreactive material was only scarcely distributed in neocortical neurons of control brains, neocortical specimens from AD brains stood out by intense immunostaining for ODC. Dendrites and, to a lesser extent, axons of neurons from AD brains showed a strong immunoreaction to the enzyme, whereas neurons from non-affected brai…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously demonstrated that both histamine synthesis (histidine decarboxylase activity) and polyamine synthesis (ornithine decarboxylase activity) increased in the rat intestinal mucosa after ischemia-reperfusion, whereas the relationship between these two factors remains unclear. To elucidate this relationship, we performed the present study. The superior mesenteric artery was occluded for 15 min followed by reperfusion. After ischemia-reperfusion, histidine decarboxylase activity and ornithine decarboxylase activity in the rat jejunal mucosa were measured in a time-dependent manner. Hist…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine delta aminotransferase (OAT) is a nuclear-encoded mitochondrial matrix enzyme that catalyzes the reversible transamination of ornithine to glutamate semialdehyde. In humans, genetic deficiency of OAT results in gyrate atrophy of the choroid and retina, a blinding chorioretinal degeneration usually beginning in late childhood. This disorder has been shown to be autosomal recessive, and is often caused by missense, nonsense, and/or frameshift mutations in the OAT gene. With the view of applying gene therapy, a Moloney murine leukemia virus (MoMLV)-based recombinant retrovirus vector ha…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our previous work on protein kinase C (PKC) and colon cancer has shown altered levels of PKC activity in human colon tumors, as well as activation of PKC by colon tumor promoters such as bile acids. To understand further the role of PKC in colon carcinogenesis, we analyzed the expression of phorbin, a gene induced by PKC activation, in a series of different stages of human colon tumors. As shown by northern blot analyses of poly (A)+ RNA, higher levels of phorbin RNA were seen in 26 colon tumor samples than in their adjacent normal colonic mucosa. There also appeared to be a correlation betwee
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have previously reported that testosterone decreased ornithine decarboxylase (ODC) activity in primary cultures of rat Sertoli cells. In this report we examined the mechanism of this reduction. In cells pretreated with testosterone (5 x 10(-7) M) for 48 h before the start of the experiment ODC activity was decreased, on the average, 43% at all time points examined. ODC mRNA levels were also decreased an overall 33%. The testosterone-mediated decrease in ODC activity was first seen 8 h after the addition of testosterone to the cells. Testosterone had no significant affect on the levels of ac…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present study was designed to compare the skin tumor promoting and epidermal ornithine decarboxylase (ODC) inducing activities of various structural analogs of anthralin (1,8-dihydroxy-9-anthrone) and chrysarobin (1,8-dihydroxy-3-methyl-9-anthrone). Groups of 30 SENCAR mice each were initiated with 7,12-dimethylbenz[a]anthracene and 2 weeks later promoted with once- or twice-weekly applications of various doses of these anthrone derivatives. Carbon-10 (C10)-acyl derivatives of anthralin were active skin tumor promoters in the range of 25-440 nmol per mouse. 10-Acetylanthralin was significa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of various prostaglandins on ornithine decarboxylase (ODC) activity in mammary gland explants from mid-pregnant mice have been tested. PGE1, E2 and I2 elicit a concentration-dependent stimulation of ODC activity. The minimally effective concentrations are 0.5 ug/ml for PGE1 and E2, and 50 ug/ml for PGF2 alpha and 6-keto-PGF1 alpha. The PGE1 effect had a time course identical to that of prolactin. The prolactin action on ODC activity was attenuated by indomethacin, an inhibitor of prostaglandin biosynthesis. Arachidonic acid stimulated ODC activity and its effect was abolished by in…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The selection of twenty canonical amino acids in protein synthesis is well-established, yet the reasons behind their natural selection remain unclear. Specifically, why structurally similar analogs, such as L-2,4-diaminobutyric acid (Dab) and L-ornithine (Orn), are not chosen over L-lysine (Lys) is unknown. These analogs differ only in alkyl chain length, raising the question of whether such variations influence polypeptide stability and natural selection. To investigate how unnatural amino acids affect the stability of synthesized polypeptides, we present the efficient synthesis of o-nitroben…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The blood vessels of the placenta are crucial for fetal growth. Here, lower vessel density and ornithine (Orn) content were observed in placentae for low-birth-weight fetuses versus normal-birth-weight fetuses at day 75 of gestation. Furthermore, the Orn content in placentae decreased from day 75 to 110 of gestation. To investigate the role of Orn in placental angiogenesis, 48 gilts (Bama pig) were allocated into four groups. The gilts in the control group were fed a basal diet (CON group), while those in the experimental groups were fed a basal diet supplemented with 0.05% Orn (0.05% Orn grou…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Cases and studies of neurologic symptoms in children caused by genetic metabolic diseases have been widely reported. Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is the most common urea cycle disorder, which is due to mutations in the OTC gene located on chromosome Xp21.1. In this study, we analyzed the clinical and genetic characteristics of 8 Chinese children diagnosed with OTCD.
METHODS: A total of 8 patients (5 male and 3 female) were diagnosed with OTCD by biochemical and molecular analysis between 2015 and 2023. Clinical manifestations, biochemical features, a…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urea cycle disorders (UCDs) comprise a group of inborn errors of metabolism with impaired ammonia clearance and an incidence of ~1:35 000 in … nfection while maintaining unexpectedly normal ammonium levels. Postmortem genetic testing revealed ornithine transcarbamylase deficiency. This individual's contributions to the field of UCDs is discussed herein.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine transcarbamylase (OTC) plays a significant role in the urea cycle, a metabolic pathway functioning in the liver to detoxify ammonia. OTC deficiency (OTCD) is the most prevalent urea cycle disorder. Here, we show that intravenously delivered human OTC (hOTC) mRNA by lipid nanoparticles (LNP) was an effective treatment for OTCD by restoring the urea cycle. We observed a homotrimer conformation of hOTC proteins produced by the mRNA-LNP in cells by cryo-electron microscopy. The immunohistochemistry revealed the mitochondria localization of produced hOTC proteins in hepatocytes in mice. I…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple myeloma (MM) is a hematological malignancy worldwide in urgent need for novel therapeutic strategies. Since Velcade (bortezomib) wa … significantly decreased metabolites in group VA. CCK-8 assay and in vivo experiments validated that ornithine, the metabolite of arginine, promoted MM cell proliferation. In addition, gene expression omnibus (GEO) database analysis suggested that MM patients with higher ornithine decarboxylase 1 (ODC1) expression were evidently associated with poor overall …
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: Patient-derived human-induced pluripotent stem cells (hiPSCs) differentiated into hepatocytes (hiPSC-Heps) have facilitated the study of rare genetic liver diseases. Here, we aimed to establish an in vitro liver disease model of the urea cycle disorder ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) using patient-derived hiPSC-Heps.
APPROACH AND RESULTS: Before modeling OTCD, we addressed the question of why hiPSC-Heps generally secrete less urea than adult primary human hepatocytes (PHHs). Because hiPSC-Heps are not completely differentiated and maintain some characteristic…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is the most common of the urea cycle disorders and follows an X-linked inheritance pattern. The classical form in male infants causes vomiting and lethargy in the neonatal period; if untreated the severe hyperammonaemia can cause acute neurotoxic complications and permanent disability. OTCD may also occur in heterozygote female individuals, though the manifestations are variable. We report 2 cases of female paediatric patients with OTCD, who presented with acute liver failure. Both patients had limited oral intake at the time of presentation, causin…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine decarboxylase (ODC) plays an important role in various biological processes; however, its role in plant secondary metabolism, especially in the biosynthesis of tropane alkaloids (TAs) such as pharmaceutical hyoscyamine, anisodamine, and scopolamine, remains largely unknown. In this study, we characterized the physiological and metabolic functions of the ODC gene of Atropa belladonna (AbODC) and determined its role in TA production using metabolic engineering approaches. Feeding assays with enzyme inhibitors indicated that ODC, rather than arginine decarboxylase (ADC), plays a major r…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования