Freeman-Sheldon syndrome is a congenital disorder that has been suggested to be associated with malignant hyperthermia. Clinical features of the Freeman-Sheldon syndrome include flexion contractures and characteristic facial features, including microstomia and a whistling shape to the lips. We report a case of malignant hyperthermia in a 3-year-old girl with microstomia but no other features of Freeman-Sheldon syndrome. The purpose of this report was to review the diagnosis and treatment of malignant hyperthermia as craniofacial surgeons have an increased exposure to this rare and potentially …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) consists of complex congenital anomalies characterized by multiple contractures. Anesthetic management of these patients requires special care: as this disease often progresses until dysfunction of multiple organ systems occur, it may have an impact on the anesthetic management. Here, we report a case of AMC undergoing urgent surgery for open tibia fracture who had difficult airway management because of limited mouth opening. The anesthetic management of this patient is represented in light of the literature.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis is a rare congenital syndrome, characterised by multiple joint contractures. Children suffering from this disease often need surgical interventions to correct musculoskeletal abnormalities. Among problems which may be encountered are a difficult airway, myopathy, difficulties with peripheral iv placement, and the possibility of intraoperative hyperthermia. In three described cases, we used thiopentone and cis-atracurium to induce anaesthesia, which was then maintained with nitrous-oxide and fentanyl. In one case sevoflurane was also used. No problems with intubation or hyperther…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venom (10-100 μg/ml) from Bothrops alcatraz, a pitviper from the Alcatrazes Archipelago off the coast of southeastern Brazil, caused progressive, irreversible neuromuscular blockade in chick isolated biventer cervicis preparations. The venom also inhibited contractures to exogenous ACh (110 μM) and KCl (20 mM), caused myofiber damage and increased creatine kinase release. Commercial bothropic antivenom raised against mainland Bothrops species neutralized the neuromuscular activity, depending on the venom concentration.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a rare form of muscular dystrophy involving both cardiac and skeletal muscles. Cardiac involvement frequently leads to dilated cardiomyopathy, arrhythmias and may precipitate sudden cardiac death. Skeletal involvement is characterised by early contractures and muscle weakness in the humeroperoneal distribution. We describe the anaesthetic management of a 29-year-old patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy presenting for elective caesarean section and discuss the disorder and its potential anaesthetic implications.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a stillborn female with joint contractures, subcutaneous oedema, ectropion, a severely flattened nose, an 'O' shaped open mouth and extensive peeling of skin. The head circumference was normal. She was born at 33 weeks of gestation to consanguineous parents, who had one previous offspring affected with non-immune hydrops fetalis. Pathological, radiological and prenatal findings are reported. The features of the present case are compared with those of Neu-Laxova syndrome, restrictive dermopathy and harlequin fetus.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For a 29-year-old man with a three-week-old Hawkins Type IV talar neck fracture, intra-operative reduction and fixation were not possible due to soft tissue contractures and severe comminution. A primary talonavicular and subtalar arthrodesis with the use of iliac crest bone graft was performed. Postoperative follow-up at 16 months demonstrated solid fusions, no avascular necrosis of the talus and a functional range of motion at the ankle. He was not capable of returning to his job of roof maintenance.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intramuscular injections of botulinum toxin type A (BTX-A) have increasingly been used to reduce spasticity in specific muscle groups in children with cerebral palsy. Targets of therapeutic efforts are improvement of gross motor function, alleviation of pain or facilitation of hygienic care. Placebo-controlled studies have shown the local and functional effectiveness of BTX-A for the treatment of dynamic pes equinus. Whether long-term treatment with BTX-A improves motor development and delays contractures is still under investigation.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a spectrum syndrome of multiple persistent limb contractures often accompanied by associated anomalies, including cleft palate, genitourinary defects, gastroschisis, and cardiac defects. Pediatric patients with AMC frequently present for multiple surgeries requiring general endotracheal anesthesia. We describe our anesthetic experience with the laryngeal mask airway and endotracheal tube in two neonates with AMC and severe micrognathia. We discuss AMC and outline the problems encountered in difficult airway management.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a patient with Hurler-Scheie syndrome, a type of mucopolysaccharidosis (I H/S), an initial presentation was grouped papules on the extensor surfaces on the upper portions of the arms and legs. Other physical findings included progressive flexion contractures and mild developmental delay. The patient had deficient alpha-L-induronidase activity, and electron microscopy showed large cytoplasmic vacuoles and lysosomes, consistent with Hurler-Scheie syndrome. Findings of grouped papules have not been previously reported in patients with this syndrome.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a rare congenital syndrome consisting of two or more joint contractures in different parts of the body. Otolaryngological abnormalities have been previously described in a significant proportion of cases. However, to date, the only frequent otologic deformity recorded in the published literature has been low-set ears. We present a case with a combination of AMC and a bilateral conductive hearing loss due to an unusual middle ear deformity. To our knowledge, no such case has been previously reported.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a 22-week female fetus with multiple pterygia, congenital joint contractures, muscle hypoplasia, cystic hygroma, hydrops, pulmonary and cardiac hypoplasia, facial anomalies, and growth retardation. Examination also documented microcephaly, brain immaturity, and severe cerebellar and pontine hypoplasia with absence of the pyramidal tracts. The spinal cord showed a marked decrease in size of all white matter tracts. The muscles were markedly hypoplastic. The relation of the neurological findings to the development of the syndrome is discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This paper describes a family with 10 males affected by x-linked spastic paraplegia. X-linked inheritance is rarely encountered in pure and complicated forms of hereditary spastic paraplegia. The disease was characterized by hyperreflexia, progressive spastic gait disorder, extensor plantar responses and mental retardation in all of the affected members of the family we studied. In addition to these symptoms, the older patients had cerebellar findings, severe disability and contractures. This is the 13th family manifesting x-linked spastic paraplegia reported in the literature.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here we report on three patients with dup (7p) and review the previously published 17 cases. Characteristic manifestations include severe/profound psychomotor retardation, dolichocephaly or microbrachycephaly, gaping fontanels and wide sagittal and metopic sutures, hypertelorism, large apparently low-set ears, micrognathia, choanal atresia/stenosis, hyperextensible joints subject to dislocation, joint contractures, and a high rate of cardiac septal defects. Our analysis suggests that dup(7p) is associated with a recognizable characteristic phenotype.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The extremities are affected by epidermolysis bullosa with blistering, scarring, and joint contractures. The hands are particularly vulnerable because of contact and shearing forces. Repeated cycles of blistering and scarring result in gradual encasement of the hand by an epidermal "cocoon." This article reviews the treatment approaches to loss of motion and independent digital function in the hands of several juvenile patients. All experienced an increase in joint motion and enhanced function as a surgical outcome of epidermal "degloving." Indications for surgery, preoperative planning, and p…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Linkage studies with RFLPs were performed in a large family in which the Wieacker-Wolff syndrome is segregating. In this new syndrome (McKusick, 1986, No. 31458) patients have congenital contractures, progressive neuropathic muscle atrophy, involving also some cranial nerves with oculomotor apraxia and dyspraxia of the face and tongue muscles, and mental retardation. This is an X-linked recessive syndrome. We found close linkage between the syndrome locus and the DNA segment DXYS1 (z = 3.225 at theta = 0.0) in proximal Xq.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pressure sore are caused by multiple mechanisms. Preventive management requires relief of pressure, skin care, control of spasms, release of contractures and treatment of infection. Conservative treatment succeeds only when pressure on the ulcer site is relieved. Surgical treatment involves primary, secondary and tertiary procedures. Benefits of surgical closure include avoidance of protein loss, prevention of osteomyelitis and other infections, improved appearance and prevention of carcinoma and amyloidosis. A coordinated team approach, incorporating patient education, is effective.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role and position of early complete operative procedures on the soft tissues in the treatment of the congenital club foot is discussed in the article. The authors report on the operative indications in principles and in their own practice. Closed and operative treatment are not contradictory but complementary terms. The aim of the operative treatment is to bring all residual contractures following conservative treatment to an end. It must be done by relatively minimal intervention on the soft tissues and as early as possible. Thus the proper development of the foot and the prevention of bo…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the last decade, by application of detailed methods of care, the previously accepted complications of urinary infection, pressure sores and motor skeletal problems of contractures and spasm, have largely been eliminated from the clinical picture of patients with spinal paralysis. Many professionals in medicine have contributed to these advances. Long-term or extended care in the area of tetraplegia and paraplegia need further stimulation, with continued application of all those methods used in acute rehabilitation in properly organized spinal units.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital posterior angulation of the tibia occurs less frequently than congenital anterior bowing. Concomitant deformities of the foot and contractures of the soft tissue usually exist. A review of the literature indicates that nonoperative treatment is usually successful in correcting the deformity. Tibial growth is frequently less than normal and epiphysiodesis of the opposite extermity may be necessary. Three patients are presented who have been followed up for 17 years, two years, and over one year. Improvement is occurring with nonoperative treatment.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования