Although the biochemistry of hereditary angioedema (HAE) is fairly well understood today, the lag in diagnosis of a decade or more suggests that clinicians have low awareness of this disease. This lag in diagnosis and hence treatment certainly stems from the rarity and complexity of the presentation which can be easily mistaken for allergic and non-allergic reactions alike. The symptoms of the disease include acute swelling of any or multiple parts of the body. The attacks may be frequent or rare, and they may vary substantially in severity, causing stomach discomfort or periorbital swelling i…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug hypersensitivity reactions (HSRs) are the adverse effects of drugs which, when taken at doses generally tolerated by normal subjects, clinically resemble allergy. Immediate-reaction of drug HSRs are those that occur less than 1 hour after the last drug intake, usually in the form of urticaria, angioedema, rhinitis, conjunctivitis, bronchospasm, and anaphylaxis or anaphylactic shock. Acute urticarial and angioedema reactions are common clinical problems frequently encountered by internists and general practitioners. They are not specific to drug allergic reaction, and can be caused by vari…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disease, characterized by episodes of edema typically involving the skin, gastrointestinal tract and larynx. We here describe the epidemiologic and clinical characteristic of a series of 58 patients with diagnosis of HAE, 53 (91%) type I and 5 (9%) type II. The mean age at first symptom was 10.8 +/- 9.5 years and the mean age at diagnosis was 25.8 +/- 16.2 years old, with a diagnosis delay of 15.3 +/- 14.3 years. The mean number of attacks in the previous 6 months was 7.4 +/- 7.6 range 0 to 40. Fifty four (93%) had cutaneous attacks, 50 …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEIs) are a group of drugs used to treat hypertension and heart failure, with additional benefits, such as cardiovascular and renal protection, in patients with diabetes. However, angioedema as a complication of ACEI therapy is under-recognized. As there are important implications for anesthesiologists and emergency medicine physicians, a review was undertaken to document the scope of the problem of ACEI-induced angioedema..
METHODS: A review of the published literature (identified by searching Medline, EMBASE and CINAHL) was undertaken, add…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 77-year-old man with membranous nephropathy was treated with triple blockade of the renin-angiotensin-aldosterone system and developed subileus six times in 5 months. The resection of his sigmoid colon uncovered angioedema. It should be noted that angiotensin-converting enzyme or angiotensin receptor blocker can cause angioedema of the intestine and induce subileus.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Hereditary angioedema (HAE) due to C1 inhibitor deficiency is clinically characterized by relapsing skin swellings, abdominal pain attacks, and life-threatening upper airway obstruction. Our aim was to examine a temporal and spatial pattern of the edema episodes by evaluating the long-term course of hereditary angioedema in order to establish a specific swelling pattern.
SUBJECTS AND METHODS: Data were generated from 221 patients with C1 inhibitor deficiency by asking them about symptoms they experienced during their edema episodes. Documentation was accomplished through the use of s…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema is an immunologically mediated, anatomically limited, nonpitting edema that can lead to life-threatening airway obstruction. To predict the risk of airway compromise in angioedema, we retrospectively reviewed 93 episodes in 80 patients from 1985 to 1995. Intubation or tracheotomy was necessary in 9 (9.7%) cases. Angiotensin-converting enzyme inhibitor use in 36 cases (39%) was associated with intensive care unit (ICU) admission (P = 0.05). ICU stay correlated significantly with presentation with voice change, hoarseness, dyspnea, and rash (P < 0.05). Voice change, hoarseness, dyspne…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent bowel obstruction secondary to angioedema is uncommon, particularly when due to C1 esterase inhibitor (C1-INH) deficiency. We present a case of a 56 year old, male patient with recurrent abdominal pain, nausea and vomiting secondary to bowel angioedema resulting in multiple hospitalisations and surgical interventions. This case underscores the importance of considering hereditary and acquired C1-INH deficiency in the differential diagnosis of recurrent abdominal pain and bowel oedema despite late onset and lack of concomitant facial or peripheral angioedema. We review the clinical pr…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Direct oral anticoagulants (DOACs), such as rivaroxaban and dabigatran, are widely used for thromboembolic conditions. While bleeding is the most well-recognized adverse effect, rare cutaneous hypersensitivity reactions, such as urticaria and angioedema, are increasingly reported. We describe a case series of nine patients who developed cutaneous hypersensitivity reactions to DOACs. All patients developed symptoms within 1-10 days of DOAC initiation. Rivaroxaban was associated with angioedema and urticaria, whereas dabigatran was limited to urticaria. All reactions resolved after drug disconti…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) with C1 inhibitor deficiency is a rare disease characterized by unpredictable episodes of tissue swelling (angioedema), which, in most cases, occur first under the age of 18 years, and entail a significant burden of disease not only for the patients but also for their families. Clinical symptoms of HAE are not specific, which may cause difficulties in differential diagnosis. Additionally, if not appropriately treated, HAE attacks can be life-threatening. The international HAE guidelines published so far have focused mainly on adults. A guideline that refers to the a…
СтатьяОбзорКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: People with hereditary angioedema (HAE) experience anxiety from the unpredictable nature of attacks and the burden of parenteral on-demand therapies, potentially leading to delays or avoidance of treatment. This analysis assessed factors associated with anxiety during attacks and the impact of oral sebetralstat versus placebo on anxiety in the KONFIDENT trial.
METHODS: Participants in the randomised, double-blind, phase 3 KONFIDENT trial (NCT05259917) treated attacks with sebetralstat 300 mg, 600 mg or placebo as early as possible after onset. Anxiety was recorded at treatment adm…
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование III фазыПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1INH) is a rare autosomal dominant disorder caused by mutations in the SERPING1 gene and is characterized by considerable clinical variability among affected individuals. Although genotype-phenotype correlations have been reported, data from populations with high consanguinity rates remain limited. Therefore, this study aimed to construct pedigrees of HAE-C1INH families harboring SERPING1 mutations and to investigate whether mutation type is associated with phenotypic characteristics, particularly age at dise…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is characterized by recurrent subcutaneous and submucosal edema. Gastrointestinal involvement is common; however, the role of intestinal barrier dysfunction and its relationship with systemic inflammation in HAE remains poorly understood.
METHODS: This cross-sectional study included 169 patients with HAE. Circulating markers of intestinal permeability (e.g., lipopolysaccharide [LPS] and fatty acid-binding protein 2 [FABP2]) and inflammatory cytokines (e.g., interleukin [IL]-1β, IL-6, IL-10, and tumor necrosis factor-α) were measured. Associations with e…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a 20-year-old woman who presented with facial swelling and recurrent abdominal pain. Subsequent evaluation confirmed a diagnosis of type 1 hereditary angioedema due to reduced levels of C1 esterase inhibitor. Timely diagnosis and personalized management significantly enhanced her overall well-being. The case highlights the need for heightened awareness of hereditary angioedema in patients with unexplained, recurrent angioedema and abdominal pain, facilitating timely intervention and optimal long-term outcomes.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Hereditary angioedema is a rare bradykinin-mediated disorder characterized by recurrent, unpredictable swelling attacks that can substantially impair quality of life. Objective: The objectives were to describe attack triggers reported during the previous 4 weeks, compare the clinical impact of emotional and physical and/or organic triggers on attack outcomes, Angioedema Control Test (AECT) based disease control, and quality of life; and, secondarily, to examine the associations of the attack burden with the AECT and Angioedema Quality of Life (AE-QoL) Questionnaire scores. Methods:…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Hereditary angioedema (HAE) is a rare, potentially life-threatening disorder characterized by recurrent edema of the extremities, abdomen, face, larynx, trunk, and genital region. It follows an autosomal dominant inheritance pattern and affects both sexes equally; however, attacks may occur more frequently and with greater severity in women due to hormonal factors. Aims: The aim of this study was to evaluate the impact of hormonal changes on HAE attacks in women and to determine how different reproductive stages and hormonal exposures affect attack frequency and course. Methods: In…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of severe, non-pitting edema, most commonly caused by a deficiency or dysfunction of C1 esterase inhibitor (C1-INH), resulting in excessive bradykinin production. HAE subtypes differ according to C1-INH levels, functional activity, underlying genetic variants, and increasingly recognized molecular mechanisms. Awareness of HAE outside specialized medical fields remains limited, and recurrent angioedema may arise through different pathophysiological mechanisms, which together contribute to frequent misdiag…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1INH) is characterized by sudden subcutaneous and/or submucosal angioedema attacks. C1 inhibitor is a serine protease inhibitor that regulates several enzyme cascade systems. The absence of this control raises concerns about the potential development of comorbidities.
OBJECTIVE: We aimed to investigate the comorbidities present in the Hungarian HAE-C1INH patient population and to examine the surgical procedures performed on these patients. Additionally, we sought to compare our results to those of the Hungarian general pop…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a life-threatening condition characterized by repeated asymmetric cutaneous and mucosal edema. It is a rare autosomal dominant genetic disease with a mortality rate of 8.6%. Family survey of HAE in China is seldom reported since it is still under recognized.
CASE REPORT: We reported two cases of HAE and a family survey conducted in Hebei Province, China. The proband was a woman who had edema for over 7 years. She was diagnosed with type I HAE in her 50s after a life-threatening asphyxia attack. Her elder brother was initially diagnosed with mild symp…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In this study we included patients with hereditary angioedema (HAE) caused by decreased levels of C1 inhibitor (HAE-C1INH). An increased risk of autoimmune disorders, particularly systemic lupus erythematosus (SLE), has been reported in HAE-C1INH. This suggests that complement consumption affects adaptive immunity.
OBJECTIVE: To investigate lymphocyte subpopulations in relation to disease activity and complement activation in HAE-C1INH patients and matched controls.
METHODS: Flow cytometry of peripheral blood lymphocyte populations, measurements of complement and complement fragm…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования