Epidermolysis bullosa (EB), a group of heritable skin fragility disorders, is characterized by blistering, erosions and chronic ulcers in the skin and mucous membranes. In some forms, the blistering phenotype is associated with extensive mutilating scarring and development of aggressive squamous cell carcinomas. The skin findings can be associated with extracutaneous manifestations in the ocular as well as gastrointestinal and vesico-urinary tracts. The phenotypic heterogeneity reflects the presence of mutations in as many as 20 different genes expressed in the cutaneous basement membrane zone…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Goodpasture's syndrome, a rare disease, is an organ-specific autoimmune disease mediated by anti-glomerular basement membrane antibodies. Its pathology is characterized by crescentic glomerulonephritis with linear immunofluorescent staining for immunoglobulin G on the glomerular basement membrane. Although rare, a few cases with absence of circulating anti-glomerular membrane antibodies have been described.
CASE PRESENTATION: The objective of this clinical case report is to describe and discuss a case of a 27-year-old white man who was hospitalized with a 1-year history of weight …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Some patients with thin basement membrane disease (TBMD) develop proteinuria, hypertension and different degrees of CKD, besides the persistent microhaematuria characteristic of the disease. Little is known about factors associated with this unfavourable outcome.
METHODS: We reviewed clinical, pathological and radiological features of 32 patients with biopsy-proven TBMD. Patients were divided in two groups: those with persistent normal kidney function and negative or minimal proteinuria (n = 16) and those with persistent proteinuria >0.5 g/day (n = 16).
RESULTS: Patients with pro…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) and thin glomerular basement membrane nephropathy (TBMN) are the most common causes of persistent hematuria during childhood. The objective of this study is to determine the difference in clinical features and laboratory findings between pediatric patients with IgA deposited TBMN and IgAN alone.
METHODS: Between January 2000 and March 2009, 95 children were diagnosed with IgAN by renal biopsy. Clinical features and laboratory findings of patients with isolated IgAN and with IgAN plus TBMN were compared; the children diagnosed with IgAN were comp…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Anti-glomerular basement membrane (GBM) glomerulonephritis and systemic lupus erythematosus (SLE) are both disorders of the immune system; however, they are known as distinct diseases. Till now no clinical evidence suggests the genetic relationship between these two diseases. Herein, we present two identical twins; one was diagnosed as anti-GBM glomerulonephritis, the other SLE. This is the first clinical report on the genetic relationship between these two diseases.
CASE PRESENTATION: A 25-year-old female was admitted complaining of intermittent gross hematuria for 6 months and e…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Disruption of the size and charge selectivity of the glomerular basement membrane (GBM) leads to proteinuria. Blood pressure medications suppress proteinuria by preserving GBM function. We investigated the mechanism of losartan, an angiotensin II receptor blocker (ARB), in a rat model of nephropathy.
METHODS: Male Wistar rats were given 25 mg/kg per day of losartan or the same volume of saline (control) from 5 days before, to 14 days after, induction of nephropathy by injection of puromycin aminonucleoside (PAN). Serum blood urea nitrogen (BUN) and creatinine, blood pressure, urin…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysfunction of the basement membrane protein QBRICK provokes Fraser syndrome, which results in renal dysmorphogenesis, cryptophthalmos, syndactyly, and dystrophic epidermolysis bullosa through unknown mechanisms. Here, we show that integrin α8β1 binding to basement membranes was significantly impaired in Qbrick-null mice. This impaired integrin α8β1 binding was not a direct consequence of the loss of QBRICK, which itself is a ligand of integrin α8β1, because knock-in mice with a mutation in the integrin-binding site of QBRICK developed normally and do not exhibit any defects in integrin α8β1 b…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) antibody syndrome is characterized by deposition of anti-GBM antibodies on affected tissues, associated with glomerulonephritis and/or pulmonary involvement. This syndrome has been described in association with other autoimmune disorders, but as far as we know, it has not been described in association with dermatomyositis and psoriasis.
CASE REPORT: a 51-year-old man with a history of dermatomyositis and vulgar psoriasis presented with a condition of sensitive-motor polyneuropathy of the hands and feet, weight loss of 4 kg, malaise and fev…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About 30% of patients with anti-glomerular basement membrane antibody (anti-GBM) disease may also have concomitant antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) positivity. Both these processes can affect the kidneys and/or lungs. We report a case of a patient with dual positivity for anti-GBM antibodies and ANCAs who underwent both pulmonary and kidney biopsies. There is only 1 previous report in the literature of a patient with dual positivity for anti-GBM antibodies and ANCAs who also underwent both pulmonary and kidney biopsies. Our case is unique in that our patient had dual positivity and a…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome and thin basement membrane nephropathy are common causes of persistent familial haematuria. They are associated with various mutations in type IV collagen genes. Mutations in genes, coding for alpha5 chain of collagen IV, cause X-linked Alport syndrome, whereas mutations in genes for alpha3 and alpha4 chains can cause the autosomal recessive and autosomal dominant type of Alport syndrome or benign familial haematuria with thin basement membrane nephropathy. In view of the wide spectrum of phenotypes, an exact diagnosis is sometimes difficult to achieve. Few studies of genotype-…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The objective of this study was to investigate whether circulating basement membrane zone (BMZ) antibodies are present in erosive lichen planus (LP) of the vulva. In total, 56 consecutive women with biopsy-confirmed erosive LP of the vulva were recruited from a vulval clinic in a district general hospital and teaching hospital in Oxfordshire. Indirect immunofluorescence (IgG and IgA) was performed on 56 sera, and 15 were tested to IgG subclasses (1-4). Immunoblotting was carried out on salt-split and urea-extracted epidermal skin extracts on 11. The main outcome measure was the presence or abs…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To prevent complement-mediated autologous tissue damage, host cells express a number of membrane-bound complement inhibitors. Decay-accelera … o nephrotoxic serum nephritis. Injection of a subnephritogenic dose of rabbit anti-mouse glomerular basement membrane serum induced glomerular disease in DAF knockout mice but not in wild-type controls. When examined at 8 days after anti-glomerular basement membrane treatment, DAF knockout mice had a much higher percentage of diseased glomeruli than wild-type mice …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To characterize changes in the localizations of the basement membrane protein laminin-1 and of adhesion proteins of intercellular junctions during wound healing after epithelial ablation in the rat cornea.
METHODS: Epithelial ablation was performed with an excimer laser. Rats were killed immediately, 12 hours, 24 hours, 3 days, or 4 weeks after ablation, and corneal cryosections were subjected to two-color immunofluorescence staining with antibodies to laminin-1 and antibodies to connexin43 for gap junctions, desmoglein 1 or 2 (desmoglein 1 + 2) for desmosomes, or E-cadherin for adhe…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Following the unexpected finding of antibodies to GBM in a patient with Pneumocystis carinii pneumonia in the absence of kidney abnormalities, the presence of anti-GBM antibodies was analysed in 14 patients with pulmonary P. carinii infection who did not have clinical evidence of autoimmune glomerulonephritis. Patients were divided into three groups: HIV- with P. carinii pneumonia (n = 4), HIV+ with P. carinii pneumonia (n = 5) and HIV- carriers of P. carinii without pneumonia (n = 5). As control groups, HIV- patients with community-acquired non-P. carinii pneumonia (n = 6) and healthy individ
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have studied the effect of peripheral blood mononuclear cells (PBMC) from renal transplant patients on 35sulfate uptake by rat glomerular basement membrane (GBM). Nine patients were included in the study; six were studied during an episode of acute allograft rejection and seven while not undergoing acute rejection. The sulfate uptake index, calculated as the ratio between uptake by GBM from rat glomeruli cocultured with PBMC and 35sulfate incorporation by GBM from glomeruli cultured alone, was significantly higher when glomeruli were cocultured with PBMC from patients undergoing an acute re…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pattern of basement membrane deposition was investigated in benign and malignant choroid plexus tumours using an immunocytochemical method to detect laminin, an intrinsic basement membrane component. The results were compared with intracranial ependymomas and myxopapillary ependymomas of the filum terminale. Expression of the intermediate filaments cytokeratin and glial fibrillar acidic protein (GFAP) and the epithelial marker carcino-embroyonic antigen (CEA) was also assessed. Laminin was detected in a subepithelial location in all the choroid plexus tumours but in none of the ependymomas…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early-stage lesions of Kaposi's sarcoma (KS) are composed of single-layered, highly flattened cells lining collagen bundles, whereas late-stage lesions contain densely packed, spindle-shaped cells. We examined the progression of KS lesions in oral mucosa and lymph nodes from patients with AIDS, using antibodies specific for blood vascular endothelial cells (Factor VIII-related antigen) and their basement membrane (Type IV collagen and laminin). In addition, the plant lectin Ulex europaeus, which selectively stains blood vessels, was also used. In early-stage KS lesions, fibronectin, laminin an…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eleven children aged 5 to 15 years with hereditary nephritis and twelve children with hypoplastic dysplastic nephropathy were studied. The children with hereditary nephritis were divided into 2 groups while correlating the level of renal excretion of hydroxylysine glycosides (HOLG) with ultrastructure of glomerular basement membrane. The first group was characterized by decreased urinary excretion of HOLG and extremely thin basement membranes, the second one - by increased HOLG excretion and thickened membranes, The children with hypoplastic dysplastic nephropathy which were divided into 2 gro…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A monoclonal antibody, IV-IA8, generated against chicken type IV collagen has been characterized and shown to bind specifically to a conformational-dependent site within a major, triple helical domain of the type IV molecule. Immunohistochemical localization of the antigenic determinant with IV-IA8 revealed that the basement membranes of a variety of chick tissues were stained but that the basement membrane of the corneal epithelium showed little, if any, staining. Thus, basement membranes may differ in their content of type IV collagen, or in the way in which it is assembled. The specificity …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования