Dysfunction of the ubiquitin proteasome system (UPS) has been implicated in the pathogenesis of many neurological diseases, including Alzheimer's, spinocerebellar ataxia, and several motor neuron diseases. Recent research indicates that changes in synaptic transmission may play a critical role in the progression of neurological disease; however, the mechanisms by which the UPS regulates synaptic structure and function have not been well characterized. In this report, we show that Usp14 is indispensable for synaptic development and function at neuromuscular junctions (NMJs). Usp14-deficient axJ…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A Monte Carlo analysis has been made of the phenomenon of facilitation, whereby a conditioning impulse leaves nerve terminals in a state of heightened release of quanta by a subsequent test impulse, this state persisting for periods of hundreds of milliseconds. It is shown that a quantitative account of facilitation at the amphibian neuromuscular junction can be given if the exocytosis is triggered by the combined action of a low-affinity calcium-binding molecule at the site of exocytosis and a high-affinity calcium-binding molecule some distance away. The kinetic properties and spatial distri…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. The effects of three scorpion toxins, charybdotoxin (CTX), iberiotoxin (IbTX), and noxiustoxin (NTX) have been studied on acetylcholine release and on K+ channels by means of twitch tension and electrophysiological recording techniques using isolated skeletal muscle preparations and by a radioligand binding assay using 125I-labelled dendrotoxin I (DpI) and rat brain synaptosomal membranes. 2. On chick biventer cervicis preparations, CTX and IbTX (125 nM) augmented the twitch responses to indirect muscle stimulation. Further, the increase (about 70-80% of control twitch height) was fast in o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The formation of neuromuscular junctions in free heterotopic muscle transplants in the rat has been studied quantitatively and compared with the reinnervation of the muscle in situ. The AChE-containing area and the nerve terminal were stained in the same longitudinal section and the length of end-plate, the average number of nerve terminal branch points within the end-plate and the terminal innervation ratio (TIR) were determined. In denervated muscles we noticed early disappearance of nerves whereas the AChE-stained end-plates were visible after eight weeks. The reinnervation of the muscle in…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of botulinum Toxin (BoTx), which blocks the mechanism of release of acetylcholine at neuromuscular junctions and induces paralysis of muscles stimulated by nerves, is known to be Ca2+-dependent. Amplitude of muscular contractions evoked by nerve impulse was studied in BoTx poisoned preparations. The present report notes that an increase in Ca2+ concentration in vitro delays paralysis of muscular contractions of the frog evoked by nerve impulse. The restorative effect of different drugs on this paralysis has been tested: 4-aminopyridine, ATXII (toxin isolated and purified from the se…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Concanavalin A (Con A) inhibits black widow spider venom-induced transmitter release at both tissue-cultured and adult neuromuscular junctions and also inhibits the venom-induced destruction of cultured neurites. This inhibitory action is partially or completely prevented by prior treatment with colchicine. Neither colchicine nor Con A interacts significantly with depolarization-induced transmitter release. These results are analogous to those obtained from experiments on lymphocyte surface receptor capping. They suggest that redistribution of neuronal membrane components may be a crucial step…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neurons differentiated from induced pluripotent stem (iPS) cells have attracted attention for use in the construction of drug screenin … of motor neurons, i.e., the induction of muscle contractions. In the present study, we developed a neuromuscular junction model comprising motor neurons and myotubes, which were differentiated from iPS cells and C2C12 myoblasts, respectively. Using this model, the contractile activity and force generation of the myotubes via the neuromuscular junction were successfully …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
FGF receptor 2 is involved in the formation of the neuromuscular junction (NMJ), but its in vivo ligand remains to be determined. Laser capture microdissection of the mouse spinal motor neurons (SMNs) revealed that Fgf18 mRNA is highly expressed in SMNs in adults. Expression of Fgf18 mRNA was the highest in the spinal cord at embryonic day (E) 15.5, which gradually decreased to postnatal day 7. FGF18 protein was localized at the NMJs of the tibialis anterior muscle at E18.5 and in adults. Fgf18-/- mice at E18.5 showed decreased expressions of the NMJ-specific Chrne and Colq genes in the diaphr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calcium-dependent exocytosis at the nerve terminal involves the synaptic core (SNARE) complex composed of the t-SNAREs syntaxin 1 and synaptosome-associated protein of 25 kDa (SNAP-25), and the v-SNARE vesicle-associated membrane protein (VAMP/synaptobrevin), a stable heterotrimer which can associate with the putative calcium sensor protein, synaptotagmin. The distribution of these proteins at the frog neuromuscular junction was examined by immunofluorescent staining and confocal microscopy following exocytosis induced by alpha-latrotoxin. Experiments were performed under conditions in which s…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients were bitten by tunisian cobras (Naja haje haje). A few hours after the bite they developed generalized paralysis which progressed to respiratory paralysis. Electrophysiological features are similar to those of myasthenia gravis and exhibit decremental pattern after stimulation at a frequency of three per second. It is probable that cobra neurotoxins act postsynaptically. The neuromuscular blocking activity of snake-venom can be reversed by intravenous neostigmine.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myasthenia gravis is a rare autoimmune disease mediated by autoantibodies directed against acetylcholine receptors (AChRs) at the neuromuscular junction. These autoantibodies cause dysfunction through AChR blockade, AChR degradation due to crosslinking and internalisation, and complement activation.
METHODS: A novel in vitro model of the human neuromuscular junction was established on a microfluidic platform to investigate the effect of anti-AChR autoantibodies on complement activation and neuromuscular transmission and the mechanism of action of complement inhibition in myastheni…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an adult-onset neurodegenerative disease characterised by progressive degeneration of the motor neuro … he ALS-associated dipeptide repeats (DPRs) in the nervous system exhibit reduced motor function and neuromuscular junction (NMJ) defects. We show that two MCFAs, nonanoic acid (NA) and 4-methyloctanoic acid (4-MOA), can ameliorate impaired motor function in C9 larvae and improve NMJ degeneration, although their mechanisms of action are not identical. NA modified postsyn …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disease with complex aetiology. Despite evidence of neuromuscular junction (NMJ) denervation and 'dying-back' pathology in models of SOD1-dependent ALS, evidence in other genetic forms of ALS is limited by a lack of suitable animal models. TDP-43, a key mediator protein in ALS, is overexpressed in neurons in Thy1-hTDP-43WT mice. We therefore aimed to comprehensively analyse NMJ pathology in this model of ALS.
METHODS: Expression of TDP-43 was assessed via western blotting. Immunohistochemistry techniques, alongside NMJ-mor…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erectile dysfunction (ED) incidence is higher in patients with obstructive sleep apnea (OSA). Studies have suggested that ED and OSA may act … e genes contained in the intersect list suggested that pathways related to lipid metabolism and the neuromuscular junction were commonly found in the genetic basis of ED and OSA. From the shared genes between both conditions, the biological pathways highlighted in this study may serve as preliminary findings for future functional investigations on OSA and ED association …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The adverse effects of neuromuscular junction dysfunctions caused by immune checkpoint inhibitor (ICI) drugs have not been thoroughly assessed in the clinics.
OBJECTIVE: To assess the neuromuscular junction dysfunctions in cancer patients with adverse events caused by ICI therapy by searching the Food and Drug Administration Adverse Event Reporting System (FAERS) database.
METHODS: The FAERS data from January 2004 to December 2020 were collected to analyze the association between neuromuscular connection dysfunction and ICI use. Disproportionate analysis and Bayesian analysis w…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four-and-a-half LIM domain protein 1 (FHL1) is a member of the FHL protein family that serves as a scaffold protein to maintain normal cellular structure and function. Its mutations have been implicated in multiple muscular diseases. These FHL1 related myopathies are characterized by symptoms such as progressive muscle loss, rigid or bent spine, even cardiac or respiratory failure in some patients, which implies pathological problems not only in muscles, but also in the nervous system. Moreover, decreased FHL1 protein level has been found in patients with FHL1 mutations, indicating the protein
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipin 1 is an intracellular protein acting as a phosphatidic acid phosphohydrolase enzyme controlling lipid metabolism. Human recessive mutations in LPIN1 cause recurrent, early-onset myoglobinuria, a condition normally associated with muscle pain and weakness. Whether and how lipin 1 deficiency in humans leads to peripheral neuropathy is yet unclear. Herein, two novel compound heterozygous mutations in LPIN1 with neurological disorders, but no myoglobinuria were identified in an adult-onset syndromic myasthenia family. The present study sought to explore the pathogenic mechanism of LPIN1 in m
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular junctions (NMJs) are directly involved into such indispensable to life processes as respiration and locomotion. However, motor nerve forms only one synaptic contact at each muscle fiber. This unique configuration requires specific properties and constrains to be effective. The very high density of acetylcholine receptors (AChRs) of muscle type in synaptic cleft and an excess of acetylcholine (ACh) released under physiological conditions make this synapse extremely reliable. Nevertheless, under pathological conditions such as myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes, …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have previously reported a group of patients with congenital onset weakness associated with a deficiency of members of the syntrophin-alp … m affected family members compared to controls. We demonstrate that contactin-1 is expressed at the neuromuscular junction (NMJ) in mice and man in addition to the previously documented expression in the central and peripheral nervous system. In patients with secondary dystroglycanopathies, we show that contactin-1 is abnormally localized to the sarcolemma instead of ex …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования