Two patients with 'benign' congenital muscular dystrophy (CMD) have been observed for several years. Symptoms and signs of central nervous system (CNS) disease occurred at the age of 7 and 16 years, respectively. CNS involvement in CMD may be more common than generally recognized, slowly progressive and delayed in onset. The combination of congenital hypotonia, contractures, 'dystrophic' muscle biopsy changes and diffuse subcortical hypodensity on computed-tomographic scans seems unique and specific for CMD and of differential diagnostic significance.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Psoriatic arthritis is a polyarthropathy distinct from rheumatoid arthritis and associated with onychodystrophy and skin lesions. Patients present with stiffness, flexion and extension contractures, digital swelling, or painful joints. Psoriatic arthritis mutilans is a rapidly progressive osteolysis resulting in severe deformity. Radiographs reveal widened joint spaces with interphalangeal joint destruction, resorption of the distal tufts, and frequently spontaneous fusion. Surgery involves mainly salvage procedures to relieve pain or improve position, as the increase in motion obtained usuall…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three cases of idiopathic chondrolysis were treated by a subtotal circumferential capsulectomy with follow-up for 3 years and 1 month. Concomitant muscle releases were performed as necessary to relieve joint contractures. Surgery was followed by an aggressive rehabilitation effort. All patients were symptom-free and displayed an extremely satisfactory range of motion. Radiographs revealed reconstitution of the joint space in all cases. We believe that this aggressive management is well justified when one considers the results of previous published reports.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The autosomal recessive multiple pterygium syndromes are a heterogeneous group of disorders in which multiple joint contractures are associated with cutaneous webbing. Recently, we evaluated a 33 week gestation male in whom multiple pterygia were one feature of a broader pattern of malformation. Clinical management was adversely affected by malignant hyperthermia. In this report we present the clinical, radiographic and pathologic data of this patient and those of an affected stillborn female sibling. We believe that these represent the features of a newly recognized disorder.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article describes an incision which incorporates principles of both the Bunnell midlateral incision and the Bruner zig-zag. It allows rapid access to the volar aspect of the digit without sacrificing exposure or risking flexion contractures while maintaining an unviolated volar skin flap. In this study of 125 patients, 189 digital problems were treated, using the modified midlateral incision. Ages ranged from eleven months to seventy-one years. Complications following surgery were unrelated to the incision.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 28-week male fetus with the cardinal signs of the lethal multiple pterygium syndrome (multiple pterygia, congenital joint contractures, lung hypoplasia, facial abnormalities, and hydrops) is reported here. In addition, he had hydranencephaly, an anomaly not yet reported in this group of conditions. This potentially new form of the lethal multiple pterygium was detected prenatally by ultrasound examination. In discussing the case, we consider the probable autosomal recessive inheritance pattern and raise questions about the etiology and heterogeneity of this syndrome.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Injection of a chemical irritant into the radial artery at the wrist causes acute discoloration of the skin, edema, and pain in the hand. Subsequent damage due to vasospasm, endarteritis, particulate embolization, and vascular thrombosis may result in ischemic contractures, amputations, and other functional hand deficits. Injection of a street cocaine preparation into the radial artery of a 22-year-old man produced a constellation of signs and symptoms similar to that described for other irritants. Current thoughts with regard to the pathophysiology and treatment of these injuries are reviewed…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zeitschrift fur Kinderchirurgie : organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Osterreichischen Gesellschaft fur Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood1983eng
Hypertrophic scars and contractures following 3rd degree burns originate in an excessive production of myofibroblasts from the granulation tissue. Early tangential excision and grafting helps in fighting the multiplication of these cells and hence some later complications. Conservative treatment of the scars is achieved by "Jobst" compressive masking and neck splints. Corrective surgery is accomplished by means of skin grafts or flaps. The authors' own methods are described for reconstructing destroyed organs such as scalp, eyebrows, eyelids, lips, chin, ears and nose.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A newborn with the characteristic facies of Freeman-Sheldon syndrome (whistling face syndrome) and unusual hand and foot anomalies is reported. Flexion contractures of fingers were so severe as to prevent their extension. Previously reported patients with similar hand anomalies had only mild to moderate limitation of extension. Over 75 percent of the 29 previous cases of this syndrome had equinovarus deformity. Not only was this deformity absent but the patient had polysyndactyly of the big toe, an anomaly not previously associated with this syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eosinophilic fasciitis (EF) is a newly appreciated disease whose hallmarks are local areas of hidebound and puckered skin with peripheral eosinophilia. It looks similar to progressive systemic sclerosis and morphea but often lacks positive antinuclear antibodies (ANA) and Raynaud's phenomenon. Contractures over joints may develop; several cases of coincident aplastic anemia have been reported. Deep skin biopsy of involved skin reveals lymphocytes, plasma cells and occasionally eosinophils. Unlike scleroderma, EF improves with the administration of corticosteroids.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Engineering services currently being used for spine stabilization, respiratory assist, and pressure sore prevention are discussed as well as devices under development for bowel and bladder control, reduction of contractural deformities and spasticity, and electrical stimulation of paralyzed muscles. Concepts and devices for improved function are divided into categories of: orthotic devices; environmental control systems; mobility systems; page-turning devices. A wide range of engineering devices are available but strict attention must be given to medical rationale for their use.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Observations are presented on a family with muscular weakness and wasting with an onset in childhood, predominantly affecting the proximal muscles in the upper limbs and the distal muscles in the lower. This was accompanied by contractures of the elbows and by pes cavus. Pseudohypertrophy was absent. Progression was slow, but an associated cardiomyopathy developed in adult life. Investigations favoured a myopathic basis. The inheritance was of X-linked recessive pattern and the disorder was linked with deutan colour blindness. The clinical features in this family appear to be distinctive and i…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The role of ligament contractures in arthritic knees with fixed flexion (FFD) or fixed varus deformities (FVD) remains controversial. This study aims to determine if the posterior cruciate ligament (PCL) or the superficial medial collateral ligament (sMCL) is contracted in arthritic knees with FFD and/or FVD.
MATERIALS AND METHODS: Using Magnetic Resonance Imaging (MRI), the length of the PCL and sMCL were measured in four groups of patients; Group 1: Patients without knee Osteoarthritis (OA) or deformity, Group 2: Patients with OA but no deformity, Group 3: Patients with OA and…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a highly heterogeneous constellation of disorders defined by non-progressive congenital multiple joint contractures, typically manifesting across multiple limbs. The pathology results in significant functional impairment, including restricted range of motion, chronic arthralgia, and secondary musculoskeletal deformities like scoliosis. Given that AMC is an umbrella designation encompassing over 300 distinct etiologies, the profound clinical variability poses substantial diagnostic and therapeutic challenges. The relative rarity of AMC and the absence…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Handchirurgie, Mikrochirurgie, plastische Chirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Handchirurgie : Organ der Deutschsprachigen Arbeitsgemeinschaft fur Mikrochirurgie der Peripheren Nerven und Gefasse : Organ der V...2026ger
BACKGROUND: Popliteal pterygium syndrome (PPS) is a rare, autosomal dominant congenital disorder characterized by the presence of a skin and soft-tissue web in the popliteal region. Functional impairment due to knee flexion contractures, equinus deformity, and hip malalignment is common. The existing literature is dominated by isolated case reports, while robust long-term outcome data are lacking.
PATIENTS AND METHODS: In a retrospective case series, four patients with popliteal pterygium and functionally relevant knee flexion contractures were treated surgically. The operative approach inclu…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The LYSET gene encodes the LYSET transmembrane protein, which regulates lysosome biogenesis by activating the mannose-6-phosphate (M6P) pathway. This is an autosomal recessive, ultrarare, and severe progressive skeletal dysplasia with coarse facies, distended abdomen, short stature, and severe physical disability. In a diagnostic odyssey, we report a female patient, born in 2008, daughter of consanguineous parents, with hand contractures and a typical facial appearance since 5 months old. She was clinically diagnosed at 2 years old with contractures and severe dysplasia. Systolic murmur, thick…
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In skeletal muscle, troponin T (TnT) exists in two isoforms, slow skeletal TnT (ssTnT) and fast skeletal TnT (fsTnT), encoded by the TNNT1 and TNNT3 genes, respectively. Nonsense or missense TNNT1 variants have been associated with skeletal muscle weakness and contractures and a histopathological appearance of nemaline myopathy (NM) on muscle biopsy. Little is known about how TNNT1 mutations ultimately lead to muscle dysfunction, preventing the development of targeted therapeutic interventions. Here, we aimed to identify the underlying molecular biophysical mechanisms, by investigating isolate…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common childhood muscular dystrophy and occurs primarily in males, affecting 1 in 3600-6000 live male births. The natural course of DMD results in a profound, progressive decline in muscle strength, requiring the use of a wheelchair, typically by age 13, and ultimately leading to fatal respiratory and cardiac dysfunction by young adulthood. Musculoskeletal care for patients with DMD often centers around preventing and managing contractures, fractures, and scoliosis. Medical considerations that affect musculoskeletal care include osteope…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Modified Ashworth Scale (MAS) is the most popular clinical measure of spasticity. Other clinical signs of spasticity include … S rates (Pearson coefficient 0.67-0.9). MAS reliability was lower in the lower limbs and when joint contractures were present. Significantly (p<0.01) lower MAS repeatability was noted in subjects below 30 years of age. There was a positive correlation between patient functional status and MAS repeatability. MAS reliability did not depend on mean muscle tone, …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of the study was to evaluate determinants of between-person variation in shoulder pain ("yes"/"no") in individuals with s … compared with males (odds ratio: 1.57; 95% CI = 1.21-2.05), and when spasticity (1.49; 1.14-1.95), contractures (2.77; 2.21-3.48), and depression (1.39; 1.02-3.48) were present. In addition, shoulder pain presented highest likelihoods in individuals with incomplete tetraplegia (1.81; 1.32-2.48) versus incomplete paraplegia, in individuals over 26 yrs since i …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования