Recent breakthroughs in gene therapy for autosomal recessive deafness 9 (DFNB9) caused by OTOF mutations have transformed treatment paradigms for hereditary hearing loss (HHL). To date, eight clinical trials targeting DFNB9 have been registered in 51 centers across eight countries, demonstrating the rapid progress of gene therapy in auditory medicine. These pioneering studies establish the framework for the clinical translation of gene therapy targeting HHL. This review synthesizes progress in OTOF-related clinical trials, highlighting translational foci such as inner ear drug delivery, trial
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zhonghua lao dong wei sheng zhi ye bing za zhi = Zhonghua laodong weisheng zhiyebing zazhi = Chinese journal of industrial hygiene and occupational diseases2025chi
The group of works exposed to occupational noise worldwide is constanthy expanding, with hearing loss becoming a pressing issue that poses serious challenges to public health, economic and society. While current clinical diagnosis primarily relies on elevated hearing thresholds, detectable pre-decibel hearing loss damage has already occurred in the inner ear. Therefore, early biomarkers of noise-induced hearing loss are crucial for the early detection of noise-induced hearing loss and the reduction of the risk of hearing imparment in the occupational population. This article synthesizes the la
СтатьяОбзорАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine-responsive megaloblastic anemia (TRMA), also known as Rogers syndrome, is a rare autosomal recessive disease characterized by three main components: megaloblastic anemia, diabetes mellitus and sensorineural deafness. Those features occur in infancy but may arise during adolescence. Diagnosis relies on uncovering genetic variations (alleles) in the SLC19A2 gene, encoding for a high affinity thiamine transporter. This transporter is essentially present in hematopoietic stem cells, pancreatic beta cells and inner ear cells, explaining the clinical manifestations of the disease. Based on
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here, we report a novel hemizygous transition c.975G>A (p.Trp325*) in POU3F4 gene (Xq21) found in two deaf half-brothers from one Yakut family (Eastern Siberia, Russia) with identical inner ear abnormalities ("corkscrew" cochlea with an absence of modiolus) specific to X-linked deafness-2 (DFNX2). Comprehensive clinical evaluation (CT and MR-imaging, audiological and stabilometric examinations) of available members of this family revealed both already known (mixed progressive hearing loss) and additional (enlargement of semicircular canals and postural disorders) clinical DFNX2 features in aff
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ménières disease affects the inner ear and its main symptoms are vertigo, hearing loss and fluctuating aural symptoms. Nowadays, there are many therapeutic alternatives, being the use of intratympanic corticosteroids one that has become popular. To answer this question, we searched in Epistemonikos database, which is maintained by screening multiple databases. We identified four systematic reviews including 15 studies overall, of which seven were randomized trials. We extracted data and generated a summary of findings table using the GRADE approach. We concluded intratympanic corticosteroids
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Newborn hearing screening is an effective method for early detection of hearing loss, however, it is not able to detect delayed-onset hearing loss. By exploring the etiology of delayed-onset hearing loss in children, it can provide a clinical basis for early detection of delayed-onset hearing loss. Mutations in SLC26A4, mitochondrial, GJB2 and other genes, enlarged vestibular aqueduct, congenital cytomegalovirus infection, extracorporeal membrane oxygenation, and auditory neuropathy et al were more commonly reported risk factors. In this paper, the risk factors related to delayed-onset hearing
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To report on Vogt-Koyanagi-Harada disease that occurred after stapedotomy.
METHODS: Case report.
RESULTS: A 46-year-old woman developed bilateral choroiditis, papillitis, and serous retinal detachment 10 days after an uneventful surgical stapedotomy. The diagnosis was confirmed on the basis of the clinical features, fundus fluorescein angiography and optical coherence tomography findings, and a clinical course with subsequent involvement of the anterior segment, uveitis relapses with serous retinal detachment, and negative laboratory work-up for uveitis.
CONCLUSIONS: Vogt-Koyanagi-
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2007eng
We investigated the relationship between dental and maxillofacial surgery and benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). BPPV represents the most frequent cause of vertigo of labyrinthine origin. BPPV has been reported following surgical trauma from various surgical interventions, regarding anatomical site and technical execution. A surgical origin is, in many cases, supported by the temporal relation to the surgical intervention as well as by the clinical picture. We considered eight BPPV cases of suspected iatrogenic origin focusing our attention on dental surgery with particular reference
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with antithyroid drug-induced progressive bilateral sensorineural hearing loss associated with myeloperoxidase-antineutrophil cytoplasmic antibodies (MPO-ANCA). While antithyroid drugs have been linked to MPO-ANCA-associated small-vessel vasculitis, sensorineural hearing loss rarely was noted. A 36-year-old man treated for hyperthyroidism with propylthiouracil (PTU) developed progressive bilateral sensorineural hearing loss accompanied by fever and arthritis. MPO-ANCA were demonstrated in serum. Distortion product otoacoustic emissions test results suggested dysfunction of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lacrimo-auriculo-dento-digital (LADD) syndrome, also known as Levy-Hollister syndrome, is characterized by pronounced dysplasias in various organ systems. The resulting disturbances affect primarily the lacrimal glands, the inner and outer ear, the salivary glands, and the osseous framework. Although the degree to which the different organs are involved varies considerably, dental anomalies are regularly reported. An autosomal-dominant trait has been recognized for this syndrome, but the majority of cases described in the literature concerned sporadic new mutations. We report on this unusual a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article reports the postoperative results of 76 operations addressing otosclerosis. All procedures were performed by the same surgeon and took place within a 4-year period. We compared the postoperative audiometric results of 54 laser-assisted procedures with those of 22 nonlaser operations. Our findings revealed a statistically significant improvement in the air-bone gap closure of the laser-operated patients: the air-bone gap was narrowed to within 10 dB in 72% of laser-operated cases versus 54% in nonlaser cases. Furthermore, laser use does not induce high-frequency sensorineural heari
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Branchio-oto-renal syndrome, first defined in 1976, is an autosomal dominant disorder characterized by anomalies of the external, middle, and inner ear in association with preauricular sinuses, branchial cleft anomalies, and varying degrees of renal dysplasia, including aplasia. Less frequently expressed phenotypic abnormalities include lacrimal duct aplasia and stigmata of renal dysgenesis known as Potter facies. Although the precise incidence of the disorder is unknown, it may be more common than is generally appreciated, and it appears to be distinct from other autosomal dominant otobranchi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Meniere's disease is an inner ear disease in which the symptom cluster of hearing loss, tinnitus, and dizziness is found along with attacks of vertigo and nausea. In this study, 20 subjects diagnosed with Meniere's disease completed daily measures of stress and symptoms during periods ranging between 45 and 351 days (M = 193.5). Data were analyzed by means of time-series analysis (ARIMA), and the temporal associations were investigated by lagged correlations. The results showed concurrent (same day) associations between stress and symptoms, but individual differences were found regarding which
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recessive muted (mu) and pearl (pe) mutations on Chromosome (Chr) 13 cause pigment dilution and platelet storage pool deficiency (SPD) in mice. In addition, mu causes inner ear abnormalities and pe has symptoms associated with night blindness. Using an interspecific backcross involving the wild-derived Mus musculus musculus (PWK) stock, we have mapped 33 microsatellite markers and four cDNAs relative to mu, pe, and another recessive mutation, satin (sa). Analyzing a total of 528 backcross offspring, we found tight linkage between the pigment loci and several microsatellite markers (D13Mit8
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report 8 cases of youthful otosclerosis over 512 surgical otosclerosis cases. This study is compared for literature's datas: frequency comparable (1 to 1.6%), start age sometimes early, before 4 years for one case. The family's antecedents are quickly, but not always present. The clinical and audiometric study are detailed. In all cases one inner ear malformation (communication with cerebrospinal fluid) has been eliminated by one computer tomography. The treatment is often a long follow up, to operate in adolescent age, or adult. The surgery is earlier, when the hearing loss is fas
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute vertigo occurring 48 hours after stapedectomy is assumed to be related to inner ear trauma. Similarly, acute vertigo occurring weeks after stapedectomy could be related to a fistula of the oval window. No one has tested the hypothesis that some of these cases could represent concomitant cranial polyneuritis. We report the development after stapedectomy of five cases of acute cranial polyneuritis with vertigo diagnosed by physical examination of the cranial nerves. In another case we determined that vertigo occurring after stapedectomy was not related to concomitant cranial polyneuritis.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss was studied prospectively using auditory brainstem potentials in 34 children with Hemophilus influenzae meningitis treated with chloramphenicol and in 36 children with purulent meningitis caused by microorganisms other than H influenzae treated with ampicillin. Our results indicate that high doses of ampicillin are not associated with permanent hearing loss. Moreover, no statistically significant difference was found in the incidence of hearing loss following H influenzae meningitis and that following meningitis caused by other microorganisms, either during the acute phase or in t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of congenital cytomegalovirus infection vary from severe central nervous system destruction to asymptomatic viuria. Yet children with the latter have a high incidence of unsuspected hearing loss. Histopathology of temporal bones from children who die with cytomegalic inclusion disease shows viral infected cells in non-sensory endolabyrinthine epithelium. Experimental mouse cytomegalovirus causes an age related cranial neuronitis and perilabyrinthitis. Immunopathologic localization of different viral antigens in experimental inner ear infections shows differential vulnerability of l
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess the effects of pure tympanic membrane perforation on bone conduction hearing level.
PATIENTS AND METHODS: Fifty-six ears of 52 consecutive patients with dry perforated tympanic membrane, and without any middle and/or inner ear pathology were involved in this retrospective study. Of these 52 patients 23 (44.2%) were male and 29 (55.8%) were female. Mean age and age range were 32.01±12.73 and 10-49 years, respectively. Bone conduction thresholds before and after the paper patch manipulation were recorded at the same day. Two measurements were compared to find out the effect
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a genetic disease characterized by abnormal ciliary structure and function, impaired mucociliary clearance, and chronic middle ear, sinus, and lung disease. PCD is associated with situs inversus in approximately 50% of the patients. One proposed explanation for this relationship is that normal ciliary function plays a role in normal organ orientation, whereas organ orientation in PCD is a random event because of dysfunctional cilia in early embryonic development. Another hypothesis for the association between PCD and situs inversus is that mutated genes in P
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.