AIM: To investigate the efficacy and safety of standard dose and low-dose rituximab combined with corticosteroids and cyclophosphamide in the treatment of acquired haemophilia A.
METHODS: A retrospective analysis was conducted on the clinical manifestations, laboratory tests, diagnosis and treatment process, and efficacy of 11 patients with acquired haemophilia A.
RESULTS: Among the 11 patients, there were 6 males and 5 females with median age 64 years old (29-88 years); 11 patients had no underlying diseases before onset. Clinical manifestations include varying degrees of skin bruising, wit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Exploring the expression of X linked disorders like haemophilia A (HA) in females involves understanding the balance achieved through X chromosome inactivation (XCI). Skewed XCI (SXCI) may be involved in symptomatic HA carriers. We aimed to develop an approach for dissecting the specific cause of SXCI and verify its value in HA.
METHODS: A family involving three females (two symptomatic with severe/moderate HA: I.2, the mother, and II.1, the daughter; one asymptomatic: II.2) and two related affected males (I.1, the father and I.3, the maternal uncle) was studied. The genetic analy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunosuppressive treatment and bypassing agents are used to treat acquired haemophilia A (AHA). On the other hand, COVID-19 infection induces a hypercoagulable state. Managing bleeding, risk of thrombosis, bypassing agents, active infection and immunosuppressive treatment can be challenging. A 72-year-old man was diagnosed with acquired hemophilia A. He received steroids, rituximab and recombinant activated factor VII (rFVIIa). He developed severe SARS-CoV-2 infection. Due to thrombotic risk, he received low-molecular-weight heparin (LMWH) and developed an iliopsoas hematoma. Because of the r
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nitrate is the preferred nitrogen source for plants and plays an important role in plant growth and development. Under various soil stresses, plants reallocate nitrate to roots to promote stress tolerance through the ethylene-ethylene response factors (ERFs)-nitrate transporter (NRT) signaling module. As a light signal, ultraviolet B (UV-B) also stimulates the production of ethylene. However, whether UV-B regulates nitrate reallocation in plants via ethylene remains unknown. Here, we found that UV-B-induced expression of ERF1B, ORA59, ERF104, and NRT1.8 in both Arabidopsis shoots and roots as
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 7-year-old female spayed Golden Retriever dog presented with fever and a 10-day history of neurological signs, including ambulatory paraparesis and pelvic limb ataxia. Neurological examination initially revealed a T3-L3 myelopathy. Thoracic radiographs revealed a diffuse miliary pulmonary pattern. Endotracheal washes and fine-needle aspirates from several organs aimed at identifying a potential infectious agent or neoplastic process were all unsuccessful. Due to worsening of the clinical signs, euthanasia was elected. Necropsy findings included multifocal, pale to dark red, firm nodules infi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In patients with von Willebrand disease (VWD) replacement therapy with factor VIII/von Willebrand (VWF) concentrates is increasingly applied as prophylactic regimen. Since 2000, 82 consecutively enrolled patients with clinically relevant bleeding episodes (spontaneous, peri- or postoperative) were diagnosed with VWD [type 1: 42/82; type 2: 24/82; type 3: 13/82; acquired: 3/82]. In all patients, decision for initiating prophylaxis was based on a bleeding score > 2 prior to diagnosis, concomitant with recurrent bleeds associated with anaemia in patients with on-demand VWD therapy. We report resu…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The standard treatment for end-stage osteoarthritis of the ankle joint in haemophilic patients has been fusion of the ankle joint. Total ankle replacement is still controversial as a treatment option. The objective of this prospective study was to evaluate the mid-term outcome in patients treated with total ankle replacement using an unconstrained three-component ankle implant. Ten haemophilic ankles in eight patients (mean age: 43.2 years, range 26.7-57.5) treated with total ankle replacement were followed up for a minimum of 2.7 years (mean: 5.6, range 2.7-7.6). The outcome was measured with
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fearing the devastating neurological complications in a parturient with the von Willebrand disease secondary to paucity of studies defining the guidelines to assess the risk of bleeding complications, anesthesiologists are often reluctant to administer neuroaxial anesthesia. We present a case report of a parturient with type I von Willebrand disease who presented for induction of labor at 39 weeks of gestation. After consultation with the hematologist well ahead of the conception, appropriate laboratory workup including clotting factor levels including FVIII, vWF:RcoF, vWF:Ag on different occa
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophilia A is the most common X-linked recessive bleeding disorder. In 5% of severely affected patients the mutations responsible for the disease are large deletions encompassing from one exon to the complete Factor 8 (F8) gene. Large deletions in a male haemophilic patient are easily detected by the absence of the corresponding PCR product. However, in female carriers, identification of the various heterozygous large deletions is difficult representing a major limitation to accurate carrier diagnosis. The deletion is masked by the presence of the second allele that serves as template for t
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of a long-standing female blood donor whose blood donation was processed for cryoprecipitate. The cryoprecipitate unit was chosen at random for FVIII:C estimation as part of the quality control, and a low FVIII:C level was identified. The cause of this was subsequently shown to be the Normandy variant of type-2 von Willebrand's disease due to a homozygous Arg854Gln mutation in the von Willebrand factor gene.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with von Willebrand's disease underwent major surgery, the first had aortic valve replacement and the second a total hip replacement. Clinically, the best practical test for monitoring the dose of cryoprecipitate necessary to maintain haemostasis was the bleeding time. The response to coagulation factor replacement in von Willebrand's disease is extremely variable, and it is necessary to maintain close coagulation monitoring until the patient's surgical condition is satisfactory for discharge from hospital.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
External fixation apparatus (EFA), hing-distraction and compression-distraction, were used in 30 hemophiliacs for the treatment of hemophilic arthrosis, intra-articular and extra-articular fractures, contractures, dislocations, as well as after synovectomy. The treatment was conducted under cryoprecipitate protection, the dose of which was significantly decreased after granulation around the pins was completed. Immediate and late results of the treatment showed its higher effectiveness as compared to other correction methods (gypsum etc). After correction with EFA repeated hemorrhage and traum
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemodialysis was initiated in a mild-moderate hemophiliac at 15 years of age. Hematuria had been a frequent and persisting feature from the … ge was a problem post-transplant. The allograft is currently functioning 27 months post-transplant. Factor VIIIc activities have fluctuated between 5% and 40% in the absence of factor infusions.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Around the world, with the availability of factor concentrates, patients with haemophilia have undergone major and minor surgeries. Inhibitor development in early postoperative period leading to inadequate factor recovery and ongoing bleeding is a nightmare for both operating surgeon as well as haematologists. We describe a case of an elderly man with mild haemophilia A, who was diagnosed with pancreatic carcinoma and underwent Whipple's procedure. After an uneventful procedure, he developed high-titre inhibitors and bleeding a week after surgery posing major challenges in his management. The
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To diagnose von Willebrand disease (vWD) and to monitor drug efficacy, several tests have been established that are not, however, focused on the platelet adhesion properties of von Willebrand factor (vWF). The new platelet retention test Homburg (RTH) is characterized by a nonthrombogenic filter that retains platelets from blood when it is pressed through this filter. It was the aim of this study to examine the capability of this test to monitor the adhesive properties of vWF after its substitution in vWD or its release by desmopressin infusion. The RTH demonstrated a striking sensitivity for
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования