Systemic sclerosis (SSc) is an autoimmune disorder with a high mortality rate from pulmonary manifestations, such as interstitial lung disease and pulmonary hypertension, seen at autopsy in 90% and 75% of patients, respectively. Bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia (BOOP) has numerous causes, but it has only been reported in three patients with SSc. We present three cases of biopsy-proven BOOP in patients with scleroderma spectrum disease, including diffuse cutaneous SSc, mixed connective tissue disease with SSc features, and limited cutaneous SSc that later evolved to dermatomyo
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A twelve year-old boy who developed, after a period of strenuous physical work, an illness characterized by thickened skin over his right thigh and hemiabdomen, flexion contractures in right wrist and elbow and in right metacarpophalangeal joints without Raynaud's phenomenon or other visceral symptoms is presented. Pertinent laboratory studies showed hypereosinophilia and hypergammaglobulinemia. Deep-fascia biopsy showed typical findings of fasciitis with eosinophilia. Prednisone therapy resulted in sustained improvement. Periarticular osteopenia of the right hand and mast cell infiltration in
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Supplemental hand scintigrams with abnormal features were obtained from 29% of patients (134 of 463) who were referred for routine minified bone imaging with 99mTc-Sn-polyphosphate. A wide spectrum of normal activity distribution ranging from well-defined to "wash-out" images is described in 329 cases (71%). In the abnormal images of the joints and individual bones, the changes--although not always characteristic of some particular disease--may often suggest a diagnosis and/or its pathophysiologic status. The joints with heavy uptake correlate well with the presence of active clinical findings
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphea, also referred to as localized cutaneous scleroderma, encompasses a heterogeneous group of inflammatory and fibrosing skin disorders characterized by variable depth of tissue involvement and different clinical course. The diagnostic delay remains common due to insidious onset, broad differential diagnosis, and lack of validated biomarkers of disease activity. Clinical assessment relies therefore on expert evaluation, supported by clinical scoring systems and selected imaging techniques. Therapeutic strategies depend on disease subtype, activity, depth, and risk of irreversible damage,
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 2023, the VAS international working group on Buerger's Disease (BD) recommended two diagnostic criteria based on a prior Delphi study: "definitive" and "suspected". The "definitive" criteria are history of smoking, typical angiography, and typical histopathological features. All three features are mandatory to confirm a "definitive" diagnosis of BD. The conundrum is-what features should be considered typical of BD angiography? According to this review, segmental occlusion of infrapopliteal arteries, corkscrew collaterals that appear to continue the occluded arterial segment (Martorell's sig
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrosis is the excessive deposition of extracellular matrix in an organ or tissue that results from an impaired tissue repair in response to tissue injury or chronic inflammation. The progressive nature of fibrotic diseases and limited treatment options represent significant healthcare challenges. Despite the substantial progress in understanding the mechanisms of fibrosis, a gap persists translating this knowledge into effective therapeutics. Here, we discuss the critical mediators involved in fibrosis and the role of tranilast as a potential antifibrotic drug to treat fibrotic conditions. T
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune diseases encompass a broad spectrum of disorders characterized by disturbed immunoregulation leading to the development of specific autoantibodies, resulting in inflammation and multiple organ involvement. A distinction should be made between connective tissue diseases (mainly systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, inflammatory muscle diseases, and rheumatoid arthritis) and vasculitides (mainly small-vessel vasculitis such as antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis and immune-complex mediated vasculitis). Admission of patients with autoimmune diseases
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune checkpoint inhibitors (ICIs) block the major inhibitory pathways in T cells, resulting in an augmented antitumor response. Immune-related adverse events (irAEs) are a new class of side effects caused by ICIs and tend to be more prevalent in patients with preexisting autoantibodies and autoimmune diseases. The rheumatic subset of irAEs mainly includes arthralgia, arthritis, myalgia, myositis, vasculitis, sicca syndrome, scleroderma and systemic lupus erythematosus. The most common classification system for AEs, the Common Terminology Criteria for Adverse Events, is of limited use for irA
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 65-year-old woman with a 35-year history of limited cutaneous systemic scleroderma was admitted to our hospital complaining of a 3-month history of progressive dyspnoea on exertion. High-resolution CT images of the chest revealed diffuse reticular opacities and traction bronchiectasis predominantly in the bilateral lower lobes of the lung. Specimens obtained during video-assisted thoracic surgery were consistent with fibrocellular non-specific interstitial pneumonia and accompanied by accumulation of lymph follicles within areas of fibrosis. Although the patient received combination therapy
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphea is an uncommon connective tissue disease with the most prominent feature being thickening or fibrosis of the dermal without internal organ involvement. It is also known as a part of localized scleroderma. Based on clinical presentation and depth of tissue involvement, morphea is classified into several forms, and about two thirds of adults with morphea have plaque type. Overproduction of collagen production by fibroblast is the cause of abnormality in morphea, and the hyperactivity mechanism of fibroblast is still unknown, although there are several mechanisms already proposed. Plaque
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mesenteric panniculitis pertains to a group of uncommon disorders named sclerosing mesenteritis that present with different levels of inflammation and fibrosis of the small bowel mesentery. It is associated with abdominal surgeries, trauma, malignancies, infections and connective tissue diseases. To the best of our knowledge, no cases of sclerosing mesenteritis have been reported in patients with systemic sclerosis. We present a case of a 61-year-old woman who had incidental CT findings of mesenteric panniculitis. Diagnosis was confirmed by biopsy that showed fat necrosis. On further review sh
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the past 25 years, nailfold capillary microscopy (NCM) has gained diagnostic value in the field of rheumatology based on descriptive data from patients with distinct connective tissue diseases (CTD). We prospectively analysed NCM findings from 116 patients selected for NCM by one of the following indications: (1) suspected diffuse or limited scleroderma or dermatomyositis, (2) evaluation of Raynaud's phenomenon (RP) or (3) suspected small-vessel vasculitis. Nailfold haemorrhages, and enlarged and tortuous nailfold capillaries ('lupus pattern') were found to comparable degrees in patients
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc) is a chronic autoimmune disease of the connective tissue. The variety and clinical relevance of autoantibodies in SSc patients have been extensively studied, eventually identifying agonistic autoantibodies targeting the platelet-derived growth factor receptor alpha (PDGFRα), and representing potential biomarkers for SSc. We used a resonant mirror biosensor to characterize the binding between surface-blocked PDGFRα and PDGFRα-specific recombinant human monoclonal autoantibodies (mAbs) produced by SSc B cells, and detect/quantify serum autoimmune IgG with binding charact
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc), the most lethal of rheumatologic conditions, is the cause of death in >50% of SSc cases, led by pulmonary fibrosis followed by pulmonary hypertension and then scleroderma renal crisis (SRC). Multiple other preventable and treatable SSc-related vascular, cardiac, gastrointestinal, nutritional and musculoskeletal complications can lead to disability and death. Vascular injury with subsequent inflammation transforming to irreversible fibrosis and permanent damage characterizes SSc. Organ involvement is often present early in the disease course of SSc, but requires carefu
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Scleroderma Lung Study (SLS) was designed to evaluate the efficacy and safety of oral cyclophosphamide (CYC) versus placebo taken for 1 year for scleroderma-associated interstitial lung disease. An independent medication control officer (MCO), usually a physician, at each center was assigned to monitor laboratory and clinical toxicity of study medication and regulate its dosing based on these results. By having an MCO who watched and managed toxicity, the study investigators were free to care for study patients and to assess study outcomes without the potential bias of knowing toxi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Toxic oil syndrome is a multisystemic, epidemic disease that appeared in Spain in 1981, related to the intake of rapeseed cooking oil sold in bulk. It affected 19,748 people, of whom 457 died. The toxic substance was never identified. We report the 8-year follow-up of a cohort of 332 patients. The disease was usually severe and disabling during the first 2 years, but the clinical condition of most of the patients improved thereafter. The acute phase lasted 2 months, and was characterized by pulmonary edema, rash, eosinophilia, and myalgia. During the intermediate phase (second to fourth months
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Generalised morphea (GM) is a subtype of localised scleroderma that usually manifests with bilateral involvement. Unilateral generalised morphea (UGM) is a rare variant of GM. This is a case report of a Taiwanese girl with UGM over the left side of her body. She presented with hyperpigmentation, tightness, and skin atrophy over the left extremities and trunk. Mild range of motion (ROM) limitation over the left knee was also noted. At the clinic, the patient was given oral prednisolone, oral methotrexate (MTX), and oral D-penicillamine. topical emollient and topical glucocorticoids were also gi
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The articular manifestations of progressive systemic sclerosis (PSS) were studied in 38 patients. Of these, 66% experienced joint pain and 61% had signs of joint inflammation. Limitation of joint movement was seen in 45%. Radiological abnormalities included periarticular osteoporosis (42%), joint space narrowing (34%), and erosions (40%). Erosive disease did not correlate with disease duration, presence of rheumatoid factor, antinuclear antibodies, distal tuft resorption, or the extent of the scleroderma skin changes. Calcinosis was seen more frequently in those patients with articular erosion
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A hallmark of plastic and reconstructive surgery is restoring form and function. Historically, tissue procured from healthy portions of a patient's body has been used to fill defects, but this is limited by tissue availability. Human-induced pluripotent stem cells (hiPSCs) are stem cells derived from the de-differentiation of mature somatic cells. hiPSCs are of particular interest in plastic surgery as they have the capacity to be re-differentiated into more mature cells, and cultured to grow tissues. This review aims to evaluate the applications of hiPSCs in the plastic surgery context, with
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования