BACKGROUND: Children with right isomerism usually accompany complex congenital heart disease, which is associated with pulmonary atresia, common atrioventricular valve, and total anomalous pulmonary venous connection. This study aimed to explore specific cardiovascular morphology associated with right isomerism on computed tomography angiography (CTA).
METHODS: We retrospectively reviewed CTA images to assess the atrio-ventricular connections and the spatial relationship between the systemic and pulmonary channels in children with right isomerism.
RESULTS: We studied 33 patients (17 females)
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Situs anomalies, including situs inversus and situs ambiguous (SAMB), are rare congenital conditions typically noted in pediatric populations, with SAMB being particularly uncommon in adults. This case study addresses the incidental discovery of situs ambiguous with polysplenia in a 65-year-old man evaluated for suspected adrenal adenoma. The patient's medical history included benign prostatic hyperplasia and tuberculous pleurisy. Methods included a thorough physical examination and laboratory tests, which showed normal cortisol levels and ACTH rhythm. Contrast-enhanced CT imaging revealed mul
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The birth prevalence of laterality defects is about 1.1/10,000 comprising different phenotypes ranging from situs inversus totalis to heterotaxy, mostly associated with complex congenital heart defects (CHD) and situs abnormalities such as intestinal malrotation, biliary atresia, asplenia, or polysplenia. A proportion of laterality defects arise in the context of primary ciliary dyskinesia (PCD) accompanied by respiratory symptoms or infertility. In this study, exome sequencing (ES) was performed in 14 case-parent trios/quattros with clinical exclusion of PCD prior to analysis. Moreover, all c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The aim of this study was to identify the impact of bilateral bidirectional Glenn (BBDG) anastomosis on staged Fontan strategy and late Fontan circulation.
METHODS: Of 267 patients who underwent bidirectional Glenn prior to Fontan completion between 1989 and 2013, 62 patients (23%) who underwent BBDG were enrolled in this study. Age at operation was 0.84 years (25th-75th percentile: 0.58-1.39). Thirty-three patients had heterotaxy syndrome (53%). The mean follow-up period was 12.7 ± 8.1 (max. 30.6) years.
RESULTS: The overall survival rate at 15 years was 73%. Although 49 patient…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie2016eng
Purpose Patients with asplenia syndrome (AS) are likely to have upper gastrointestinal tract malformations such as hiatal hernia. This report discusses the treatment of such conditions. Methods Seventy-five patients with AS underwent initial palliation in our institution between 1997 and 2013. Of these, 10 patients had hiatal hernia. Of the patients with hiatal hernia, 6 had brachyesophagus and 7 had microgastria. Results Of the 10 patients with hiatal hernia, 9 underwent surgery in infancy (7 before Glenn operation, 2 after Glenn operation). Two underwent typical Toupet fundoplication, and th
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isolated congenital asplenia (ICA) is characterized by the absence of a spleen at birth in individuals with no other developmental defects. The patients are prone to life-threatening bacterial infections. The unbiased analysis of exomes revealed heterozygous mutations in RPSA in 18 patients from eight kindreds, corresponding to more than half the patients and over one-third of the kindreds studied. The clinical penetrance in these kindreds is complete. Expression studies indicated that the mutations carried by the patients-a nonsense mutation, a frameshift duplication, and five different misse
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For some congenital heart lesions, higher institutional surgical volume has been associated with better survival than in lower volume centers. The relationship between institutional surgical volume and mortality in infants after total anomalous pulmonary vein return (TAPVR) repair has not been well explored. The Texas Inpatient Public Use Data File was queried for hospitalizations including TAPVR repair in infants between January 1, 1999 and December 31, 2016. We first evaluated the change in mortality over the study period. We then evaluated associations between institutional TAPVR surgical v
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Visceral heterotaxy is a congenital malformation characterized by the abnormal arrangement of left-right axis of visceral organs. To date, several genes implicated in the regulation of laterality patterning have been identified. Notably, CFAP53, also referred to as CCDC11, is involved in the regulation of ciliary motility, and mutations in this gene have been linked to a rare condition of heterotaxy. In this study, whole-exome sequencing (WES) was utilized to analyze the genetic causes of a fetus in a Chinese family, presenting with situs inversus totalis. In silico predictions and functional
СтатьяОбзорКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: NODAL signaling plays a critical role in embryonic patterning and heart development in vertebrates. Genetic variants resulting in perturbations of the TGF-β/NODAL signaling pathway have reproducibly been shown to cause laterality defects in humans. To further explore this association and improve genetic diagnosis, the study aims to identify and characterize a broader range of NODAL variants in a large number of individuals with laterality defects.
METHODS: We re-analyzed a cohort of 321 proband-only exomes of individuals with clinically diagnosed laterality congenital heart diseas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anomalous systemic venous connection to left atrium is rare anomaly. Previously published cases described this anatomy in patients with left isomerism. Depending on the size of the atrial septal defect, patients usually present with varying degrees of cyanosis and right heart hypoplasia. Here, we report a case of anomalous systemic venous connection to left atrium in a newborn with the usual atrial arrangement.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Asplenia and hyposplenia (a/hyposplenia) are associated with increased morbidity and mortality from complications including infection. The recommended measures to reduce the risks associated with infection include patient education, vaccination and early initiation of antibiotic therapy for fever. Despite these recommendations, there is poor adherence to best practice management of patients with asplenia or hyposplenia (PWA/H). We present the development methodology and pilot data of a quality improvement project that explored whether a programme involving a novel medical alert card together w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Heterotaxy refers to the abnormal arrangement of organs across the left-right axis and is typically associated with complex cardiovascular malformations.
OBJECTIVE: To characterise the range of cardiac and extracardiac CT angiography findings in children with heterotaxy using the latest nomenclature consensus and to compare the different types of isomerism.
MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analysed the data of 64 consecutive paediatric patients referred to our tertiary paediatric cardiovascular centre who underwent CT angiography for the evaluation of known or suspected
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immunization with pneumococcal vaccines is an important prophylactic strategy for children with asplenia or splenic dysfunction, who are at high risk of bacterial infections (including S. pneumoniae). This study aimed to assess immunogenicity and safety of pneumococcal non-typeable Haemophilus influenzae protein D conjugate vaccine (PHiD-CV, GSK) in this at-risk population.
METHODS: This phase III, multi-centre, open-label, controlled study, in which at-risk children with asplenia or splenic dysfunction were enrolled (age strata: 2-4, 5-10 and 11-17years), was conducted in Poland
Клиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on an emergent use of hepatic-to-azygous vein connection using a 10-mm polytetrafluoroethylene graft in a 6-year-old girl who developed acute thrombosis of an extracardiac graft conduit from the hepatic veins to the pulmonary arteries. She had left atrial isomerism, interrupted inferior vena cava with azygous continuation, and had undergone surgical creation of bilateral superior cavopulmonary connections 5 years earlier. The emergency procedure to create hepatic-to-azygous connection resulted in successful salvage of the patient who was subsequently able to maintain stable oxygen sa
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования