Desmin is the primary intermediate filament (IF) of cardiac, skeletal, and smooth muscle. By linking the contractile myofibrils to the sarcolemma and cellular organelles, desmin IF contributes to muscle structural and cellular integrity, force transmission, and mitochondrial homeostasis. Mutations in desmin cause myofibril misalignment, mitochondrial dysfunction, and impaired mechanical integrity leading to cardiac and skeletal myopathies in humans, often characterized by the accumulation of protein aggregates. Recent evidence indicates that desmin filaments also regulate proteostasis and cell
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Desmin is an intermediate filament protein that in striated muscle is normally located at Z-bands, beneath the sarcolemma, and prominently at neuromuscular junctions. It is abundant during myogenesis and in regenerating fibers, but decreases in amount with maturation; in regenerating and denervated muscle fibers it is co-expressed with vimentin. Aggregates of desmin occur as nonspecific cytoplasmic bodies or cytoplasmic spheroid complexes, similar to the aggregates of keratin filaments in Mallory bodies or the neurofilament aggregates in Lewy bodies. In all three instances, alpha-B crystallin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Alpha-internexin (AINX) is a type IV intermediate filament alongside the neurofilament triplet proteins and periferin. Despite its homologies, the key difference is that AINX is central nervous system-specific. The purpose of this study was to develop an immunoassay for cerebrospinal fluid (CSF) AINX, quantify it in patients with neurodegenerative diseases, and compare its diagnostic performance with neurofilament light (NfL).
METHODS: Monoclonal antibodies were generated and characterized by immunoprecipitation followed by mass spectrometry and ELISA, for specificity to the targe
СтатьяВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skin research and technology : official journal of International Society for Bioengineering and the Skin (ISBS) [and] International Society for Digital Imaging of Skin (ISDIS) [and] International Society for Skin Imaging (ISSI)2024eng
BACKGROUND: The epidermal barrier acts as a defense against external agents as well as helps to maintain body homeostasis. Polynucleotides (PN), exogenous DNA fragments, promote wound repair through their stimulatory and anti-inflammatory effects. Recent findings indicate a synergistic effect of PN and hyaluronic acid (HA) combinations in regulating inflammation and promoting cell proliferation. This study aims to elucidate the effects of PN and HA on repairing the epidermal barrier following its disruption by tape stripping (TS) in a mouse model.
MATERIALS AND METHODS: After disrupting the e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple risk factors have been associated with the development of atopic dermatitis (AD). Recent advances in understanding the role of genetics in this disease have been made, with discovery of the filaggrin (FLG) gene as the most notable so far. In addition to FLG gene mutations as a risk factor for AD, a positive family history of atopic or allergic disease in either parent has been shown to confer a greater risk of developing AD. Atopic dermatitis usually presents early in life and is thought to represent the initial step in the "atopic march," which is characterized by the development of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Filaggrin-derived natural moisturizing factors (NMF) play an important role in skin barrier function and in atopic dermatitis (AD). Its deficiency is associated with dry skin and increased surface pH. Studies on childhood environmental exposures and associations with NMF levels are scarce.
OBJECTIVES: To investigate previous exposures and genetic factors and their associations with NMF levels in young children.
METHODS: In a case-control study nested in a prospective birth cohort (Odense Child Cohort), 169 healthy controls (HC) and 99 children with AD were included consecutively
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: X-linked ichthyosis (XLI) is a recessive keratinization condition caused by deficient activity of steroid-sulfatase due to mutations in steroid sulfatase (STS) gene located on the X chromosome. In contrast, ichthyosis vulgaris (IV) is caused by filaggrin deficiency due to semi-dominant loss-of-function mutations of filaggrin (FLG) gene. Filaggrin defects could synergize with XLI to exacerbate its phenotype.
CASE PRESENTATION: We report a Chinese family with patients presenting diverse phenotype of Keratosis pilaris. A next-generation sequencing panel interrogating 25 ichthyosis re
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atopic dermatitis is a multifactorial disease due to a combination of genetic and environmental factors. The pathophysiological mechanisms involved in AD are multiple: innate functional abnormality in the skin barrier partly linked to mutations of the filaggrin, a major structural protein of the skin; and genes involved in innate and adaptive immunity; Finally, the model of the hygiene theory has been clarified in recent years: environmental factors alter the diversity of skin and digestive microbiomes, and this diversity seems to play a major role in the development of atopy.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The field of pediatric dermatology has been rich in new developments. Part I of this continuing medical education article will focus on new diagnoses and new insights into the etiology and pathogenesis of pediatric skin disorders. Insights into the pathogenesis of atopic dermatitis, new forms of contact dermatitis, recently recognized mimickers of port wine stains, associations with infantile hemangiomas, the concept of genetic diseases being classified by common pathways (RASopathies), newly recognized genetic discoveries in mosaic disorders, the recognition of cystic fibrosis being associate
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peritoneal cell suspension is composed of heterogeneous cell population. Macrophages are the most numerous cells among them. They can originate from different sources and can be resident, exudate and elicited. When we used Freund's adjuvant to elicit peritoneal macrophages, cells having large amount of caveolae on their plasma membrane appeared in the peritoneal wash. The number of these caveolae-rich cells increased by the time of the Freund's adjuvant treatment. Although their morphology was different form from the common macrophages, they were labelled with pan-macrophage antibodies. As the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 16-mo-old female house musk shrew (Suncus murinus) with a 1-wk history of a rapidly growing subcutaneous mass in the interscapsular region was euthanized and submitted for necropsy. Macroscopic examination identified an irregular, well-demarcated, solid, tan-white subcutaneous mass. A small cavity containing a microchip device was present at the center of the mass. In addition, massive splenomegaly was evident grossly. Histologically, the subcutaneous mass comprised spindle cells arranged in a storiform pattern of interweaving bundles, consistent with a high-grade soft tissue sarcoma with mu
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Filaggrin is a key protein involved in skin barrier function. Mutations in the gene encoding filaggrin (FLG) have been identified as the cause of ichthyosis vulgaris and have been shown to be major predisposing factors for atopic eczema (AE), initially in European populations. Subsequently, FLG mutations were identified in Japanese, Chinese, Taiwanese and Korean populations. It was demonstrated that FLG mutations are closely associated with AE in the Japanese population. Notably, the same FLG mutations identified in the European population were rarely found in Asians. These results exemplify d
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This study was carried out to determine growth of dermatophytes using human stratum corneum in vitro and the degrading effect of Keratinases (Proteinases) on stratum corneum for a complete understanding of the host parasite relationship.
METHOD: Trichophyton rubrum isolates derived from patients with tinea cruris infections were obtained from the Department of Medical Microbiology, University Hospital of Wales, U.K. Human stratum corneum sterilized with ethylene oxide was used as a nitrogen source in agar culture medium plates.
RESULT: Fungal growth took place in plates which con
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurofilament proteins synthesized in the cell body of neurons are assembled and transported into axons, where they influence axon radial growth, axonal transport, and nerve conduction velocities. In diseased states, neurofilaments accumulate in cell bodies and proximal axons of affected neurons, and these lesions are characteristic of many neurodegenerative diseases, including amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Alzheimer's disease (AD), spinal muscular atrophy (SMA), Charcot-Marie-Tooth disease type 2 (CMT2), and hereditary sensory motor neuropathy. Although the molecular mechanisms that co
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathologic accumulation of neurofilament protein (NF), both within spheroids of the proximal axon and within inclusions of motor neuron somata, is a hallmark of neurodegeneration in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Transgenic mice that express mutations in superoxide dismutase (SOD-1), which were genetically linked to familial ALS, develop symptomatology and pathology that strongly resemble ALS and therefore provide a useful model for studying the disease. Examining NF in the G86R mutant SOD-1 transgenic mice, we previously demonstrated that phosphorylated NF accumulates in motor neuron so
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Merkel cells (MCs) are well recognized in the basal layers of the skin and oral mucosa, but this paper describes for the first time the presence of MCs in the human oesophagus. These cells are not identified in neonatal oesophagus, but are seen singly and in clusters in adult specimens. Application of stereological techniques shows that MCs are more numerous in the mid-oesophageal region. Cells expressing established markers of MCs have also been demonstrated in two out of six primary small cell carcinomas of the oesophagus. Further investigation of the role of MCs in oesophageal innervation a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The kinetics for slowly transported polypeptides have been examined in intact garfish olfactory nerves. The shape of the slow peak is essentially determined by alpha-and beta-tubulin which are by far the major polypeptides of the entire wave. The proximal area of the peak is similar to the slow component a (Sca) subcomponent defined in other nerves and contains discretely moving neurofilament proteins. The distal peak area, however, is more reminiscent of Scb. The two subcomponents were found to overlap considerably. Traces of polypeptides comigrating with tubulin and actin move far ahead of t
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A major challenge to the concept of gene therapy for dominant disorders is the silencing or repairing of the mutant allele. Supplementation therapy is an alternative approach that aims to bypass the defective gene by inducing the expression of another gene, with similar function but not susceptible to the disrupting effect of the mutant one. Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a genetic skin fragility disorder caused by mutations in the genes for keratins K5 or K14, the intermediate filaments present in the basal cells of the epidermis. Keratin diseases are nearly all dominant in their inhe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The nuclear envelope is composed of the nuclear lamina, nuclear pore complexes and nuclear membranes. The outer nuclear membrane is very similar to the rough endoplasmic reticulum. The pore membranes contain unique integral proteins and are associated with nuclear pore complexes. The inner nuclear membrane is associated with heterochromatin and the nuclear lamina, a meshwork of intermediate filament proteins called lamins. In humans, lamins are encoded by three genetic loci, LMNA, LMNB1 and LMNB2. Mutations in LMNA cause a spectrum of inherited diseases, including autosomal dominant Emery-Drei…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex, an autosomal dominant disease caused by mutations in either TSC1 or TSC2, is characterized by the development of hamartomas in a variety of organs. The proteins encoded by TSC1 and TSC2, hamartin and tuberin, respectively, associate with each other forming a tight complex. Here we show that hamartin binds the neurofilament light chain and it is possible to recover the hamartin-tuberin complex over the neurofilament light chain rod domain spanning amino acids 93-156 by affinity precipitation. Homologous rod domains in other intermediate filaments such as neurofilamen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования