The effects of sodium citrate supplementation to improve aspartic acid supply in a 5-year-old girl with argininosuccinate lyase deficiency were studied over a period of 5 years under constant and total parenteral nutrition. Daily increasing doses of sodium citrate (0-8 mmol/kg) were continuously infused i.v.. Her standard therapy with arginine hydrochloride (4 mmol/kg/day) and sodium benzoate (200 mg/kg/day) was continued. Serum citrulline concentrations were reduced by citrate supplementation (161.8-41.7 mumol/l). Correspondingly serum concentrations of argininosuccinate and its anhydrides ro
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Until now, dehydroepiandrosterone and 17-hydroxyprogesterone were thought to be the main precursors for the synthesis of androstenedione by the human adrenal cortex. However, secretion of androstenedione and 11-deoxycortisol are increased when 11 beta-hydroxylase activity is impaired, e.g. by metyrapone test or by congenital adrenal hyperplasia resulting from 11 beta-hydroxylase deficiency. The present study with human adrenals shows that 11-deoxycortisol, the precursor of cortisol synthesis, is also a precursor of androstenedione in humans. Our data show that androstenedione synthesis is inve
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency (17OHD) is a rare form of congenital adrenal hyperplasia characterized by impaired cortisol and sex steroid synthesis with accumulation of mineralocorticoid precursors. Although hypertension, hypokalemia, and sexual infantilism represent the classical phenotype, atypical presentations are increasingly recognized. We report a 15-year-old phenotypically female adolescent presenting with primary amenorrhea, absent secondary sexual characteristics, and a 46,XY karyotype. Despite biochemical evidence of complete 17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency, no hyper
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Exopolysaccharides are carbohydrate polymers secreted by bacteria to perform various roles including adhesion to surfaces, protection from environmental stressors, and as key components in the production of biofilms. The human pathogen Vibrio cholerae produces an exopolysaccharide called VPS, which is essential for the formation of its biofilm matrix through crosslinking interactions with a series of secreted accessory proteins. VPS consists of a repeating tetrasaccharide unit consisting of a uniquely modified α-L-gulose moiety (with N-acetyl, O-acetyl, and amide-linked glycine modifications).
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This Phase I study evaluated the safety, tolerability, pharmacokinetics (PK) and pharmacodynamics (PD) of BGT-002, a novel ATP-citrate lyase (ACLY) inhibitor, in healthy Chinese adults.
METHODS: This study included three parts: Part I (single-ascending-dose study), Part II (multiple-ascending-dose study), and Part III (food effect study). A total of 104 healthy subjects were enrolled in the study and were given BGT-002 tablet or placebo per protocol requirements. Blood samples were collected for pharmacokinetic and pharmacodynamic analysis. Safety was assessed by clinical examinati
СтатьяКлиническое исследование I фазыРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To study the assisted reproductive management of 17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency (17-OHD) female infertility patients and to explore the genetic defects and fertility of all reported patients.
METHODS: Four Chinese women with clinical diagnosis of partial 17-OHD were included in this study. The CYP17A1 gene was analyzed by DNA sequencing to investigate the genetic basis of partial 17-OHD, and hormone levels were measured to describe the endocrine status. Controlled ovarian hyperstimulation (COH) cycles were performed to collect oocytes for in vitro fertilization (IVF), followe
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic wounds pose a serious health challenge, reducing patient and caregiver quality of life and demanding substantial resources. Debridement is essential for healing, with collagenase being one of the most widely used agents.
OBJECTIVE: To determine the clinical efficacy and safety of a novel bioactive topical formulation combining collagenases G and H, and hyaluronate lyase, for treating chronic ulcers.
MATERIAL AND METHODS: A prospective 2-arm longitudinal comparative interventional study was conducted. Twenty-five patients were allocated into 2 groups and treated for 21 day
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute and chronic pre-traumatic cigarette smoke exposure increases morbidity and mortality after trauma and hemorrhage. In mice with a genetic deletion of the H2S-producing enzyme cystathione-γ-lyase (CSE-/-), providing exogenous H2S using sodium thiosulfate (Na2S2O3) improved organ function after chest trauma and hemorrhagic shock. Therefore, we evaluated the effect of Na2S2O3 during resuscitation from blunt chest trauma and hemorrhagic shock on CSE-/- mice with pre-traumatic cigarette smoke (CS) exposure. Since H2S is well established as being able to modify energy metabolism, a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human body odor is a result of the bacterial biotransformation of odorless precursor molecules secreted by the underarm sweat glands. In the human axilla, Staphylococcus hominis is the predominant bacterial species responsible for the biotransformation process of the odorless precursor molecule into the malodorous 3M3SH by two enzymes, a dipeptidase and a specific C-S lyase. The current solutions for malodor, such as deodorants and antiperspirants are known to block the apocrine glands or disrupt the skin microbiota. Additionally, these chemicals endanger both the environment and human health,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Conflicting data exist in rheumatoid arthritis and the collagen-induced arthritis (CIA) murine model of autoimmune arthritis regarding the r … e protective in CIA through direct immunomodulatory effects rather than inhibition of bacterial TMA lyases.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency (17-OHD), caused by mutations in the gene of the cytochrome P450 family 17 subfamily A member 1 (CYP17A1), is a rare type of congenital adrenal hyperplasia (CAH), usually characterized by cortisol and sex steroid deficiency combined with excessive mineralocorticoid. Gonadoblastoma is a relatively rare ovarian tumor that is frequently seen among patients with 46,XY gonadal dysgenesis. Rarely have they been reported in female patients with normal 46,XX karyotype. Here, we report an interesting case of an 11-year-old Chinese girl who presented acute abdomina
ОбзорКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
3-Hydroxy-3-methylglutaryl-CoA (HMG-CoA) Lyase deficiency (HMGLD) (OMIM 246450) is an autosomal recessive genetic disorder caused by homozygous or compound heterozygous variants in the HMGCL gene located on 1p36.11. Clinically, this disorder is characterized by a life-threatening metabolic intoxication with a presentation including severe hypoglycemia without ketosis, metabolic acidosis, hyper-ammoniemia, hepatomegaly and a coma. HMGLD clinical onset is within the first few months of life after a symptomatic free period. In nonacute periods, the treatment is based on a protein- and fat-restric
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both the accumulation of Amyloid-β (Aβ) in plaques and phosphorylation of Tau protein (p-Tau) in neurofibrillary tangles have been identified as two major symptomatic features of Alzheimer's disease (AD). Despite of critical role of Aβ and p-Tau in AD progress, the interconnection of signalling pathways that Aβ induces p-Tau remains elusive. Herein, we observed that a popular AD model mouse (APP/PS1) and Aβ-injected mouse showed an increase in p-Tyr42 Rho in hippocampus of brain. Low concentrations of Aβ (1 μM) induced RhoA-mediated Ser422 phosphorylation of Tau protein (p-Ser422 Tau), but red
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the effects of endogenous hydrogen sulfide (H2S) synthase, cystathionine-γ-lyase (CSE), on the healing of mandibular defect and the osteogenic differentiation of human mandibular bone marrow mesenchymal stem cells (HM-BMMSCs).
METHODS: Sixty 8-week male C57BL/6 wild-type (WT) mice and CSE knockout (CSE-/-) mice were divided into WT group, CSE-/- group and CSE-/- + GYY4137 (a slow-releasing H2S donor) group. Mandibular defect healing in each group was identified by micro-CT. The histological staining and immunohistochemical staining were adopted to evaluate bone regen
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bempedoic acid (BA; ETC-1002) is a new agent that reduces cholesterol synthesis through inhibition of adenosine triphosphate citrate lyase, an enzyme upstream from 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A. In animal models, BA also influences fatty acid synthesis, but in humans, its role is limited primarily to lowering low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C). In early clinical trials, BA was well tolerated and without major side effects. Alone or in various combinations with atorvastatin and/or ezetimibe, LDL-C lowering ranged from 17% to 64%. In addition, BA lowers levels of non-high-densit
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystathionine γ-lyase (CSE) is highly expressed in breast cancer, and can promote breast cancer development and progression; therefore, inhibitors of CSE may be of great significance for the treatment of breast cancer. The present study identified the CSE inhibitor I157172 through virtual screening and confirmed its activity. Subsequently, the effects and mechanism of I157172 on breast cancer cells were investigated. MTS and 5-ethynyl-2'-deoxyuridine (EdU) assays were used to assess cell viability and proliferation. Scratch wound and Transwell assays were conducted to determine cell migration
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The aim of this study was to determine whether the protective effects of brief and repeated ischemic postconditioning (IPoC) are associated with the modulation of cystathionine γ-lyase (CSE) expression after renal ischemia/reperfusion (I/R) injury in diabetes mellitus (DM).
METHODS: We subjected diabetic rats to 45 minutes of ischemia followed by reperfusion at 24 hours. Before reperfusion, diabetic rats were treated with 3 cycles of 6 seconds of reperfusion, followed by 6 seconds of ischemia. DL-Propargylglycine (PAG, a CSE inhibitor) was administered to the diabetic rats to inve
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bacterial phosphothreonine lyases have been identified to be type III secretion system (T3SS) effectors that irreversibly dephosphorylate host mitogen-activated protein kinase (MAPK) signaling to promote infection. However, the effects of phosphothreonine lyase on nuclear factor κB (NF-κB) signaling remain largely unknown. In this study, we detected significant phosphothreonine lyase-dependent p65 degradation during Edwardsiella piscicida infection in macrophages, and this degradative effect was blocked by the protease inhibitor MG132. Further analysis revealed that phosphothreonine lyase prom…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypoxia-induced angiogenesis is a common phenomenon in many physiological and patho-physiological processes. However, the potential differential roles of three hydrogen sulfide producing systems cystathionine γ-lyase (CSE)/H2S, cystathionine β-synthase (CBS)/H2S, and 3-mercaptopyruvate sulfurtransferase (MPST)/H2S in hypoxia-induced angiogenesis are still unknown. We found that minor hypoxia (10% oxygen) significantly increased the migration of vascular endothelial cells while hypoxia (8% oxygen) significantly inhibited cell migration. The present study was performed using cells cultured in 10
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Safflower (Carthamus tinctorius L.) serves as a reference dicot for investigation of defence mechanisms in Asteraceae due to abundant secondary metabolites and high resistance/tolerance to environmental stresses. In plants, phenylpropanoid and flavonoid pathways are considered as two central defence signalling cascades in stress conditions. Here, we describe the isolation of two major genes in these pathways, CtPAL (phenylalanine ammonia-lyase) and CtCHS (chalcone synthase) in safflower along with monitoring their expression profiles in different stress circumstances. The aa (amino acid) seque
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования