Changes in neuronal activity alter blood flow to match energy demand with the supply of oxygen and nutrients. This functional hyperemia is maintained by interactions between neurons, vascular cells, and glia. However, how changing neuronal activity prevalent at the onset of neurodegenerative disease affects neurovascular elements is unclear. Here, in mice with photoreceptor degeneration, a model of neuron-specific dysfunction, we combined assessment of visual function, neurovascular unit structure, and the blood-retina barrier permeability. We found that the rod loss paralleled remodeling of t
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To detect retinal photoreceptors and arterioles alterations among individuals with diabetes mellitus (DM) and nonproliferative diabetic retinopathy (DR) at cellular resolution.
METHODS: Thirty subjects were recruited in the Guangdong Diabetic Retinopathy Multiple-omics Study. Adaptive optics scanning laser ophthalmoscopy was adopted for image acquisition. An AI-based algorithm conducted quantitative analyses of photoreceptor morphology, including cone density, spacing, and regularity. Vessel morphology (inner diameter, outer diameter, wall thickness, wall-to-lumen ratio) was manually
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dominant variants in inosine monophosphate dehydrogenase 1 (IMPDH1), a key enzyme in the de novo synthesis of purine bases, cause progressive photoreceptor death, leading to blindness. To investigate the cause of degeneration, we generated the first mutant IMPDH1 animal models and expressed mutant forms of impdh1a in zebrafish cone photoreceptors. Unlike cones expressing exogenous normal impdh1a, cones containing impdh1a with the K238E mutation degenerated. Cones expressing impdh1a with the D226N mutation did not show significant cone loss by 2 years. Steady-state and flux metabolomics in zebr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cone degeneration (cd; day blindness) is one of the inherited retinal diseases of dogs. Its diagnosis is based on vision testing, fundoscopy, electroretinography (ERG) and, for some breeds, on genetic tests. Typical signs of the disease are day blindness and cone dysfunction during ERG while fundoscopy does not show any abnormalities. The aim of this study was to compare behavioural findings, fundoscopic lesions and electroretinographic alterations in 12 cd-affected dogs (Alaskan Malamute, Labrador Retriever, German Shepherd, Dachshund, Yorkshire Terrier, Shih Tzu, Siberian Husky and crossbree
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 33-year-old woman had keratoconus and retinal cone dystrophy, an association that has not been reported previously. The family history suggested a recessive inheritance pattern. Genetic probes for these conditions are needed to determine whether the coincidental occurrence of keratoconus and cone dystrophy is due to a genetic relationship or was a chance event.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Mechanical sensitive channels expressed in mammalian retinas are effectors of elevated pressure stresses, but it is unclear how their activation affects visual function in pressure-related retinal disorders.
METHODS: This study investigated the role of the transient potential channel vanilloid TRPV4 in photoreceptors and rod bipolar cells (RBCs) with immunohistochemistry, confocal microscopy, electroretinography (ERG), and patch-clamp techniques.
RESULTS: TRPV4 immunoreactivity (IR) was found in the outer segments of photoreceptors, dendrites and somas of PKCα-positive RBCs and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited photoreceptor degenerations are not treatable diseases and a frequent cause of blindness in working ages. In this study we investigate the safety, integration and possible rescue effects of intravitreal and subretinal transplantation of adult human bone-marrow-derived mononuclear stem cells (hBM-MSCs) in two animal models of inherited photoreceptor degeneration, the P23H-1 and the Royal College of Surgeons (RCS) rat. Immunosuppression was started one day before the injection and continued through the study. The hBM-MSCs were injected in the left eyes and the animals were processed 7,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adaptive optics (AO) imaging enables direct, objective assessments of retinal cells. Applications of AO show great promise in advancing our understanding of the etiology of inherited retinal disease (IRDs) and discovering new imaging biomarkers. This scoping review systematically identifies and summarizes clinical studies evaluating AO imaging in IRDs. Ovid MEDLINE and EMBASE were searched on February 6, 2023. Studies describing AO imaging in monogenic IRDs were included. Study screening and data extraction were performed by 2 reviewers independently. This review presents (1) a broad overview
СтатьяScoping ReviewПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To describe the value of integrating phenotype/genotype data, disease staging, and evaluation of functional vision in patient-centered management of retinal dystrophies.
METHODS: (1) Cross-sectional structure-function and retrospective longitudinal studies to assess the correlations between standard fundus autofluorescence (FAF), optical coherence tomography, visual acuity (VA), and perimetry (visual field [VF]) examinations to evaluate photoreceptor functional loss in a cohort of patients with rod-cone dystrophy (RCD); (2) flood-illumination adaptive optics (FIAO) imaging focusing o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
α-Synuclein and β-synuclein are critical regulators of synaptic function and play significant roles in physiology and disease. While their retinal expression patterns are well-characterized in mammals, limited studies exist for the chicken retina, a model valuable for studying human retinal degenerative diseases due to its cone-dominant photoreceptor structure. Notably, research on β-synuclein in chickens remains scarce, leaving synucleinopathy models underdeveloped. Using immunofluorescence, we analyzed α- and β-synuclein expression in the chicken retina. Our results show that β-synuclein has
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The normal human retina contains several classes of photosensitive cell-rods for low-light vision, three cone classes for daylight vision, and intrinsically photosensitive retinal ganglion cells (ipRGCs) expressing melanopsin for non-image-forming functions, including pupil control, melatonin suppression, and circadian photoentrainment. The spectral sensitivities of the photoreceptors overlap significantly, which means that most lights will stimulate all photoreceptors to varying degrees. The method of silent substitution is a powerful tool for stimulating individual photoreceptor classes sele
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathologic myopia is a major cause of irreversible visual impairment worldwide and is characterized by excessive axial elongation accompanied by progressive retinal degeneration. Whether vision loss results primarily from passive retinal stretching or selective neurodegeneration remains unclear, hindering the development of effective neuroprotective and regenerative therapies. Here, we investigated retinal neuronal, vascular, and glial alterations in retinal pigment epithelium (RPE)-specific Lrp2 knockout (Best1-Cre/Lrp2fl/fl conditional knockout, CKO) model of pathologic myopia. The CKO mice
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis Pigmentosa (RP) is a progressive, debilitating visual disorder caused by mutations in a diverse set of genes. In both humans with RP and mouse models of RP, rod photoreceptor dysfunction leads to loss of night vision, and is followed by secondary cone photoreceptor dysfunction and degeneration, leading to loss of daylight color vision. A strategy to prevent secondary cone death could provide a general RP therapy to preserve daylight color vision regardless of the underlying mutation. In mouse models of RP, cones in the peripheral retina survive long-term, despite complete rod loss. T
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zebrafish possess a unique ability to regenerate their retina following injury, making them an ideal model organism for studying the cellular and molecular mechanisms underlying endogenous vision restoration. To present, researchers in the field have primarily used qualitative methods to assess retinal morphology. However, to gain a more nuanced understanding of the morphological changes over time, it is crucial to employ multifaceted analytical approaches. This study aimed to develop an unbiased, standardized method to quantitatively analyze 2D images of retinal structures using CellProfiler
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Removal of extracellular Cl- has been shown to suppress light-evoked voltage responses of ON bipolar and horizontal cells, but not photoreceptors or OFF bipolar cells, in the amphibian retina. A substantial amount of experimental evidence has demonstrated that the photoreceptor transmitter, L-glutamate, activates cation, not Cl-, channels in these cells. The mechanism for Cl-free effects was therefore reexamined in a superfused retinal slice preparation from the mudpuppy (Necturus maculosus) using whole-cell voltage and current clamp techniques. In a Cl-free medium, light-evoked currents were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Choroideremia is a bilateral and progressive chorioretinal degenerative disease of X-linked inheritance. In Taiwan, the disease has rarely been reported. We recently found 8 male patients and 5 female carriers in two Chinese families with choroideremia and studied the clinical, psychophysical and electrophysiological properties of the disease. All patients revealed characteristic fundus and fluorescein angiographic changes in retinal pigment epithelium, and choroidal atrophy of variable extent. The severity of the functional impairments paralleled the fundus changes and the patients' age. Howe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The eye is particularly suited to gene therapy due to its accessibility, immunoprivileged state and compartmentalised structure. Indeed, many clinical trials are underway for therapeutic gene strategies for inherited retinal degenerations (IRDs). However, as there are currently 281 genes associated with IRD, there is still a large unmet need for effective therapies for the majority of IRD-causing genes. In humans, RAB28 null and hypomorphic alleles cause autosomal recessive cone-rod dystrophy (arCORD). Previous work demonstrated that restoring wild type zebrafish Rab28 via germline transgenesi
ОбзорСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The progression of rod and cone degeneration in retinally degenerate (rd) mice ultimately results in a complete loss of photoreceptors and blindness. The inner retinal neurons survive and several recent studies using genetically targeted, light activated channels have made these neurons intrinsically light sensitive. We crossbred a transgenic mouse line expressing channelrhodopsin2 (ChR2) under the control of the Thy1 promoter with the Pde6b(rd1) mouse, a model for retinal degeneration (rd1/rd1). Approximately 30-40% of the ganglion cells of the offspring expressed ChR2. Extracellular recordin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have isolated a dominant mutation, night blindness a (nba), that causes a slow retinal degeneration in zebrafish. Heterozygous nba fish have normal vision through 2-3 months of age but subsequently become night blind. By 9.5 months of age, visual sensitivity of affected fish may be decreased more than two log units, or 100-fold, as measured behaviorally. Electroretinographic (ERG) thresholds of mutant fish are also raised significantly, and the ERG b-wave shows a delayed implicit time. These defects are due primarily to a late-onset photoreceptor cell degeneration involving initially the ro
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in BEST1 cause an autosomal recessive disease in dogs where the earliest changes localize to the photoreceptor-RPE interface and show a retina-wide micro-detachment that is modulated by light exposure. The purpose of this study was to define the spatial and temporal details of the outer retina and its response to light with ultra-high resolution OCT across a range of ages and with different BEST1 mutations. Three retinal regions were selected in each eye: near the fovea-like area, near the optic nerve, both in the tapetal area, and inferior to the optic nerve in the non-tapetal area.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования