There have been significant breakthroughs in understanding the pathophysiology of hereditary angioedema in the past several years. Owing to this, patients now have several therapeutic options for management of both acute attacks and prophylactic therapy. Navigating these options can be confusing to patients and clinicians alike. This is even more evident in the pediatric and adolescent populations secondary to differing lifestyles in these age groups, needing to understand the goals of various family members, and differing ages of approvals for medications. This Yardstick provides evidence-bas…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a genetic disorder characterized by recurrent, spontaneous, and sometimes life-threatening episodes of swelling. Attacks of angioedema that negatively impact quality of life can occur anywhere in the body. The chronic and unpredictable course of the disease can also affect mental health, sleep quality, and sexual life.
OBJECTIVE: This study aimed to investigate sexual function, sleep quality, and related factors in HAE patients.
MATERIAL AND METHODS: In all, 40 patients diagnosed with type 1 and type 2 HAE were followed up in the Immunology and Alle…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background and Objectives: Hereditary angioedema (HAE) represents a specific form of life-threatening inborn errors of immunity. Current guidelines recommend regular assessment of the disease burden, disease control and quality of life. This study describes the profile of HAE patients in Slovakia, disease control, quality of life, states of anxiety and depression, and socioeconomic situation. Materials and Methods: We used a set of standardized questionnaires-AE-QoL, AECT, HADS and Socioeconomic Status Questionnaire, and a non-standardized questionnaire-to describe the characteristics of the p…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare disorder characterized by recurrent swelling episodes, including painful abdominal attacks and life-threatening angioedema of the larynx that significantly affects patients' quality of life, including sleep. Sleep disorders have not yet been elucidated in HAE patients.
METHODS: This study evaluated sleep quality and insomnia by comparing attack-free periods with abdominal, head-neck, and extremity attacks. Sleep quality and insomnia were assessed using two validated questionnaires with the Basic Scale on Insomnia and Quality of Sleep (BaSIQS) …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Hereditary angioedema (HAE) substantially impairs patients' quality of life (QoL), both physically and psychologically, with unpredictable attacks that cause disruptions in education, work, and social life. Objective: To identify key themes and existing knowledge gaps around the multifaceted burden of HAE. Methods: A literature review was conducted in January 2024 through a search of medical literature data bases. English-language studies considered relevant to patient burden and QoL were selected for analysis. Results: A total of 48 studies were included in the analysis; 50% were …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder that causes recurrent edema and abdominal/laryngeal attacks. However, the number of pediatric HAE cases is unknown. We aimed to assess the number of pediatric HAE and the actual status of pediatric HAE management in Japan.
METHODS: A mail questionnaire survey was conducted on 142 clinicians (representatives of institutes) with previous experience in HAE management. The survey items included the number of pediatric patients who were treated for HAE, history of attacks and its impact on quality of life, the presence of untested …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by unpredictable and potentially life-threatening episodes of swelling, driven primarily by excessive bradykinin production. These episodes commonly involve the skin, gastrointestinal tract, and upper airway, significantly impacting patients' quality of life. Recent advances in understanding the underlying pathophysiology of HAE have transformed clinical care, enabling the development of highly targeted treatments that disrupt critical steps within the kallikrein-kinin pathway. Current on-demand therapies rapidly relieve acut…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angiotensin-converting enzyme inhibitors are commonly prescribed for managing cardiovascular conditions, but they can cause adverse reactions, such as dry persistent cough, hyperkalemia, and the serious side effect of angioedema affecting the face, mouth, and tongue. In some cases, angiotensin-converting enzyme inhibitors may also cause angioedema of the small intestine. A case report highlights the diagnostic journey of a 39-year-old female who presented with several months of afebrile, nonspecific gastrointestinal symptoms, including severe abdominal pain, bloating, nausea, and diarrhea. Des…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by recurrent episodes of angioedema that can affect the skin, gastrointestinal tract, and upper respiratory tract. Angioedema of the gastrointestinal tract can manifest as recurrent episodes of abdominal pain, which can often be misdiagnosed as a functional bowel disorder, a neuropsychiatric condition, or even an acute abdomen, which may result in unnecessary investigations and treatment, including surgeries. Angioedema of the skin can present as non-pitting swelling in the limbs and face. In contrast, when the respiratory tr…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Evidence linking hereditary angioedema (HAE) to the potential association of developing other comorbidities, and how it is affected by HAE treatment is needed. The objective of this study is to identify comorbidities and measure the prevalence in HAE patients, compared to the prevalence in the general population using multiple Canadian sources when available.
METHODS: A quantitative survey design via a self-administered anonymous online questionnaire was conducted from October 13, 2022, to January 11, 2023. Respondents were individuals with HAE, enrolled in the CSL Behring patient…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: Human β-defensin 2 (HBD2) is a protein that plays an important role in activating the immune system by modulating spi … mast cell activation), which led us to additional research on the HBD2 molecule in isolated chronic angioedema. The aim of this research is to examine HBD2 values in the saliva and serum of patients with isolated angioedema, as a potential biomarker of the disease. Methods: This cross-sectional study involved a total of 102 participants, involving three grou …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) in children has specific features and requires multidisciplinary management.
METHODS: We performed a literature search and underwent in-depth discussions to provide practical tools for physicians.
RESULTS: HAE is a rare, life-threatening genetic disorder. Its epidemiology is poorly documented in children. Clinical manifestations usually appear during childhood or early adolescence. Classical signs, often preceded by prodromal symptoms, include transient, localized, non-pitting, non-pruritic swelling of deep dermal/subcutaneous or mucosal/submucosal tis…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As a recognized rare and highly fatal disease, hereditary angioedema (HAE) is difficult to diagnose and characterized by recurrent edema involving the head, limbs, genitals and larynx, etc. Diagnosis of HAE is not difficult. However, low incidence and lack of clinical characteristics lead to difficulty of doctors on timely diagnosis and correct intervention for HAE patients. Therefore, it is crucial to improve the awareness of this disease and prevent its recurrence. for HAE patients. In view of absent cognition of doctors and the general public on HAE, patients often suffer from sudden death …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute attacks could occur during the convalescent phase of COVID-19 illness, more commonly in patients with a history of frequent attacks. However it is unclear whether the acute attacks during the convalescent phase are specifically triggered by COVID-19 or not.
Клиническое исследованиеПисьмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema stems from increased vasodilation and vascular permeability, resulting in extravasation of fluid. Hereditary and acquired types of angioedema can be distinguished, with 3 and 4 subtypes, respectively. Groups of medicaments potentially inducing angioedema are, among others: ACE inhibitors, angiotensin II receptor blockers, dipeptidyl peptidase-4 inhibitors, thrombocyte aggregation inhibitors and immunosuppressive agents. Urticaria is characterised by red, slightly raised swellings, usually associated with a strong itching sensation and can be subdivided in an acute and a chronic type…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study systematically reviews the existing literature on the management of hereditary angioedema (HAE) and provides an update on the clinical presentation and specific therapies.
METHODS: A literature search of PubMed and Embase databases was conducted from start of the database to February 2021. Inclusion criteria included relevant systematic reviews, randomized control clinical trials, prospective and retrospective cohort studies, and outcomes research published in English and available in full-text. Out of 310 candidate articles, a total of 55 articles were included in our s…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biochemical studies performed during the last decades resulted in the development of various innovative medicinal products for hereditary angioedema (HAE). These therapeutic agents target the production or the function of bradykinin-the main mediator of HAE due to C1-inhibitor (C1-INH) deficiency. However, despite these remarkable achievements, current knowledge cannot provide convincing explanations for the clinical variability of the disease. As a consequence, treatment indications apply for drugs available for C1-INH deficiency. The advent of high-throughput next-generation sequencing techn…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) differs from histamine-mediated angioedema in that it is resistant to steroids and antihistamines. Laryngeal attacks of this condition, if not diagnosed timely, carry a mortality rate up to 34%. Rarely, this disease goes undiagnosed until late adulthood and presents a life-threatening episode that poses a management challenge to the emergency physician. We report the case of a 48-year-old man who presented to the emergency department with progressive breathing difficulty two hours after consuming a carbonated drink. Clinical examination revealed supraglottic edema. …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) with normal C1-inhibitor level is a rare potentially life-threatening disorder with autosomal dominant inheritance which was first described in 2000. Its clinical presentation is similar to HAE with C1-deficiency. The review is summarized data about its prevalence, mechanisms, genetics and diagnostic criteria. Different subtypes and treatment options (on demand, short term and long-term prophylaxis) are discussed. We describe family clinical cases of 2 female patients with normal C1-inhibitor and plasminogen gene mutation. Their features were late diagnosis (in 10 a…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования