Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 1 259 с найденным полным текстом
Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders : official publication of the World Federation of Neurology, Research Group on Motor Neuron Diseases2003eng
It is estimated that between 10-20% of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is familial and these cases encompass recessive and dominant modes of inheritance. So far, mutations in three genes, superoxide dismutase 1 (SOD1), the p150 subunit of dynactin (DCTN1), and alsin have been shown to be directly causal for motor neuron degeneration in humans. However, clearly the disorder is genetically heterogeneous and other causal genes remain to be found that explain the vast majority of familial ALS cases. Human genetics can be problematical in that it is difficult to detect linkage in disorders in w
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of the paper was to present voice and speech disorders associated with motor neuron disease-MND. Two cases of MND were described. Communication problems--dysphonia and dysartria were one of their early manifestations. It is supposed that sulcus vocalis, which is the result of the degeneration process of the vocal muscle, is the laryngeal presentation of MND.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven typical cases of dementia with motor neuron disease (D-MND) are reported. Among 1,000 dementia cases, D-MND was more frequent than Pick's disease, Lewy body disease or Creutzfeldt-Jakob disease. D-MND accounted for 30.4% of all forms of frontal lobe dementia (FLD) including FLD and Pick's disease. These data support that this combined syndrome may be more frequent than previously reported. As the subcortical neuropathology of D-MND is identical with MND, D-MND is rather the cortical manifestation of MND than a new disease entity.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Until recently, attempts to identify disease-modifying treatments in motor neuron disease have largely failed. This was due to a lack of understanding of the disease pathogenesis and poor clinical trial design. Recent advances in the genetics of motor neuron disease and the maturation of tissue culture techniques have increased our understanding of the mechanisms of cell death in motor neuron disease. This has in turn led to better in vitro and transgenic animal models, allowing for a more systematic study of the disease process and analysis of potential therapeutic agents. With the advent of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paraneoplastic motor neuron disease are rare among patients with renal cell carcinoma.
OBJECTIVE: Present the clinical and electrophysiological evolution of a patient with a motor neuron disease and hypernephrome.
CASE REPORT: A 60 years old woman, affected only by high level pressure since 10 years ago. She noticed sudden palsy of the left leg and 10 months later an abdominal ultrasound showed a renal cell carcinoma, discovered without other symptoms than neurologic. After radical nephrectnomy, the patient was treated with recombinant interferon alpha 2b. The neurologic damage
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 71-year-old woman showing rapidly progressive non-fluent aphasia and dementia accompanied by motor neuron disease (MND). There was no family history of dementia or motor neuron disease. There was 10 months history of dysarthria and dysphagia. On examination, she showed profound difficulty in articulation. Her comprehension was impaired in that she was unable to obey three-stage command. Her written language was also impaired with phonological spelling errors, syntactic errors, and perseveration. Neuroradiological investigations showed atrophic changes and hypoperfusion of left temp
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an adult-onset neurological disorder characterized by the selective loss of motor neurons. A pathological hallmark of both sporadic and familial ALS is the presence of abnormal accumulations of neurofilament and peripherin proteins in motor neurons. In the past decade, transgenic mouse approaches have been used to address the role of such cytoskeletal abnormalities in motor neuron disease and also to unravel the pathogenesis caused by mutations in the gene coding for superoxide dismutase 1 (SOD1) that account for ~20% of familial ALS cases. In mouse model…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders : official publication of the World Federation of Neurology, Research Group on Motor Neuron Diseases2002eng
Models of care for people with motor neuron disease (MND) must be designed in a patient-centered format, with an in-built flexibility and responsiveness that reflect the evolving nature of the condition. Diagnosis should be made as early as possible. Patients should have early access to centres with specialist knowledge of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Services should be flexible and responsive to the needs of the patient, and operate to best advantage when functioning as a coordinated team that cross-refers internally. Patients with ALS should be empowered to make rational end-of-life
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron disorders : official publication of the World Federation of Neurology, Research Group on Motor Neuron Diseases2001eng
METHODS: Twenty-three patients with bulbar onset motor neuron disease/amyotrophic lateral sclerosis (MND/ALS) were clinically assessed. They subsequently underwent serial neuropsychological testing, event-related potentials (ERP) and SPECT studies. Cognitive impairment was defined by clinical evidence of dementia (DSM-IV and frontal evaluation) or by significant alteration indicated by neuropsychological testing (excluding patients with depression and major anxiety), or both.
RESULTS: Eleven patients (48%) were found to be cognitively impaired. Abnormalities indicated fronto-temporal involvem
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Motor neuron diseases are always lethal. Other curable causes of neurologic disorders have to be sought. We report an example.
EXEGESIS: A 72-year-old man presented a distal weakness and atrophy of the upper extremities. Electromyography showed thenar and hypothenar denervation, without fasciculation. Hypercalcemia led to the discovery of a primary hyperparathyroidism. Five months after parathyroid surgery, there was no worsening.
CONCLUSION: Von Recklinghausen and Vical were the first to describe neuromuscular involvement in primary hyperparathyroidism. Faced with symptoms mim
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adult motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis [ALS]) is a neurodegenerative disorder characterized by loss of motor neurons in the cortex, brain stem, and spinal cord, manifested by upper and lower motor neuron signs and symptoms affecting bulbar, limb, and respiratory musculature. Clinically, the disease course is characterized by progressive weakness, atrophy, spasticity, dysarthria, dysphagia, and respiratory compromise, ultimately resulting in death or mechanical ventilation in the vast majority of patients. Patterns of presentation and pathological features of the disease, alo…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with motor neuron disease (MND) (n =33) free of infection were assessed for symptoms of autoimmunity and evidence of peripheral immune activation. Clinical features of autoimmune disease and antinuclear antibodies were notably absent in all patients. Compared with healthy controls, patients with MND had no significant difference in lymphocyte subsets (CD4/8 T cells, B and NK cells). Serum and whole blood endotoxin and phytohaemagglutinin stimulated levels of interferon gamma, granulocyte macrophage colony stimulating factor, interleukin (IL) 1beta, IL4, IL10, tumour necrosis factor al
СтатьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To determine the cause and nature of a disease in newborn New Zealand Romney lambs characterised by progressive weakness and premature death.
METHODS: Affected lambs were examined clinically, humanely killed and submitted to necropsy. Selected fonmalin-fixed tissues were examined histologically. Data on the parentage of the lambs were collected.
RESULTS: The principle lesions found were degeneration and loss of neurons in ventral horns of the spinal cord and brain stem and Wallerian degeneration of motor nerves and denervation atrophy of skeletal muscles fibres.
CONCLUSION: The lesions
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of a 63-year-old patient with motor neurone disease (amyotrophic lateral sclerosis) with central sleep apnoea syndrome is being reported. His sleep architecture was fragmented with a high apnea-hypopnea index of 65 per hour and maximum oxygen-desaturation of 78 percent. Total correction of sleep pattern with nasal non-invasive ventilation (BiPAP-ST) was demonstrated.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 66-year-old man with dyspnea on exertion suffered a cardiac arrest and was referred to our hospital after emergency room intubation. Chest X-ray films detected no abnormalities. Blood gas analysis showed hypoxemia with normal A-aDO 2, and pulmonary function tests revealed combined ventilatory impairment. Chest fluoroscopy revealed weakness of diaphragmatic motion. No other abnormalities were found on initial examination. It was difficult to wean the patient off mechanical ventilation and identify the cause of alveolar hypoventilation. On the 60th hospital day, a neurological examination and
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Semen was obtained by transrectal electrostimulation from two spinal injured men who had not ejaculated since their injuries. Vibratory stimulation was unsuccessful. Side effect-pain, was reported in one of the patient. A silicone catheter was used to tamponade the bladder neck and antegrade ejaculations were collected with no incidences of urine contamination and no sperm were seen in post ejaculatory urine.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 62-year-old man with sporadic motor neuron disease (MND) of 52 months' duration with progressive sensory disturbance and high cerebrospinal fluid protein content. Neuropathologically, both the upper and lower motor neuron systems were severely affected, and light and electron microscopy revealed Bunina bodies and skein-like inclusions, which are characteristic of amyotrophic lateral sclerosis, in the remaining anterior horn cells. Moreover, there was severe degeneration without inflammatory infiltrates in the spinal posterior columns, spinal ganglia, and peripheral sensory nerves.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron diseases of domestic animals have rarely been described. Three cats with adult-onset, chronic, progressive generalized muscle weakness characterized initially by trembling on exertion and later by extreme difficulty in walking, cervical ventroflexion, dysphagia, and marked muscle atrophy were elevated. Spinal reflexes were evident early but were nondetectable as the disease progressed. Electromyography revealed fibrillation potentials, with nerve conduction velocities within the reference range. Histologic examination of muscle specimens revealed denervation. Marked neuron loss an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysphagia in motor neuron disease (MND) may lead to dangerous complications such as cachexia and aspiration pneumonia. Functional evaluation of the oropharyngeal tract is crucial for identifying specific swallowing dysfunctions and planning appropriate rehabilitation. As part of a multidisciplinary study on the treatment of dysphagia in patients with neuromuscular diseases, 23 MND patients with different degrees of dysphagia underwent videofluoroscopy, videopharyngolaryngoscopy and pharyngo-oesophageal manometry. The results of the three instrumental investigations were analysed in order (1) t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.