The ubiquitin-binding protein p62, encoded by Sequestosome 1 (SQSTM1), is an essential molecular adaptor for selective autophagy. Heterozygous mutations deleting or disrupting the ubiquitin-associated (UBA) domain of p62 have been reported as the major genetic cause for Paget's disease of bone (PDB), the second most common skeletal disease, characterized by hyperactive osteoclasts and focal increases of bone turnover. In this study, we aimed to determine the impact of a similar sqstm1/p62 mutation on the skeleton of zebrafish. We successfully established a sqstm1tmΔUBA zebrafish line with prem
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Valosin-containing protein (VCP) associated multisystem proteinopathy (MSP) is a rare inherited disorder that may result in multisystem involvement of varying phenotypes including inclusion body myopathy, Paget's disease of bone (PDB), frontotemporal dementia (FTD), parkinsonism, and amyotrophic lateral sclerosis (ALS), among others. An international multidisciplinary consortium of 40+ experts in neuromuscular disease, dementia, movement disorders, psychology, cardiology, pulmonology, physical therapy, occupational therapy, speech and language pathology, nutrition, genetics, integrative medici
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paget disease of bone (PDB) is a chronic progressive bone disorder characterized by localized increased bone turnover and focal areas of woven bone formation. Although skull involvement is common, PDB very rarely affects the mandible. This report describes the clinical and histologic findings in a 75-year-old patient with PDB involving the mandible. Microstructural analyses showed an altered quality of the bone microstructure and calcium depletion of the affected bone. Differential diagnosis of PDB affecting the mandible is discussed.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteoporosis international : a journal established as result of cooperation between the European Foundation for Osteoporosis and the National Osteoporosis Foundation of the USA2008eng
Paget's disease of bone (PDB) is a potentially crippling condition. Pain, fracture, spinal stenosis, nerve entrapment, vascular steal syndrome, secondary osteoarthritis, bone deformity, dental problems, deafness, excessive bleeding during orthopaedic surgery, rare sarcomatous degeneration, and hypercalcaemia constitute complications that may impair the quality of life. The therapeutic approach varies from symptomatic (analgesics, anti-inflammatory drugs) to more specific drugs such as increasingly potent bisphosphonates. Studies such as the PRISM study should in the future help to determine th
Consensus StatementСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paget's disease of bone is characterized by alterations in skeletal metabolism, affecting a single or multiple bones. Paget's is usually confined to an individual bone and typically does not spread or extend across joints. A patient with an unusual pattern of disease is presented together with quantitative assessment of the tracer kinetics pre- and posttreatment.
MATERIAL AND METHODS: A 75-year-old lady patient presented to her general practitioner in May 2002 with a history of lethargy. Clinical examination was unremarkable and further investigations such as blood tests (alkali
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 85-year-old woman who had an invasive ductal carcinoma of the breast and elevated alkaline phosphatases (420 U/L) was referred for Tc-99m MDP bone scintigraphy for initial evaluation of skeletal metastases. Bone symptoms were limited to chronic pain in both knees. A bone scan revealed pagetoid findings in both calcanei. Feet and toes on plain x-rays of the calcaneus were unremarkable. Findings were stable in the 2-year follow up, excluding other potential diagnosis as extensive metastases or stress fractures.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the association between hyperparathyroidism and Paget's disease is known, in the clinical practice occurs very rarely. We report the case of a 68 years old female who was diagnosed as such disease more than 5 years ago and later she got an increment of PTH levels and hypercalcemiajoint to other biochemical disorders that made to suspect a primary hyperparathyroidism. Besides the osteoarticular manifestations, clinically the patient suffered recurrent kidney lithiasis. She was operated by removal of one adenoma (1,5 cm) located in lower right parathyroid gland and her evolution was sat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The RANK-RANKL-OPG system of osteoclast regulation may play a key role in determining chaotic structure in trabecular bone. Iliac trabecular bone from juvenile Paget's disease patients deficient in functional OPG shows parallel, anisotropic structure instead of normal chaotic structure. Evidence from experimental systems suggests that RANK-RANKL-OPG controls key nonlinear "chaogenic" parameters, such as friction, forcing frequency, feedback, and boundary forcing. The RANK-RANKL-osteoprotegerin (OPG) system of osteoclast regulation may play a key role in determining chaotic structure in trabecu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paget's disease and fibrous dysplasia are benign disorders that can involve the temporal bone and skull base. They commonly lead to otolaryngologic symptoms such as impingement of cranial nerves or the orbit or blockage of the external auditory canal or paranasal sinuses, although they can often be a challenge to diagnose because of their insidious presentation. Their benign nature and common presentation within the difficult-to-access confines of the skull base should lead the clinician to exercise caution in their treatment, reserving surgical intervention for either diagnosis or the relief
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pseudosarcoma is a rare manifestation of Paget's disease of bone. We report the MR imaging of two cases highlighting the difficulties in diagnosis. One of the cases is the first time this condition has been described outside the long bones of the lower limb.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unusually mild Juvenile Paget Disease (JPD) was extensively investigated in a mentally retarded 21-year-old white woman. Progressive bowing deformitity of her lower limbs began at age 1 1/2 years. Nontraumatic fractures of both femora and both tibias occurred between ages 9 and 14 years. During adulthood, cortical thickening, osteosclerosis, and bowing affected these bones. Serum alkaline phosphatase (ALP) activity was persistently elevated. We found her serum osteocalcin and urinary hydroxyproline and pyridinoline/deoxypyridinoline to also be increased. The iliac crest histology, at ages 14 a
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recommended regimen of etidronic acid (disodium etidronate) for the treatment of Paget's disease of bone is 5mg/kg/day for a period of less than six months. There have, however, been reports of impaired mineralisation of bone and concern that the risk of fracture is increased with this dosage. We report a patient with Paget's disease in whom fractures occurred through pagetic and non-pagetic bone which appeared to be causally related to treatment with lose doses of etidronic acid. The osteomalacia resolved when etidronic acid was discontinued.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Temporal bone involvement in Paget disease can result in hearing loss by a variety of mechanisms. One such mechanism is compression of neural structures within the internal auditory canal. This report describes such a case. Magnetic resonance imaging characteristics are discussed, including the appearance of Paget disease following Gd-DTPA administration.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The previously reported incidence of malignant transformation of Paget disease up to 5.5% and its dismal prognosis have prompted the clinical investigation of a large population with Paget disease.
METHODS: A chart review of symptomatic and asymptomatic patients with a diagnosis of Paget disease between 1970 and 1985 at four large Montreal Hospitals revealed 1078 patients. Eight patients with malignant transformation were studied in detail.
RESULTS: The incidence of malignant transformation was 0.7%, and the most frequent histologic type was osteogenic sarcoma. The most prevalent
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors developed a titanium-based alloy artificial total femur incorporating its total hip and total knee joints with plasma-sprayed ceramic coating 0.3 to 0.6 mm in thickness and a myriad of micropores of 50-200 microns in diameter. On the basis of reliable data obtained in the animal experiments and physical testing, the prosthesis was applied clinically with satisfactory results. This paper reports the results of two patients with a follow-up of 42-70 months.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two men, aged 68 and 77 years, had metastases of carcinoma in pagetic bones. These cases were initially diagnosed clinically as Paget's sarcoma. Roentgenograms, scintigrams, and bone puncture biopsy specimens (BPBs) of the right scapula and the sacrum, respectively, showed only Paget's disease. However, an additional BPB obtained with the aid of computed axial tomography (CAT) revealed the presence of metastases of lung carcinoma in the right scapula and of a carcinoma of probable prostatic origin in the pagetic sacrum in the other. The observations testify to the usefulness of CAT-directed BP
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the discovery of nuclear inclusions in the osteoclasts of three unrelated patients with benign osteopetrosis that resemble the osteoclast inclusions characteristic of Paget's disease of bone. These inclusions are morphologically and dimensionally identical to the nucleocapsids of a virus of the Paramyxoviridae family. Supporting a possible viral association with benign osteopetrosis in the observation of the presence of antigens of respiratory syncytial virus, measles virus, and/or mumps virus in the cells of all five patients whose paraffin-embedded bone specimens were tested. These
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования