BACKGROUND: Type 1 Usher syndrome (USH1) is a rare disease and major cause of genetic deaf-blindness. Deafness is present from birth while retinitis pigmentosa (RP) which typically presents during childhood is progressive leading to blindness. The aim of this research was to develop a disease model describing USH1 symptoms and their impact on patients' lives.
MATERIALS AND METHODS: Qualitative interviews were conducted with patients (pediatric and adult) and parents of children and adolescents with USH1. Interviewed subjects were enrolled through ophthalmologists from specialized eye centers …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hearing loss (HL) is a common sensory disorder over the world, and it has been estimated that genetic etiology is involved in … ools to predict their pathogenic effects.
RESULTS: Our analysis revealed the presence of two known deafness mutations; m.669T > C and m.827A > G in two different deaf individuals. Furthermore, whole-exome sequencing was done for these two patients and showed the absence of any nuclear mutations. Our study supports the pathogenic effect of the m.669T > C a …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cochlear implants electrically stimulate spiral ganglion neurons (SGNs) in order to provide speech cues to severe-profoundly deaf patients. In normal hearing cochleae the SGNs depend on endogenous neurotrophins secreted by sensory cells in the organ of Corti for survival. SGNs gradually degenerate following deafness and consequently there is considerable interest in developing clinically relevant strategies to provide exogenous neurotrophins to preserve SGN survival. The present study investigated the safety and efficacy of a drug delivery system for the cochlea using nanoengineered silica sup…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our aim was to critically assess the influence of preoperative computed tomography (CT) scans on implantation decisions for adult cochlear implant candidates. The working hypothesis was that these routine scans might not provide critical additional information in most adult cochlear implant candidates. The charts of 175 adults with unilateral cochlear implantation were reviewed. Preoperative CT scan reports were audited, and scans with reported pathology were examined by an Otologist/ENT Surgeon. Clinic notes and multidisciplinary team meeting summaries were also analyzed to assess whether the
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inner ear hair cells convert the mechanical stimuli of sound, gravity, and head movement into electrical signals. This mechanotransduction p … (Tmc2(Δ) mice) were phenotypically normal, Tmc1(Δ)Tmc2(Δ) mice had profound vestibular dysfunction, deafness, and structurally normal hair cells that lacked all mechanotransduction activity. Expression of either exogenous TMC1 or TMC2 rescued mechanotransduction in Tmc1(Δ)Tmc2(Δ) mutant hair cells. Our results indicate that TMC1 and TMC2 are necessary for …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАVideo-Audio MediaПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The occurrence of trigeminocardiac reflex (TCR) is known to be a negative prognostic factor for hearing preservation in cerebellopontine angle tumor surgery. Our study was conducted to investigate brainstem auditory evoked potential (BAEP) changes after this reflex in cerebellopontine angle tumor surgery and to evaluate their impact on postoperative hearing function.
METHODS: Five of 102 consecutive patients had an intraoperative TCR (4.9%) and were retrospectively evaluated for the intraoperative BAEP changes after TCR and postoperative auditory function (7 to 10 d after surgery)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The trigeminocardiac reflex (TCR) is a common event during skull base surgery that can lead to intraoperative arterial hypotension and brady … ratively deaf. Preoperative functional hearing was detected in 30/35 patients (85.7%): preoperative deafness was documented in one patient in the TCR group and in four patients in the non-TCR group. Of the 30 patients with preoperative functional hearing, 1/3 (33.3%) patients in the TCR group and 23/27 (85.2%) patients in the non-TCR group had functional h …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Otology & neurotology : official publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology2010eng
OBJECTIVE: To report on surgical complications arising postoperatively in 104 patients undergoing cochlear implantation surgery using the su … ATIENTS: The mean age at the time of surgery was 39.6 years (1.0-82.3 yr), and the mean duration of deafness was 26.3 years (0.3-66.0 yr). The main cause was a congenital hearing loss (30.8%) and a progressive sensorineural hearing loss e.c.i. (25.0%), followed by meningitis (12.5%) and otosclerosis (6.7%). The mean duration of follow-up after surgery was …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate the expression of harmonin in the mouse retina, test for ultrastructural and physiological mutant phenotypes in the … re aggressive than that in the mouse. Alternatively, the dfcr mouse may be a model for nonsyndromic deafness, due to the nonpathologic effect of its mutation on the retinal isoforms.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Otosclerosis is a progressive osteodystrophic disease of the osseous capsule of the labyrinth which leads to the fixation of the stapes and partial deafness. The progressive hearing loss followed by ear tingling--tinitus and vertigo is of great importance for this disease. The aim of the work was to determine the changes of clinical symptomatology before and after the operative treatment of otoscleoris.
MATERIAL AND METHODS: The study included 32 subjects between 25 and 60 years of age affected by otosclerosis who had undergone surgical treatment at the VMA (Military Medical Aca…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: CHARGE syndrome is a rare congenital condition with multiple malformations. The acronym CHARGE summarizes six cardinal features: Coloboma, Heart defect, Atresia choanae, Retarded growth and development, Genital anomalies and Ear anomalies/deafness. Our aim is to present an update on clinical presentation, genetics and behavioural aspects in the CHARGE syndrome. Furthermore, we give recommendations regarding multidisciplinary management.
MATERIAL AND METHOD: The article is based on selected references retrieved from PubMed and the authors' own experience in following this patient g…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient of relapsing polychondritis (RP) with antecedent aseptic meningitis. A 65-year-old man has developed headache and fever. … was begun with the result of resolution of the auricular chondritis, and slight improvement of his deafness. Aseptic meningitis is a rare complication of RP. Only one report detailed RP patient who had preceding meningitis. RP is a potentially lethal disease resulting from suffocation by airway collapse, the complications of a cardiac large vessel, and so …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unconventional myosins have been associated with hearing loss in humans, mice, and zebrafish. Mutations in myosin VI cause both recessive and dominant forms of nonsyndromic deafness in humans and deafness in Snell's waltzer mice associated with abnormal fusion of hair cell stereocilia. Although myosin VI has been implicated in diverse cellular processes such as vesicle trafficking and epithelial morphogenesis, the role of this protein in the sensory hair cells remains unclear. To investigate the function of myosin VI in zebrafish, we cloned and examined the expression pattern of myosin VI, whi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sign language is the fourth most common language in the United States; this mode of communication involves sustained, repetitive use of the hand, wrist, and arm. Signers, therefore, are at risk of overuse disorders as carpal tunnel syndrome (CTS) and ulnar neuritis (UL). Using electrodiagnostic methods, the prevalence of hand nerve entrapments in signers was investigated. Thirty-three signers, six of whom were deaf, were compared to 21 age-matched controls (mean age = 31 and 29 years; respectively). Demographics were obtained by questionnaire. Physical examination and nerve conduction studies
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Enlarged vestibular aqueduct (EVA) is one of the most common inner ear malformations (IEMs) leading to hearing loss in children. … tched subjects with no IEMs. Evaluations included audiologic tests and genetic screening for common deafness-associated variants. Pure-tone audiometry revealed significantly lower hearing thresholds in IEVA ears compared to those with no IEMs (1 kHz: p < 0.001; 2 kHz: p = 0.005; pure-tone average: p = 0.013). Ai-bone gap (ABG) was more prevalent in IEVA th …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in MYO7A, the gene encoding the unconventional myosin 7a, cause hereditary deafness in mice and humans. In the cochlea, MYO7A is present in the sensory hair cells from embryonic stages of development, and plays a critical role in the development and maintenance of the mechanosensitive hair bundles composed of actin-rich stereocilia. Shaker-1 mutant mice (Myo7aSh1/Sh1), the murine model of Usher 1B syndrome, exhibit a progressive loss of the stereocilia, subsequent degeneration of the sensory epithelium and ultimately profound deafness. In addition to the hair bundle defects, we found…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For deaf patients cochlear implants (CIs) can restore substantial amounts of functional hearing. However, binaural hearing, and in particular, the perception of interaural time differences (ITDs) with current CIs has been found to be notoriously poor, especially in the event of early hearing loss. One popular hypothesis for these deficits posits that a lack of early binaural experience may be a principal cause of poor ITD perception in pre-lingually deaf CI patients. This is supported by previous electrophysiological studies done in neonatally deafened, bilateral CI-stimulated animals showing
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To characterize longitudinal cochlear implant (CI) usage patterns in children with unilateral hearing loss (UHL) and evaluate the impact of age at implantation and duration of deafness on device use.
STUDY DESIGN: Retrospective cohort study.
SETTING: Two academic tertiary care centers.
METHODS: Pediatric CI recipients with UHL implanted between 2018 and 2024 were included. Datalogging information was obtained at 3, 6, 12, 18, and 24 months postactivation. Patients were categorized as regular users (>6 h/day) or moderate users (>4 h/day). Usage patterns were analyzed using regress…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The retrosigmoid approach is widely used for vestibular schwannoma resection. If the tumor is large, significant cerebellar retraction may be required, which can cause cerebellar edema. The presigmoid retrolabyrinthine route preserves the labyrinth and reduces cerebellar retraction and manipulation but provides only a narrow surgical corridor. We report the use of a combined approach to safely resect a large vestibular schwannoma with brainstem compression while avoiding complete postoperative deafness.
METHODS: A 24-year-old man presented with a large right vestibular schwannoma …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Scarce surgical capacity makes prioritisation decisions unavoidable. During crises, the complexity and societal sensitivity of s … In the first set, they prioritised one of three patients with different conditions (breast cancer, deafness and knee arthrosis) for limited surgical capacity. In the second, they prioritised one of two patients with the same condition (breast cancer, deafness or knee arthrosis).
SETTING: The setting of the study was in the Netherlands.
PARTICIPANTS: 25 …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования