Spinal muscular atrophy (SMA) is a rare neuromuscular disease with a rapidly evolving treatment landscape. To better meet the needs of trial sponsors and the patient community in the United States (US) in this evolving context, Cure SMA established a clinical trial readiness program for new and prospective SMA clinical trial sites. Program development was informed by a review of the SMA clinical trial landscape, successful NMD trial and care networks, and factors important to effective trial conduct in SMA. The program was piloted in 2018 with a virtual site readiness evaluation, a trial readi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two highly prevalent and growing global diseases impacted by skeletal muscle atrophy are chronic heart failure (HF) and type 2 diabetes mellitus (DM). The presence of either condition increases the likelihood of developing the other, with recent studies revealing a large and relatively poorly characterized clinical population of patients with coexistent HF and DM (HFDM). HFDM results in worse symptoms and poorer clinical outcomes compared with DM or HF alone, and cardiovascular-focused disease-modifying agents have proven less effective in HFDM indicating a key role of the periphery. This revi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metastasis arises when cancer cells disseminate from their site of origin and invade distant organs. While cancer cells rarely colonize muscle, they often induce a debilitating muscle-wasting condition known as cachexia that compromises feeding, breathing, and cardiac function in metastatic cancer patients. In fact, nearly 80% of metastatic cancer patients experience a spectrum of muscle-wasting states, which deteriorates the quality of life and overall survival of cancer patients. Muscle wasting in cancer results from increased muscle catabolism induced by circulating tumor factors and a syst
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We found a p.Gly327Arg mutation in GARS in two unrelated women, both of whom had a similar phenotype - motor weakness that began in late childhood, distal weakness in the arms and legs, a motor greater than sensory neuropathy with slowing of motor and not sensory conduction velocities. A de novo mutation was proven in one patient and suspected in the other. The p.Gly327Arg GARS variant did not support yeast growth in a complementation assay, showing that this variant severely impairs protein function. Thus, the p.Gly327Arg GARS mutation causes a distal motor neuropathy.
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Camptocormia has been reported in a plethora of diseases comprising disorders of the central nervous system, the peripheral nervous system, and the neuromuscular junction as well as hereditary and acquired myopathies. In sporadic late onset nemaline myopathy concomitant axial myopathy is common, but reports about camptocormia as the only presenting symptom in this condition are very rare. Notably, sporadic late onset nemaline myopathy is a potentially treatable condition in particular when associated with monoclonal gammopathy of unknown significance, HIV or rheumatological disorde
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Annual International Conference of the IEEE Engineering in Medicine and Biology Society. IEEE Engineering in Medicine and Biology Society. Annual International Conference2019eng
Assessing the flexion of the trunk of patients with camptocormia is a key factor in developing therapies for camptocormia and monitoring their success. Currently used methods to measure this camptocormia angle are based on photographs or short videos. Both methods are not able to take the ability of patients into account to compensate their symptoms for short amounts of time. We propose a simple two sensor measurement setup based on two accelerometers to measure the angle in accordance with the established perpendicular measurement method [1]. We show that our method yields an average deviatio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle health is a strong predictor of overall health and longevity. Pathologies affecting skeletal muscle such as cancer cachexia, intensive care unit treatment, muscular dystrophies, and others are associated with decreased quality of life and increased mortality. Recent research has begun to determine that these muscular pathologies appear to present and develop differently between males and females. However, to our knowledge, there has yet to be a comprehensive review on musculoskeletal differences between males and females and how these differences may contribute to sex differenc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hirayama disease is a rare neurological disease affecting primarily men in the second to third decades. To date there are only few reports from Italy. We report the case of three young basketball players who presented with clinical, electrophysiological and MRI findings suggestive for Hirayama disease. Although the pathophysiology of the disease is still unknown, several hypotheses have been suggested and two of these are the disproportionate growth of cervical spine and cervical cord/roots during adolescence and the chronic traumatism. We think that, in our cases, the height of basketball pla
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic rotator cuff tears are a common source of shoulder pain and disability. Patients with rotator cuff tears often have substantial weakness, fibrosis, and fat accumulation, which limit successful surgical repair and postoperative rehabilitation. The Murphy Roths Large (MRL) strain of mice have demonstrated superior healing and protection against pathological changes in several disease and injury conditions. We tested the hypothesis that, compared with the commonly used C57Bl/6 (B6) strain, MRL mice would have less muscle fiber atrophy and fat accumulation, and be protected against the los
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An early description of paralysis confined to an upper limb can be found in the casebook of Dr. Charles I Smith, who was a doctor in Bangalore in the 19th century. The historical and clinical aspects, as well as the current importance of this entity are described briefly.
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Muscle weakness without pain may signal a nerve compression injury. Because these injuries should be identified and treated early to prevent permanent muscle weakness and atrophy, providers should consider suprascapular nerve compression in patients with shoulder muscle weakness.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) with muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) antibody (MuSK-MG) is often associated with prominent facial and bulbar muscle atrophy. It remains unclear whether the muscle atrophy is a consequence of long-term corticosteroid treatment, or of the disease process per se. Herein, we report a steroid-naive patient with MuSK-MG who presented with severe weakness and marked atrophy of the facial and tongue muscles.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 23-year-old man complained of weakness of the right arm that he first noted six years prior to his visit. Neurological examination revealed atrophy and weakness of the triceps and serratus anterior muscle on the right side, which resulted in scapular winging on that side. MRI with neck flexion revealed compression of the cervical cord enabling a diagnosis of flexion myelopathy. Proximal muscle weakness and atrophy in flexion myelopathies including Hirayama disease are extremely rare. Here, we report a case of unilateral, proximal upper limb atrophy with scapular winging, attributed to middle
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inspiratory muscle weakness in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is of major clinical relevance; maximum inspiratory pressure generation is an independent determinant of survival in severe COPD. Traditionally, inspiratory muscle weakness has been ascribed to hyperinflation-induced diaphragm shortening. However, more recently, invasive evaluation of diaphragm contractile function, structure, and biochemistry demonstrated that cellular and molecular alterations occur, of which several can be considered of pathologic nature. Although the fiber-type shift toward oxidative
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with spinal muscle atrophy (SMA) who survive to adulthood experience a slow, continuous loss of motor function but typically have a normal life expectancy. These patients, however, require vigilance on the part of their health-care providers to reverse treatable disorders to maintain a satisfactory quality of life. We report on a patient with obstructive sleep apnea and type 3 SMA. The treatment of his sleep-disordered breathing resulted in the resolution of symptoms that were initially attributed to his neuromuscular disease.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor conduction velocity (CV) was tested in 117 infants and children with proximal spinal muscular atrophy (SMA), aged 1-53 months, and in 99 age-adjusted healthy controls. The children were classified into SMA forms 1 and 2 according to SMA International Consortium Criteria. In all children CV was tested in four nerves and the following parameters were taken into account: distal latency, conduction velocity, amplitude of muscle response. The electromyography of muscles revealed neurogenic changes. In all cases of severe form 1 motor CV was markedly slowed, with significantly prolonged distal…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While much evidence has been gained over the last decade to support the use of non-invasive ventilation (NIV) in a series of acute and chronic applications, some issues still need to be addressed, particularly regarding the timing of initiation of NIV and the best methods of implementation. This article discusses the role of NIV, if any, in preventing respiratory decline, as a physiotherapy adjunct, and in perioperative care for adults and children with neuromuscular disease.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования