Background/Objectives: For patients with profound deafness resulting from auditory nerve pathology, as in Neurofibromatosis type 2, auditory brainstem implantation (ABI) can restore meaningful acoustic input. The literature reporting real-world results for ABI users is limited, especially regarding patients with bilateral implants. Here, we provide an updated report on the audiologic outcomes among all ABI patients treated at a tertiary institution, including high-performing bilateral ABI users. Methods: In this updated and expanded retrospective case series, audiologic outcomes were reviewed …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This study aimed to assess the subjective listening effort in daily life situations of adult cochlear implant (CI) users in a clinical setting using a questionnaire designed for hearing aid (HA) users.
METHOD: The listening effort of CI users with progressive sensorineural hearing loss was measured using the Listening Effort Questionnaire (LEQ). In addition, speech comprehension results and demographic data were recorded in order to statistically examine correlations with the LEQ results.
RESULTS: A total of 112 participants-unilateral CI users with bilateral deafness, bilateral CI …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To compare changes in music appreciation after cochlear implant (CI) surgery for patients with bilateral and single-sided deafness (SSD).
METHODS: A retrospective cohort study was performed on all adult CI unilateral or bilateral recipients from November 2019 to March 2023. Musical questionnaire subset data from the Cochlear Implant Quality of Life (CIQOL) - 35 Profile Instrument Score (maximum raw score of 15) was collected. Functional CI assessment was measured with CI-alone speech-in-quiet (SIQ) scores (AzBio and CNC).
RESULTS: 22 adults underwent CI surgery for SSD and 21 adul…
СтатьяСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The implantation of biohybrid electrodes was introduced a few years ago in our clinic. These electrodes coated with autologous mo … atisfactory speech understanding and similar impedances on both sides although they had a long-term deafness before implantation of the side provided with a biohybrid electrode array. The results of speech understanding and impedance measurements were stable for years. Cone beam computed tomography was performed in 4 patients three years after implantation …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The fimbrin protein family contains a variety of proteins, among which Plastin1 (PLS1) is an important member. According to recent studies, variations in the coding region of the PLS1 gene are associated with the development of deafness. However, the molecular mechanism of deafness caused by PLS1 gene variants remains unknown. Whole-exome sequencing was performed on hearing-impaired family members and hearing family members to identify pathogenic variants, followed by Sanger sequencing. A minigene assay was conducted to investigate the effect of the variant on PLS1 mRNA splicing. The pathogeni…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Variants in the MYO7A gene commonly result in Usher syndrome, and in rare cases lead to autosomal dominant non-syndromic deafness (DFNA11). Currently, only nine variants have been reported to be responsible for DFNA11 and their clinical phenotypes are not identical. Here we present a novel variant causing DFNA11 identified in a three-generation Chinese family.
CASE SUMMARY: The proband was a 53-year-old Han male who presented with post-lingual bilateral symmetrical moderate sensorineural hearing loss. We learned from the patient's medical history collection that multiple family me…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To present results of contemporary multimodal ophthalmic imaging in a case of maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) and a literature review of MIDD.
METHODS: A case of a 47-year-old female with diabetes mellitus, severe insulin resistance, familial lipodystrohy, deafness and increasing problems with vision is reported. A full ophthalmic examination was done, including best corrected visual acuity (BCVA, LogMAR), funduscopy, and imaging studies: optical coherence tomography (OCT), OCT angiography (OCT-A), fundus autofloresence (FAF), visual fields (HVF) 10-2 , electrophysi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Numerous computational prediction tools have been introduced to estimate the functional impact of variants in the human genome based on evolutionary constraints and biochemical metrics. However, their implementation in diagnostic settings to classify variants faced challenges with accuracy and validity. Most existing tools are pan-genome and pan-diseases, which neglected gene- and disease-specific properties and limited the accessibility of curated data. As a proof-of-concept, we developed a disease-specific prediction tool named Deafness Variant deleteriousness Prediction tool (DVPred) that f…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The most frequent clinical presentation of autosomal dominant nonsyndromic hearing loss (ADNSHL) is bilateral, symmetrical, postlingual progressive sensorineural hearing loss, which begins with impairment at high frequencies and eventually progresses to hearing loss at all frequencies. Autosomal dominant deafness-5 (DFNA5) is a subtype of ADNSHL caused by heterozygous variants in the gasdermin E (GSDME, also known as DFNA5) gene.
METHODS: Deafness gene NGS panel analysis were performed on the proband of a six-generation Chinese family with hearing loss. The co-segregation analysis…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine the benefit of sequential cochlear implantation after a long inter-implantation interval in children with bilateral deafness receiving their second implant between 5 and 18 years of age.
STUDY DESIGN: Prospective cohort-study.
SETTING: Tertiary multicenter.
PATIENTS: 85 children with bilateral deafness and unilateral implantation receiving a contralateral cochlear implant at the age of 5 to 18 years.
METHOD: The primary outcomes were speech recognition in quiet and noise (CVC) scores. The secondary outcomes were language outcomes and subjective hearing abilities, al…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: While ear stimulation produces a robust response in the contralateral auditory cortex (AC), it produces only a weak response in the ipsilateral AC, known as interhemispheric asymmetry. Unilateral deafness can lead to AC plastic changes, resulting in reduced interhemispheric asymmetry and auditory perceptual consequences. However, the unilateral hearing loss-associated plastic changes are far from fully understood. The purpose of this study was to investigate AC responses to the ipsilateral unimpaired ear after noise injury to the contralateral ear in juvenile rats.
METHODS: Rats (…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zhonghua lao dong wei sheng zhi ye bing za zhi = Zhonghua laodong weisheng zhiyebing zazhi = Chinese journal of industrial hygiene and occupational diseases2022chi
Objective: To analyze the incidence characteristics of occupational diseases in Guangzhou from 2010 to 2020, provide scientific basis for fo … 1) and 34.4% (176/511) of the cases of occupational pneumoconiosis respectively. The cases of noise deafness accounted for 99.8% (408/409) of occupational otorhinolaryngology oral diseases. Acute occupational chemical poisoning cases accounted for 26.7% (58/217) of the occupational chemical poisoning cases, in which dichloroethane poisoning cases ranked th …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The in vivo mechanisms underlying dominant syndromes caused by mutations in SRY-Box Transcription Factor 9 (SOX9) and SOX10 (SOXE) transcription factors, when they either are expressed alone or are coexpressed, are ill-defined. We created a mouse model for the campomelic dysplasia SOX9Y440X mutation, which truncates the transactivation domain but leaves DNA binding and dimerization intact. Here, we find that SOX9Y440X causes deafness via distinct mechanisms in the endolymphatic sac (ES)/duct and cochlea. By contrast, conditional heterozygous Sox9-null mice are normal. During the ES development…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zhonghua lao dong wei sheng zhi ye bing za zhi = Zhonghua laodong weisheng zhiyebing zazhi = Chinese journal of industrial hygiene and occupational diseases2021chi
Objective: A Meta-analysis was used to evaluate the high frequency hearing loss detection rate, its area and time distributions in occupational noise exposed workers in China to provide evidence for the prevention and control of occupational noise-induced deafness. Methods: From February to April 2020, the number of hearing tests and the number of binaural high frequency average hearing threshold ≥40 dB of workers exposed to noise in key occupational disease monitoring and occupational health risk assessment project in China was collected from China National Knowledge Infrastructure (CNKI) , V…
СтатьяМетаанализПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Prediction of cochlear implantation (CI) outcome is often difficult because outcomes vary among patients. Though the brain plasticity across modalities during deafness is associated with individual CI outcomes, longitudinal observations in multiple patients are scarce. Therefore, we sought a prediction system based on cross-modal plasticity in a longitudinal study with multiple patients.
METHODS: Classification of CI outcomes between excellent or poor was tested based on the features of brain cross-modal plasticity, measured using event-related responses and their corresponding el…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Different mutations in the cadherin 23 (CDH23) gene in different genetic backgrounds have been linked to either syndromic or nonsyndromic forms of deafness in humans. We previously reported a progressive hearing loss (HL) mouse model, the Cdh23erl/erl mouse, which carries a 208T > C mutation causing an amino acid substitution at S70P in C57BL/6J mice. To investigate the differences in Cdh23 mutation-related HL in different genetic backgrounds, we used the CRISPR/Cas9 system to generate homozygous mice in the CBA/CaJ background that have the same base pair missense mutation (208T > C) (Cdh23erl…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The mitochondrial DNA (mtDNA) A3243G point mutation encompasses a heterogenous group of disorders including mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS), maternally inherited diabetes and deafness (MIDD), and, rarely, chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO). Regardless of the clinical phenotype, a specific retinopathy has been associated with the presence of this mitochondrial DNA mutation. We present six female patients exhibiting retinopathy of the A3243G point mutation at various stages.
HISTORY AND SIGNS: Six female patients (37 -…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical otolaryngology : official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery2020eng
OBJECTIVES: To determine the levels of endogenous α1-antitrypsin in the perilymph of patients undergoing cochlear implant (CI), and its reverse association with the severity of hearing loss.
STUDY DESIGN: Retrospective study.
SETTING: Tertiary care university hospital.
PARTICIPANTS: The study includes 38 patients undergoing CI surgery, 11 patients diagnosed with congenital deafness and 27 non-congenital deafness, eight patients diagnosed with moderate hearing loss (N = 8; PTA = 70 dB), severe hearing loss (N = 11; PTA 70-90 dB) and profound hearing loss (N = 19; PTA > 90 dB).
MAIN OUTCOME …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominant non-syndromic hearing loss is genetically heterogeneous with 47 genes identified to date, including POU4F3. In this study, by using a next-generation sequencing panel targeting 127 deafness genes, we identified a pathogenic frameshift mutation c.704_705del and a missense mutation c.593G>A in two three-generation Chinese families with late-onset progressive ADNSHL, respectively. The novel mutations of POU4F3 co-segregated with the deafness phenotype in these two families. c.704_705del caused a frameshift p.T235fs and c.593G>A caused an amino acid substitution of p.R198H. Both…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disabling hearing loss is expected to affect over 900 million people worldwide by 2050. The World Health Organization estimates that the ann … We focus on the modulation of gene expression through two strategies that have successfully treated deafness in animal models and have had clinical success for other conditions in humans: gene replacement and antisense oligonucleotide-mediated modulation of gene expression. The recent establishment of effective therapies targeting the juvenile and adult mo …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования