We described a-44-year old male patient with Isaacs' syndrome occurring 8 months before the recurrence of malignant thymoma. Electrophysiological examination suggested that spontaneous muscle activities were generated at the distal terminals of the motor nerves. Double filtration plasmapheresis alleviated the symptoms of neuromyotonia for a short term. Administration of valproic acid had more prolonged effects lasting for 2 months until his death from relapsed thymoma. Our results support that autoimmune mechanisms, especially humoral factors, are playing an important role in the pathogenesis
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Isaacs syndrome (IS), or acquired neuromyotonia, is a rare immune-mediated neuromuscular disorder characterized by increased peripheral nerve excitability. Clinically, it manifests with fasciculations, cramps, excessive sweating, and the presence of CASPR2 autoantibodies in the serum. IS can occur as a paraneoplastic condition or may remain idiopathic.
METHODS: We report an adult case of IS that prompted a case-based literature review investigating the association between cerebrospinal fluid (CSF) CASPR2 antibodies and IS. A systematic literature search of PubMed and Scopus was …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Isaacs' syndrome is a peripheral nerve hyperexcitability (PNH) syndrome due to peripheral motor nerve instability. Acquired Isaacs' syndrome is recognized as a paraneoplastic autoimmune disease with possible pathogenic voltage-gated potassium channel (VGKC) complex antibodies. However, the longitudinal correlation between clinical symptoms, VGKC antibodies level, and drug response is still unclear.
CASE PRESENTATION: A 45-year-old man had progressive four limbs soreness, muscle twitching, cramps, and pain 4 months before admission. Electromyography (EMG) studies showed myokymic di
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isaac syndrome is one of the rare peripheral nerve hyperexcitability (PNH) syndromes, which manifests with gross fasciculations, muscle undulation, twitching, and cramps, with or without autonomic and sensory symptoms. The diagnosis relies on characteristic electromyogram findings and the presence of anti-leucine-rich glial inactivated 1 and anti-contactin-associated protein 2 antibodies in the serum. Here, we report the case of a 21-year-old woman, who presented with extremities and tongue myokymia whose electromyogram findings were compatible with PNH, albeit seronegative for antibodies. Neu
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The coexistence of leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1) and contactin-associated protein-like 2 (CASPR2) autoantibodies in the same individual is surprisingly often observed. We herein report the first case of LGI1 encephalitis followed by Isaacs syndrome in which LGI1 and CASPR2 antibodies in the serum and cerebrospinal fluid (CSF) were measured during the entire disease course. After the resolution of limbic encephalitis, LGI1 antibodies disappeared from the CSF simultaneously with the appearance of CASPR2 antibodies in the serum. The alternating presence of these pathogenic autoantibodi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Allergic diseases affect about 10-30% of the population in low- or middle-income tropical countries. Few studies describe the factors associated with allergic diseases in adult patients undergoing immunotherapy in Latin American countries.
OBJECTIVE: This study aimed to determine the factors associated with allergic rhinitis (AR) and AR in comorbidity with asthma (CARAS) in adults treated with immunotherapy in two allergy referral centers in Bogotá (Colombia).
MATERIAL AND METHODS: Observational, cross-sectional study conducted between January 2018 and January 2019. ISAAC-III and
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cramp syndromes pose a challenge for neuroscientists. The motor disorders of Isaacs syndrome have been ascribed to peripheral neuropathy, and sometimes there is ample supporting evidence of neuropathy. However, signs of overt neuropathy are found in a minority of cases and the essential findings (carpal and pedal spasm, pseudomyotonia and myokymia) may arise from abnormal excitability of the perikaryon because similar manifestations are seen in tetany and multiple sclerosis. The Moersch-Woltman (stiffman) syndrome differs from Isaacs' syndrome in essential characteristics. Hyperventilation syn…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral nerve hyperexcitability syndromes are characterized by spontaneous motor discharges, fasciculations, and cramps. Morvan syndrome differs from Isaacs syndrome by its central nervous system involvement, autonomic dysfunction, and profound sleep disruption, often presenting as agrypnia excitata. We report two seropositive patients with cramps, fasciculations, insomnia, and autonomic dysfunction but without neuropsychiatric features. Case 1, a 49-year-old man, had LGI1 antibodies and presented with insomnia and autonomic symptoms. Video-polysomnography revealed severe insomnia with abse…
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyotonic and myokymic discharges are abnormal electrical muscular discharges caused by ectopic discharges from motor axons and represent the hallmarks of peripheral nerve hyperexcitability. Neuromyotonic discharges are specific for peripheral nerve hyperexcitability syndromes, whereas myokymic discharges may occur either focally or in a more generalized fashion in many other peripheral nerve disorders. Isaacs syndrome and Morvan syndrome are rare acquired peripheral nerve hyperexcitability disorders that share common clinical features and are often associated with elevated voltage-gated p…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently characterized as an immune-mediated channelopaty, Isaacs' syndrome (also known as acquired neuromyotonia) was first described in 1961 in two men with persistent, generalized muscle stiffness, in addition to spontaneous, rapid discharges of motor-unit potentials on electromyography. In the peripheral nervous system, antibodies targeted to voltage-gated potassium channels induce hyperexcitability of motor axons, resulting in signs of muscle stiffness or of pseudomyotonia. A spontaneous burst of single motor-unit activity, and myokymic and neuromyotonic discharges, are the most character
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoantibodies specific for the nicotinic acetylcholine receptor (AChR) of skeletal muscle impair neuromuscular transmission in myasthenia gravis (MG). Autoantibodies specific for alpha3 neuronal AChRs or voltage-gated potassium channels have been reported in patients with Isaacs syndrome, an acquired disorder of continuous muscle fiber activity characterized by neuromyotonia.
OBJECTIVE: To report the neuromuscular autoantibody profiles of three patients with a syndrome of MG and neuromuscular hyperexcitability.
RESULTS: All three patients reported here had clinical and electroph…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction, also called myoneural junction, is a site of chemical communication between a nerve fiber and a muscle cell. There are many types of channels at neuromuscular junction that play indispensable roles in neuromuscular signal transmission, such as voltage-gated calcium channels and voltage-gated potassium channels on presynaptic membrane, and acetylcholine receptors on post-synaptic membrane. Over the last two decades, our understanding of the role that autoantibodies play in neuromuscular junction disorders has been greatly improved. Antibodies against these channels c
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: This article provides a review of the clinical phenotypes and evaluation of peripheral nerve hyperexcitability syndromes. These rare diagnoses include cramp-fasciculation syndrome, Isaacs syndrome, and Morvan syndrome. Recent investigations have led to an understanding of the autoimmune underpinnings of these conditions and their specific associated antibodies. As the presentation of peripheral nerve hyperexcitability syndromes includes muscle stiffness, twitches, and spasms, which are also shared with certain central nervous system and myopathic conditions, the differential…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: To give an overview of the recent data on three autoimmune neuromuscular junction disorders with the recent Food Drug Adm … as new syndrome for patients with myasthenia gravis and LEMS combined symptoms in same patients.In Isaacs syndrome, voltage gated calcium channel antibody order is no longer recommended because of low specificity for immunotherapy responsive disorders. Instead, ' leucine-rich glioma-inactivated 1 (LGI1) and contactin-associated like-2 (CASPR2) autoantibody tests …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient presented with anti-acetylcholine receptor antibody-positive myasthenia gravis. After removal of a thymoma and use of cytotoxic therapy, there was worsening of myasthenia, onset of muscle stiffness and hyperexcitability, and electrophysiologic signs of peripheral neuropathy. Elevated serum titers of antibodies to neuronal voltage-gated K+ channels were present, consistent with neuromyotonia (Isaacs' syndrome). A beneficial response to treatment paralleled changes in antibody titers.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral nerve hyperexcitability is a rare disorder characterized by spontaneous motor unit activity. Although peripheral nerve hyperexcitability is seen in multiple immune-mediated neurological conditions, an association with dermatomyositis has rarely been reported. We present a 65-year-old woman with serological and muscle biopsy features of dermatomyositis who also developed marked muscle hypertrophy, stiffness, and delayed relaxation along with electrodiagnostic features of peripheral nerve hyperexcitability such as that seen in Isaacs syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a case presenting continuous muscle fiber activity syndrome, which was slightly reduced by the blocking of nerve conduction and abolished by ischemia. Clinical, electromyographical and bioptical evidence of marked abnormalities of peripheral motoneurons were observed. Association with central motoneuron lesions was suspected due to the observation of initial pyramidal signs. Therapy with diphenylhydantoin and/or carbamazepine resulted only in discrete amelioration of the syndrome. This case, which presented similarities as well as differences to the cases described by Isaacs and to
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Autoantibodies specific for the acetylcholine receptor (AChR) of skeletal muscle (containing the alpha1 subunit) impair neuromuscular transmission in myasthenia gravis (MG). AChRs mediating fast synaptic transmission through autonomic ganglia are structurally similar to muscle AChR, but contain the alpha3 subunit. We propose that ganglionic AChR autoimmunity may cause dysautonomia.
OBJECTIVE: To test serum of patients with autonomic neuropathy for autoantibodies of neuronal ganglionic AChR specificity.
METHODS: We developed an immunoprecipitation radioassay by complexing epibatid
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Target antigens in neuroimmunological diseases were reviewed. These are; ple21 in limbic encephalitis; PCD17, CDR62, CDR34, and CZF in paran … tiff-man syndrome; GM1 ganglioside in amyotrophic lateral sclerosis; peripheral nerve K+ channel in Isaacs syndrome; synaptotagmin in Lambert-Eaton syndrome; acetylcholine receptor in myasthenia gravis; GM1 ganglioside in Guillain-Barré syndrome; GQ1b ganglioside in Fisher syndrome; myelin-associated glycoprotein in IgM paraproteinemic neuropathy; HuD in paraneop …
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования