Laminin-5 is associated with several epithelial tissues and forms part of the anchoring filaments of hemidesmosomes. Recent data have shown that the expression of laminin-5 subunits is impaired in junctional epidermolysis bullosa (JEB), and, in these patients, enamel hypoplasia is commonly observed. Rodent incisors are continuously growing teeth with an asymmetry between their labial and lingual sides. Enamel matrix formation is restricted to the labial side. We have analyzed the changes in the expression and localization of laminin-5 subunits (alpha3, beta3, and gamma2) in lower incisors of t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Laryngo-onycho-cutaneous (LOC) syndrome was reclassified as a subtype of junctional epidermolysis bullosa (JEB) based on clinical features similar to JEB and its association, in the majority of patients from the Punjab, with a unique mutation affecting the N terminus of the alpha3 chain of LM332. Although LOC syndrome is now a subtype of JEB(JEB-LOC) JEB-LOC has a distinct clinicopathologic appearance and molecular fingerprint. The intricacies of the JEB-LOC subtype are discussed in this article with regard to disease presentation, pathogenesis, management, and prognosis.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The basement membrane protein laminin-5, a heterotrimer of laminin alpha3, beta3, and gamma2 chains, potently promotes cellular adhesion and motility. It has been supposed that the carboxyl-terminal globular region of the alpha3 chain consisting of five distinct domains (G1 to G5) is important for its interaction with integrins. To clarify the function of each G domain, we transfected cDNAs for the full-length (wild type (WT)) and five deletion derivatives (DeltaGs) of the alpha3 chain into human fibrosarcoma cell line HT1080, which expressed and secreted the laminin beta3 and gamma2 chains bu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have recently identified patients with a form of cicatricial pemphigoid who have IgG anti-basement membrane autoantibodies directed against epiligrin, a laminin isoform closely related if not identical to laminin 5. These patients' autoantibodies bind the lower lamina lucida of human epidermal basement membrane and immunoprecipitate this laminin isoform from extracts and media of biosynthetically radiolabeled human keratinocytes. Immunoblot studies show that these patients' autoantibodies specifically bind the alpha subunit of this laminin (i.e., laminin subunit alpha 3). We have found no e
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epithelial cell behavior in chronic inflammation is poorly characterized. During inflammation of tooth-supporting structures (periodontal di … xtravascularly in inflamed connective tissue stroma. Type VII collagen and laminin-5 (also known as kalinin, epiligrin, or nicein) were poorly preserved in the basement membrane zone, but both were found in unusual streak-like distributions in the subepithelial connective tissue stroma in inflamed tissue. Both fibronectin and tenascin were substantially d …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent studies have identified a group of cicatricial pemphigoid patients who have IgG anti-basement membrane autoantibodies that recognize epiligrin, a set of disulfide-linked polypeptides closely related if not identical to laminin 5 (formerly called kalinin, nicein, or BM600). To further understand the pathophysiology of blister formation in these patients, we have sought to identify the specific polypeptide(s) targeted by their autoantibodies. Comparative studies show that sera from these patients (nine of nine), P1E1 monoclonal anti-epiligrin antibody, and polyclonal as well as monoclonal…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucous membrane pemphigoid (MMP), previously called cicatricial pemphigoid, is a rare subepidermal immunobullous disorder that primarily affects the mucous membranes (1,2). MMP is divided into two major subtypes, anti-BP180-type MMP and anti-laminin-332 (previously called laminin 5 or epiligrin) MMP. Anti-laminin-332 MMP is known to be associated with malignant tumors (3), which may cause overexpression of autoantibodies and induce autoimmunity to laminin-332 (4). MMP primarily affects the mucous membranes, and widespread skin lesions are rare. In MMP, circumscribed skin lesions have been prev
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Low-Penetrance Copy Number Variants (LP-CNVs) are well-known to contribute to neurodevelopmental disorders and are also found in healthy individuals, presenting significant challenges to genetic counselling. However, data on the clinical management of LP-CNVs in Portugal is lacking.
METHODS: An online questionnaire was administered to Clinical Geneticists in Portugal regarding their management of LP-CNV and ethical issues were addressed.
RESULTS: The results showed a significant absence of agreement on LP-CNVs disclosure, particularly concerning whether decisions should be guid
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenetic mutations in the genes encoding the hemidesmosome-anchoring filament complex proteins, laminin-5 and the 180 kDa bullous pemphigoid antigen, have been identified in patients with the inherited mechanobullous disease, junctional epidermolysis bullosa (EB). Furthermore, there is some evidence to suggest that precise definition of the nature of mutations in these genes may correlate to specific phenotypes of disease. We report three junctional EB patients who carry an identical missense mutation, E210K, on one allele of the gene encoding the beta3 subunit chain of laminin-5 (LAMB3) i
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Laminin-332 is a key extracellular matrix (ECM) protein that supports keratinocyte adhesion, migration and re-epithelialization during wound healing. Its loss, as in junctional epidermolysis bullosa, disrupts re-epithelialization, which highlights its therapeutic relevance. However, direct application of full-length laminin or its fragments is limited by poor stability and high production costs. As an alternative, biomaterial scaffolds are being developed. The capsular antigen F1 (Caf1) is one such scaffold, offering a stable, customizable platform for presenting bioactive motifs i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lichen planopilaris (LPP) is an inflammatory disease that affects the scalp and tends to produce cicatricial alopecia. The inflammatory process frequently results in the disruption of the basal cell of the external root sheath of the hair follicle.
OBJECTIVES: To investigate the alterations in the basement membrane zone (BMZ) in LPP by immunohistochemistry.
METHODS: Skin biopsies from six patients with LPP plus six normal controls were studied by immunohistochemistry with antibodies to the following BMZ components: cytokeratin 5, cytokeratin 14, BP230 (bullous pemphigoid), BP180,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) is characterized by a highly immunosuppressive and desmoplastic tumor microenvironment (TME) that limits the efficacy of immunotherapy. However, the evolution of this immunosuppressive TME and the underlying mechanisms remain incompletely understood. Here, we construct a dynamic single-cell atlas spanning uninvolved adjacent pancreatic tissue (UNIN), intraductal papillary mucinous neoplasm (IPMN), and PDAC. We confirm the stepwise establishment of an immunosuppressive milieu, accompanied by the emergence of LRRC15+ fibroblasts as determinants. Functional
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования