Pathologically, Parkinson's disease (PD) is characterized by nigral cell loss and Lewy pathology in the remaining neurons. Whereas the motor … altered in the brains of patients with PD, and Lewy pathology is a common feature of several human lipidoses with mutations in enzymes that affect membrane lipids. This further supports the concept that alterations in the membrane lipids of neurons are central to Lewy pathology. Expert opinion: This concept provides a new platform to establish models for t …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cultured skin fibroblasts from controls and patients with lysosomal storage diseases were loaded with GM1 ganglioside that had been labelled … phingolipid activator protein 1 (SAP-1, saposin B) and prosaposin (saposin A, B, C and D) deficient lipidoses. The reduced degradation of GM3 ganglioside in the SAP-1 and prosaposin deficiencies was attributed to the deficient function of SAP-1. The prosaposin deficient cells also showed a reduced re-utilization of radioactive metabolites from GM1 gangliosi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Psychosine exerts most of its toxic effects by altering membrane dynamics with increased shedding of extracellular vesicles (EVs). In this s … f this secretory mechanism as a possible contributor to spreading pathogenic lipids in neurological lipidoses.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Niemann-Pick type C (NPC) disease is a fatal lysosomal storage disease related to progressive neurodegeneration secondary to abnormal intracellular accumulation of cholesterol. Signs of endoplasmic reticulum (ER) stress have been reported in other lipidoses. Adaptation to ER stress is mediated by the unfolded protein response (UPR), an integrated signal transduction pathway that attenuates stress or triggers apoptosis of irreversibly damaged cells.
OBJECTIVE: To investigate the possible engagement of ER stress responses in NPC models.
METHODS: We used NPC1 deficient mice and an N…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Childhood epilepsies (not including the first 2 years of life) are outlined and discussed; particular emphasis is laid upon the variety of c … re, several etiologies of childhood etiologies are singled out such as inborn errors of metabolism (lipidoses, amino-acidurias), essential hereditary myoclonus epilepsy, tuberous sclerosis, Sturg-Weber's disease, encephalitis, brain tumor and brain abscess. The fringe of the seizure ("borderland of epilepsy") is briefly delineated.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal storage diseases (LSD) are a group of fifty or so metabolic disorders. They are caused by genetic defects causing a lack or severe … an overview on LSD is presented, while more detailed description of some groups of these diseases: lipidoses, glycogenoses and mucopolysaccharidoses, will be presented in subsequent articles included in this issue.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipid storage diseases, also known as the lipidoses, are a group of inherited metabolic disorders in which there is lipid accumulation in various cell types, including the central nervous system, because of the deficiency of a variety of enzymes. Over time, excessive storage can cause permanent cellular and tissue damage. The brain is particularly sensitive to lipid storage as the contents of the central nervous system must occupy uniform volume, and any increases in fluids or deposits will lead to pressure changes and interference with normal neurological function. In addition to primary lipi…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования