Cone cell death is a characteristic shared by various retinal degenerative disorders, such as cone-rod dystrophy, Stargardt disease, achromatopsia, and retinitis pigmentosa. This leads to conditions like color blindness and permanently impaired visual acuity. Stem cell therapy focused on photoreceptor replacement holds promise for addressing these conditions. However, identifying surface markers that aid in enriching retinal progenitor cells (RPCs) capable of differentiating into cones remains a complex task. In this study, we employed single-cell RNA sequencing to scrutinize the transcriptome
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Glucose is crucial for the function of retinal photoreceptors, other retinal neurons, and glial cells. Exogenous glucose can be extracted from the retinal and choroidal circulation, and endogenous glucose may be generated from breakdown of intracellular glycogen stores. Because glucose deprivation is a critical component of retinal ischemia, the authors sought to determine the sites of glucose entry into and generation within the retina.
METHODS: The localization of the glucose transporter, GluT-1, and the brain and muscle isozymes of glycogen phosphorylase, GlyP, was studied by immu
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The binding sites of two lectins, peanut agglutinin (PNA) and wheat germ agglutinin (WGA), in the interphotoreceptor matrix (IPM) and photoreceptor plasma membranes of the Japanese monkey (Macaca fuscata) retina were localized using a pre-embedding staining method with ferritin-conjugated (Fer) lectins as well as a postembedding staining method with fluorescence-labeled (FITC) lectins. FITC-PNA, but not WGA, stained cylindrical domains of the IPM around cone outer and inner segments, while the IPM around rods stained with FITC-WGA but not PNA. When the intact (not detached) retinal tissues wer
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the vertebrate eye, Notch ligands, receptors, and ternary complex components determine the destiny of retinal progenitor cells in part by regulating Hes effector gene activity. There are multiple paralogues for nearly every node in this pathway, which results in numerous instances of redundancy and compensation during development. To dissect such complexity at the earliest stages of eye development, we used seven germline or conditional mutant mice and two spatiotemporally distinct Cre drivers. We perturbed the Notch ternary complex and multiple Hes genes to understand if Notch regulates op
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptors signal ON and OFF pathways via a synapse with bipolar cells that are transmitted to retinal ganglion cells (RGCs) for luminance and contrast detection. Retinal neurons metabolize glucose whose transport is mediated by photoreceptor contact with the adjacent retinal pigment epithelium (RPE). Rod loss in retinitis pigmentosa (RP) reduces RPE contact, diminishing glucose transport. We show diminished glucose leads to light hyperresponsiveness driven by deregulated ON cone bipolar signaling. Transmission of this constitutive signal to RGCs causes ON > OFF signaling imbalance and fai
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Light sensitivity of the vertebrate retina relies on the integrity of photoreceptors, including rods and cones. Research in patients with Alzheimer's disease (AD) and in AD transgenic mice reports that accumulated amyloid-β (Aβ) plaques in the retina are toxic to retinal neurons. Moreover, Aβ plaques are deposited around the rods and cones, yet photoreceptor anomalies remain unclear in AD. Here, we identify the progressive degeneration of rods and cones characterized by impaired expression of phototransduction proteins, morphological alterations, functional deficits, and even cell loss. Furthe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cones are photoreceptor cells used for bright light and color vision. Retinoids are vitamin A derivatives, one of which is the 11-cis aldehyde form that serves as the chromophore for both cone and rod visual pigments. In the visual disease, Type 2 Leber congenital amaurosis (LCA2), 11-cis-retinal generation is inhibited or abolished. Work by others has shown that patients with LCA2 have symptoms consistent with degenerating cones. In mouse models for LCA2, early cone degeneration is readily apparent: cone opsins and other proteins associated with the outer segment are delocalized and cell numb
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the nuclear receptor gene, NR2E3, cause a disorder of human retinal photoreceptor development characterized by hyperfunction and excess of the minority S (short wavelength or blue) cone photoreceptor type, but near absence of function of the majority rod receptor. NR2E3 disease can also progress to blindness. How the human retina accommodates mis-specified types and numbers of neurons and advances to retinal degeneration are unknown. We studied the retinal organization in vivo of patients with NR2E3 mutations. Early human NR2E3 disease with S cone hyperfunction showed thickened re
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background/Objectives: The RhoP23H/WT mouse line is a commonly used model to study rhodopsin P23H-associated autosomal dominant retinitis pigmentosa. Previous studies in RhoP23H/WT mice have largely focused on retinal changes occurring at one month of age and later, and have indicated a compensatory thickening of inner retinal layers in response to rod degeneration. However, the effect of disease processes during early postnatal retinal development remains understudied. Methods: In this study, we investigated the retinal response to rod dysfunction during early postnatal developmental ages P8-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP) constitutes a group of genetically mediated, degenerative retinal diseases that display a broad range of phenotypes. There is appreciable heterogeneity in the pathogenetic mechanisms that underlie the various forms of RP, but a substantial percentage of the known cases arise as a consequence of mutations in rhodopsin or other rod-specific proteins. However, despite the fact that the genetic defect is expressed solely in the rod photoreceptors, otherwise healthy cone photoreceptors invariably die, resulting in severe visual impairment. In this paper, the author propose
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Detailed morphological analyses, including retinal layer thickness studies, were performed on heterozygous affected cats with autosomal dominant rod-cone dysplasia (gene symbol Rdy). Abnormalities were evident in retinas from the earliest age examined (2 weeks). Both rod and cone photoreceptors were affected equally by the dystrophy which was characterized by retarded and abnormal development of the visual cells. Photoreceptor inner segments remained rudimentary and outer segments did not elongate normally. Outer segment material was sparse and consisted mostly of whorls of disorganized and di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinal detachment is a vision-threatening condition, which occurs when the neurosensory retina is separated from its blood supply. The main purpose of this study was to examine the effect of experimental retinal detachment in rats on cone photoreceptors. Retinal detachment was induced in the eyes of rats via subretinal injection of sodium hyaluronate. Experimental detachment caused a rapid, sustained loss of short (S)- and medium/long (M/L)-wavelength cone opsins. Importantly, S-opsin+ cones were affected earlier than M/L-opsin+ cones and were affected to a greater extent than M/L-opsin+ cone
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in ABCA4 gene causes Stargardt macular degeneration, which manifests with toxic lipofuscin deposits in the outer retina, gradual atrophy of RPE cells, followed by photoreceptor cell loss. The cone-enriched retina, with macula-like ‘area-temporalis’ of zebrafish are better models than rodents for studying human macular dystrophies. Here, we generated abca4b knockout zebrafish model using CRISPR/Cas9 editing and evaluated the early and late-stage retinal changes. In adult abca4b−/− mutants, the RPE cells exhibited hyperpigmentation, altered retinomotor behaviour and lipofuscin accumula
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leber congenital amaurosis (LCA) is the most severe inherited retinal dystrophy resulting in markedly impaired vision or blindness at birth. LCA is characterized by an extinguished electroretinogram in infancy, which is thought to be indicative of an early and severe impairment of both the rod and cone photoreceptors in the human retina. Recently, the aryl hydrocarbon receptor-interacting protein-like 1 (AIPL1) gene was identified as the fourth causative gene of LCA. AIPL1 encodes a 384 amino acid protein of unknown function. We have generated a polyclonal antibody against a peptide from a uni
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: An often overlooked prerequisite to cone photoreceptor gene therapy development is residual photoreceptor structure that can be rescued. While advances in adaptive optics (AO) retinal imaging have recently enabled direct visualization of individual cone and rod photoreceptors in the living human retina, these techniques largely detect strongly directionally-backscattered (waveguided) light from normal intact photoreceptors. This represents a major limitation in using existing AO imaging to quantify structure of remnant cones in degenerating retina.
METHODS: Photoreceptor inner segmen
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human neural retina is a light sensitive tissue with remarkable spatial and cellular organization. Compared with the periphery, the central retina contains more densely packed cone photoreceptor cells with unique morphologies and synaptic wiring. Some regions of the central retina exhibit selective degeneration or preservation in response to retinal disease and the basis for this variation is unknown. In this study, we used both bulk and single-cell RNA sequencing to compare gene expression within concentric regions of the central retina. We identified unique gene expression patterns of fo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crx, an Otx-like homeobox gene, is expressed primarily in the photoreceptors of the retina and in the pinealocytes of the pineal gland. The CRX homeodomain protein is a transactivator of many photoreceptor/pineal-specific genes in vivo, such as rhodopsin and the cone opsins. Mutations in Crx are associated with the retinal diseases, cone-rod dystrophy-2, retinitis pigmentosa, and Leber's congenital amaurosis, which lead to loss of vision. We have generated transgenic mice, using 5'- and/or 3'-flanking sequences from the mouse Crx homeobox gene fused to the beta-galactosidase (lacZ) reporter ge
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis Pigmentosa (RP) is an inherited neurodegenerative disease which leads to loss of retinal photoreceptors and blindness. Histone deacetylases (HDAC) were previously found to be involved in photoreceptor cell death, and HDAC inhibitors have shown protective effects in animal models for autosomal recessive RP. However, whether HDAC inhibitors can protect photoreceptors in autosomal dominant RP (ADRP) remains unclear. Here, we utilized the recently generated human homologous RhoI255d/+ ADRP mouse model to investigate degenerative mechanisms and the therapeutic potential of HDAC inhibitors
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The scotopic macular integrity assessment (S-MAIA) can perform scotopic assessment to detect localized changes to scotopic rod and cone function. This study is an exploratory investigation of the feasibility of using the S-MAIA in a rod-cone dystrophy population to identify the pattern of loss in scotopic photoreceptor function.
METHODS: Twenty patients diagnosed with a rod-cone dystrophy underwent visual acuity testing, full-field stimulus threshold assessment, and multiple S-MAIA tests after dark adaptation periods of 20 minutes and 45 minutes performed separately. Only right eyes
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In inherited retinal disorders such as retinitis pigmentosa (RP), rod photoreceptor-specific mutations cause primary rod degeneration that is followed by secondary cone death and loss of high-acuity vision. Mechanistic studies of retinal degeneration are challenging because of retinal heterogeneity. Moreover, the detection of early cone responses to rod death is especially difficult due to the paucity of cones in the retina. To resolve heterogeneity in the degenerating retina and investigate events in both types of photoreceptors during primary rod degeneration, we utilized droplet
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования