PURPOSE OF REVIEW: This review provides the current understanding on primary antibody deficiencies (PAD) in children with chronic rhinosinusitis (CRS).
RECENT FINDINGS: There is clear evidence that the prevalence of PAD is higher in children with CRS than in the general population. Common disorders include common variable immunoglobulin deficiency (CVID), X-linked agammaglobulinemia (XLA), specific antibody deficiency (SAD), IgG subclass deficiency (IGGSD), selective IgA deficiency (SIGAD), and hyperIgM syndrome. Despite the presence of multiple studies addressing CRS and PAD, the level of ev
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital factor XI (FXI) deficiency is associated with a variable bleeding phenotype. Recent reports have documented the use of therapeutic plasma exchange to rapidly and isovolumetrically increase FXI levels before invasive procedures in patients with congenital FXI deficiency. We report a case of acquired FXI deficiency in a pregnant woman with lupus. We proved that the inhibitor was an IgG, therefore potentially capable of crossing the placenta. While immune suppression eliminated detectable circulating inhibitor, the woman's FXI remained quite low. A multi-disciplinary team was formed an
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intravenous and subcutaneous immunoglobulin preparations, consisting of IgG class antibodies, are increasingly used to treat a broad range of pathological conditions, including humoral immune deficiencies, as well as acute and chronic inflammatory or autoimmune disorders. A plethora of Fab- or Fc-mediated immune regulatory mechanisms has been described that might act separately or in concert, depending on pathogenesis or stage of clinical condition. Attempts have been undertaken to improve the efficacy of polyclonal IgG preparations, including the identification of relevant subfractions, mild
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune-deficient patients depend on the antibodies in pooled human immunoglobulin G (IgG) preparations to remain free from serious infections. The potency of IgG preparations is therefore an ongoing concern. The use of pooled IgG to prevent infection is based on the concept that healthy adults have recovered from infections earlier in life and maintain relatively high antibody titers. In general, vaccine-induced immunity is less robust or long-lasting than immunity after natural infection, and many infectious diseases which were formerly widely prevalent have become much less common due to imp
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The most immature infants have critically low concentrations of all immunoglobulin G (IgG) subclasses, associated with a higher risk for pyogenic, respiratory, and meningeal infection. Selective IgG subclass deficiency is an established indication for intravenous immunoglobulin (IVIG) substitution. However, considering that therapeutic efficacy of IVIG is dependent on its pharmacokinetics, we studied peak and trough IgG subclass serum levels during the neonatal period (28 days) in a group of 34 healthy preterm babies (30.2 +/- 2 weeks gestational age (GA) and 1065 +/- 210 g birthweight (BW) tr
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The alternative complement pathway (AP) is activated in individuals with lupus nephritis and in murine models of systemic lupus erythematosus, including MRL/lpr mice. A previous study from our laboratory evaluated the development of renal disease in MRL/lpr mice genetically deficient in factor B (Bf-/-), a protein necessary for AP activation. MRL/lpr Bf-/- mice developed less renal disease and had improved survival; however, these mice were also a different major histocompatibility complex (MHC) haplotype (H-2b) than their wild-type littermates (H-2k) due to the gene for Bf being l
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical otolaryngology : official journal of ENT-UK ; official journal of Netherlands Society for Oto-Rhino-Laryngology & Cervico-Facial Surgery2025eng
OBJECTIVE: Chronic rhinosinusitis (CRS) is prevalent and causes a great negative impact on quality of life. Primary antibody deficiency (PAD) is highly prevalent with CRS compared to the background population. There are efficient treatment options to consider when CRS is a symptom of PAD. The condition seems to be underdiagnosed.
DESIGN: A prospective cohort study investigating adults with CRS for PAD.
RESULTS: One hundred and thirty-eight patients were included in the study. Mean age was 49 years. Twenty-nine (21%) had hypogammaglobulinemia. Nine of 83 (11%) patients had insufficient respon
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of a previously healthy 4-year-old girl who presented with two recurrent episodes of complicated pneumonia and Haemophilus influenzae bacteremia. Immunologic evaluation revealed hypogammaglobulinemia, as immunoglobulins (IgG, IgA, IgM, IgE) were below detectable levels and genetic testing identified a pathogenic TCF3 variant, confirming a diagnosis of TCF3 (transcription factor 3) deficiency. TCF3 is a key transcription factor in B- and T-cell development, and its deficiency results in impaired antibody production and increased susceptibility to infections. This case highlight
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 42-year-old-man with dissociated deficiency of immunoglobulins and intestinal malabsorption is presented. The gastrointestinal symptoms included post-prandial pains and steatorrhea. Histologic and immunohistochemistry studies of small intestinal biopsies revealed subtotal villous atrophy and absence of IgA producing plasma cells. The deficiency of immunoglobulins was total for IgA and moderate for IgM. IgG was increased. HLA B8 haplotype was present Gluten-free diet gave dramatic improvement in few days on clinic symptoms. Recovery of the villi was observed within three months. T
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary antibody deficiencies (PAD) are the most prevalent group of primary immunodeficiencies (PID) in adults and immunoglobulin replacement therapy (IRT) is the mainstay therapy to improve clinical outcomes. IRT is, however, expensive and, in minor PAD, clear recommendations concerning IRT are lacking. We conducted a retrospective real-life study to assess the effectiveness of low-dose IRT in minor PAD on 143 patients fulfilling European Society for Immunodeficiencies (ESID) diagnostic criteria for immunoglobulin (Ig)G subclass deficiency (IgGSD) or unclassified antibody deficiency (UAD). Al
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IgG2 subclass deficiency associated with poor antibody response to polysaccharide antigen is a now well-described entity. A newer entity which appears to be at least as common is the recurrent infection with a selective deficiency in the antibody response. At the present time, the antibody response to Haemophilus influenzae type b (Hib) is a good marker for the selective antibody deficiency in these children, as the vast majority of such children made a very poor antibody response to Hib. The data suggest that treatment of these children with prophylactic antibiotics and/or with IV gamma-globu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with non-systemic idiopathic glomerulonephritis was found to have a complete deficiency of C2, the second component of complement. The clinical course, histological findings and serological abnormalities are reported in detail. The renal disease was a mild glomerulonephritis with mesangial and subendothelial immune deposits comprising IgG, IgM and C3, increased mesangial matrix without significant cell proliferation. An immunogenetic analysis of the patient's family was carried out. It was demonstrated that the homozygous C2 deficiency was associated with heterozygotism for HLA-A, B
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acetylcholinesterase (AChE) at the neuromuscular junction (NMJ) is anchored to the synaptic basal lamina via a triple helical collagen Q (ColQ) in the form of asymmetric AChE (AChE/ColQ). The C-terminal domain of ColQ binds to MuSK, the muscle-specific receptor tyrosine kinase, that mediates a signal for acetylcholine receptor (AChR) clustering at the NMJ. ColQ also binds to heparan sulfate proteoglycans including perlecan. Congenital defects of ColQ cause endplate AChE deficiency. A single intravenous administration of adeno-associated virus serotype 8 (AAV8)-COLQ to Colq-/- mice rescued moto
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secondary antibody deficiency can occur as a result of haematological malignancies or certain medications, but not much is known about the clinical and immunological features of this group of patients as a whole. Here we describe a cohort of 167 patients with primary or secondary antibody deficiencies on immunoglobulin (Ig)-replacement treatment. The demographics, causes of immunodeficiency, diagnostic delay, clinical and laboratory features, and infection frequency were analysed retrospectively. Chemotherapy for B cell lymphoma and the use of Rituximab, corticosteroids or immunosuppressive me
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The glutamate-gated chloride channel (GluCl) is a highly sensitive insecticide target of the avermectin class of insecticides. As an alternative to using chemical insecticides to kill mosquitoes, we tested the effects of purified immunoglobulin G (IgG) targeting the extracellular domain of GluCl from Anopheles gambiae (AgGluCl) on the survivorship of three key mosquito disease vectors: Anopheles gambiae s.s., Aedes aegypti and Culex tarsalis. When administered through a single blood meal, anti-AgGluCl IgG reduced the survivorship of A. gambiae in a dose-dependent manner (LC50: 2.82 mg ml(-1),
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Respiratory Syncytial Virus (RSV) causes severe disease in infants, the elderly, and immunocompromised individuals, with reinfections linked to poor induction of durable mucosal immunoglobulin A (IgA). We investigated the role of IgA in immunity and protection induced by a RSV subunit vaccine candidate, tFrsc/TriAdj, which consists of a truncated RSV fusion protein (tFrsc) with a tri-component adjuvant (TriAdj).
METHODS: Wild-type (IgA+/+) and IgA-deficient (IgA-/-) BALB/c mice were immunized intranasally and subsequently challenged with RSV.
RESULTS: Vaccination with
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with organic acidemia are prone to different infections, which lead to acidosis episodes. Some studies have evaluated the status of immune system in acidotic phase in these patients, but to the best of our knowledge no study has evaluated the immune system in non-acidotic phase of the disease. In this study, thirty-one patients with organic acidemia were enrolled. For evaluation of humoral immunity, serum IgA, IgG, IgE, IgM, isohemaggltuinin titer, anti tetanus and anti diphtheria IgG were measured. For screening of complement deficiencies, serum C3, C4, and CH50 were assessed. Eleven
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Bone destruction is a remarkable feature of inflammatory arthritis. It remains unknown why arthritis associated with the systemic autoimmune/inflammatory condition systemic lupus erythematosus (SLE) does not result in erosion and destruction. We aimed to determine the role of autoantibody in the pathogenesis of non-erosive arthritis in SLE.
METHODS: We analysed medical record of SLE patients, investigated whether autoantibody induces arthritis lacking bone destruction in animal models and determined whether SLE autoantibody inhibits osteoclastogenesis induced by RANKL in vitro exp
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The measurement of antibody responses to vaccination is useful in the assessment of immune status in suspected immune deficiency. Previous reliance on enzyme-linked immunoabsorbent assays (ELISA) has been cumbersome, time-consuming and expensive. The availability of flow cytometry systems has led to the development of multiplexed assays enabling simultaneous measurement of antibodies to several antigens. We optimized a flow cytometric bead-based assay to measure IgG and IgM concentrations in serum to 19 antigens contained in groups of bacterial subunit vaccines: pneumococcal vaccines, meningoc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Serum and IgG isolated from patients with the autoimmune blistering disease pemphigus vulgaris (PV) trigger complex intracellular pathways in keratinocytes, including alterations of the cell cycle and metabolism, which ultimately lead to cell-cell detachment (acantholysis). We have shown previously that one of the earliest pathogenic events in PV is the activation of protein kinases, including the PKR-like endoplasmic reticulum (ER) kinase PERK.
OBJECTIVES: In the present study we investigated in more detail the role of PERK in the pathogenesis of PV.
METHODS: PERK levels were as
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования