A 53-year-old woman with hyperinsulinemic hypoglycemia was diagnosed with multiple insulinomas as determined by contrast-enhanced CT. Genetic test confirmed the presence of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1). 68 Ga-exendin-4 PET/CT revealed multiple lesions with intense uptake in the tail and uncinate process of the pancreas, with an additional lesion in the gastric wall on the lesser curvature. These lesions were subsequently confirmed to be insulinomas by histopathologic examination after surgery. This case illustrates the benefits of 68 Ga-exendin-4 PET/CT in detecting multiple and …
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We herein report 2 cases of laparoscopic total gastrectomy(LTG)in patient with multiple gastric neuroendocrine tumor (NET)related to multiple endocrine neoplasia type 1(MEN1). Case 1: A 66-year-old female was diagnosed with multiple gastric NET. There was no finding of any other tumor, and parathyroid function was normal. She underwent LTG. Case 2: A 58-year-old female was diagnosed with multiple gastric NET. The patient had a previous history of surgery for pituitary gland tumor. There was no finding of any other tumor, and parathyroid function was normal. She underwent LTG. In our cases, we …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is a classic and complete representation of the multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN2A) syndrome, involving primary hyperparathyroidism, medullary thyroid carcinoma, and pheochromocytomas. This case is particularly noteworthy for the recurrent, contralateral presentation of the pheochromocytoma, which emerged years after the initial surgical management. Recurrent and contralateral pheochromocytomas present unique anesthetic, surgical, and postoperative problems due to excess catecholamines and severe, potentially life-threatening hemodynamic instability in the perioperative phase. We…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple endocrine neoplasia type 2B (MEN2B) is a rare autosomal dominant genetic disorder caused by activating germline mutations in the RET proto-oncogene, typically arising during embryogenesis. The syndrome is characterized by the coexistence of medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma, gastrointestinal ganglioneuromas, and diffuse mucosal neuromas, the latter representing a pathognomonic clinical feature. In pediatric patients, mucosal neuromas most commonly involve the oral cavity, whereas laryngeal or other airway involvement is exceedingly rare and often underrecognize…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN 2A) is a rare hereditary cancer syndrome caused by pathogenic variants in the rearranged during transfection (RET) gene and is characterized by medullary thyroid carcinoma (MTC), pheochromocytoma (PHEO), primary hyperparathyroidism (PHPT), cutaneous lichen amyloidosis (CLA), and Hirschsprung's disease. Phenotypic data on the RET C611Y variant remain sparse. Consequently, we aimed to establish a clinical risk profile. Methods: We conducted a nationwide study of all cases (n = 128) born after 1 January 1930 and recognized as carrying the RET …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) is recommended and approved in advanced neuroendocrine tumors (NETs). There is a lack of data on the utility of PRRT in multiple endocrine neoplasia (MEN) syndrome. This study explores the utility of PRRT in MEN syndrome patients with inoperable/metastatic NETs.
METHODS: A single-center retrospective analysis of MEN syndrome patients with advanced NETs referred for PRRT was done. Upto 4 cycles of 177 Lu-DOTATATE (5.5-7.4 GBq/cycle) were administered every 8-12 weeks. Treatment-related adverse events were assessed using CTCAE v5. The best r…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a rare disease caused by mutations in the oncosuppressor gene MEN1 and characterized by co-occurrence of tumors of the parathyroid gland, pancreas, and pituitary gland. The clinical manifestations of MEN1 are varied, and misdiagnosis is common. The life expectancy of patients with untreated MEN1 is short. Here, we report a case of a 50-year-old patient with recurrent urinary calculi for more than 10 years who had a pancreatic neuroendocrine tumor and parathyroid adenoma. The patient received a definitive diagnosis of MEN1. We analyze hi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An ~10-y-old male sheep had anorexia and progressive weight loss for ~1 mo. The sheep was emaciated, and 20 d later, became recumbent and lethargic, and was hypoglycemic (0.33 mmol/L; RI: 2.6-4.4 mmol/L). The sheep was euthanized because of poor prognosis, and submitted for autopsy. We found no gross lesions in the pancreas; however, histologically, focal proliferations of round-to-polygonal cells were separated by connective tissue into small nests. These proliferating cells, which had abundant eosinophilic-to-amphophilic cytoplasm and hyperchromatic nuclei, were immunopositive for insulin an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary hyperparathyroidism (PHPT) in the most common and earliest manifestation of multiple endocrine neoplasia type-1 (MEN1). Epidemiological data have been reported in MEN1 patients but data on long-term follow-up focusing on PHPT are scarce.
METHODS: In this retrospective cohort study, we included patients diagnosed with MEN1-related PHPT that were under regular follow-up in our institution.
RESULTS: Data on 68 patients (39 males), with a mean age at MEN1-diagnosis of 39 ± 13.06 years, were analyzed. Pancreatic neuroendocrine tumors were encountered in 82% (71% nonsecreting) …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), the causative MEN1 gene mutations lead to the reduced expression of menin, which is a tumor suppressor protein. In this study, we present a case of a 16-year-old woman with severe primary hyperparathyroidism and a non-functioning pituitary microadenoma. Genetic testing demonstrated a novel germline heterozygote variant c.105_107dupGCT of MEN1, leading to Leu duplication in position 37 of the menin polypeptide chain. As such a mutation was not reported before as a causative one, confirmation of its pathogenicity required showing the same mutation i…
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 77-year-old woman was diagnosed with pheochromocytoma followed by adrenalectomy at age 57. Hyperparathyroidism without osteoprosis was diagnosed at age 58. At age 75, Dual Energy X-ray Absoptiometry (DEXA) revealed osteoporosis and sestamibi scan showed a left parathyroid adenoma. Criteria for parathyroidectomy were met, and she underwent parathyroidectomy. Furthermore, she presented with haematochezia at age 75. An abdominal CT demonstrated a mass in the second portion of the duodenum. Additionally, octreoscan revealed somatostatin receptor positive tissue in the duodenum and Gallium 68 dot
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About 20%-30% of all cases of multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN 2A) is accompanied by primary hyperparathyroidism. These patients undergo parathyroidectomy and, if needed, autotransplantation. In rare cases, autotransplanted parathyroid tissues can cause hypoparathyroidism due to failure of transplantation or hyperparathyroidism due to proliferation of the transplanted tissue. A 68-year-old female with MEN 2A underwent left adrenalectomy for pheochromocytoma 15 years prior to presentation and total thyroidectomy, central and right lateral neck lymph node dissection, and subtotal parath…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial hypocalciuric hypercalcemia type 3 should be considered as differential diagnosis in patients with suspected primary hyperparathyroidism and/or suspected multiple neoplasia syndrome, as correct diagnosis will spare the patients for going through multiple futile parathyroidectomies and for the worry of being diagnosed with a cancer susceptibility syndrome.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary hyperparathyroidism is the main endocrinopathy associated with Multiple Endocrine Neoplasia type 1 syndrome. Cinacalcet is a calcimimetic agent licensed for the treatment of secondary hyperparathyroidism in patients with end-stage renal disease, and for the reduction of marked hypercalcemia in patients with parathyroid carcinoma and sporadic hyperparathyroidism requiring surgery but for whom parathyroidectomy is contraindicated. It may provide a medical alternative for the management of primary hyperparathyroidism in subjects affected by Multiple Endocrine Neoplasia type 1. In this lon…
Клиническое исследование IV фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary hyperparathyroidism (PHPT) is uncommon in children. The surgical management of PHPT in children has evolved over the pas … derwent a standard cervical exploration while 32% underwent a focused unilateral parathyroidectomy. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) was diagnosed preoperatively in 22/26 patients. Patients with a preoperative diagnosis of MEN1 were more likely to undergo a complete initial operation (≥ 3 gland parathyroidectomy with transcervical thymectomy, 13/22, 59% vs. 0/4, 0%; …
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The rare hereditary syndrome, multiple endocrine neoplasia type1 (MEN-1), is known to predispose affected individuals to endocrine neoplasms in a variety of tissues such as the parathyroid glands, the pituitary gland and the gastrointestinal tract. We describe the case of a man with traditionally-described manifestations (hyperparathyroidism and gastrinoma) and with other tumoral lesions arising from endocrine cells (insulinoma, gastric carcinoid, adrenal adenoma and pancreatic non-functioning neuroendocrine tumors) and non-endocrine cells (lipoma and collagenoma). Frequent recurrences in susc…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rearranged during transfection (RET) germ-line mutations in exon 10 are peculiar because they produce both gain-of-function multiple endocrine neoplasia 2A and loss-of-function Hirschsprung's disease phenotypes. Drawing on 38 medullary thyroid cancer patients harboring germ-line mutations in codon 620 (n=8), 618 (n=19), 611 (n=10), and 609 (n=1), this study aimed to test the hypothesis that closer proximity of RET germ-line mutations in exon 10 to the cell membrane may translate into earlier or more advanced disease. The closer mutations in codon 620, 618, and 611 were located to the transmemb…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Primary hyperparathyroidism occurs in almost all patients with the syndrome of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1), but the association of MEN1 with parathyroid carcinoma has only been described previously in a single patient. In this report, we describe two further cases of parathyroid carcinoma presenting in MEN1 syndrome.
CASE REPORTS: The first patient was a 69-yr-old woman, who presented with severe primary hyperparathyroidism and tracheal compression by a large mediastinal mass, which was shown histologically to be a parathyroid carcinoma with a second similar lesion in …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.