PURPOSE: Joubert syndrome (JBTS) is an autosomal recessive ciliopathy with considerable phenotypic variability. In addition to central nervous system abnormalities, a subset of JBTS patients exhibit retinal dystrophy and/or kidney disease. Mutations in the AHI1 gene are causative for approximately 10% of all JBTS cases. The purpose of this study was to generate ahi1 mutant alleles in zebrafish and to characterize the retinal phenotypes.
METHODS: Zebrafish ahi1 mutants were generated using transcription activator-like effector nucleases (TALENs). Expression analysis was performed by whole-moun
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpose: To describe the outer retinal tubulation (ORT) morphology using En face OCT elaboration in a large group of patients affected by choroideremia (CHM).Material and Methods: We retrospectively reviewed CHM patients examined at the Regional Reference Center for Hereditary Retinal Degenerations at the Eye Clinic in Florence. We took into consideration genetically confirmed CHM patients with ophthalmological, fundus autofluorescence (FAF) and optical coherence tomography (OCT) examinations.Results: We studied en face OCT features of ORTs in 18 CHM patients, for a total of 36 eyes; (average
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Purpose: To assess retinal layer thickness and volume by optical coherence tomography (OCT) in patients with prior traumatic brain injury (TBI). Methods: Adults (≥18 years) with prior TBI were prospectively recruited. 512 × 128-mm macular cube scans were obtained using Zeiss Cirrus HD-5000 OCT. The previously validated Duke Reading Center's DRCVisualizer semiautomatically segmented (manually corrected) the ganglion cell-inner plexiform (GC-IPL), inner nuclear (INL), outer plexiform (OPL), outer nuclear (ONL), photoreceptors, and retinal pigment epithelium (RPE) layers. Mean thickness and volum
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To examine the corneal electroretinogram (ERG) of transgenic mice (W70A mice) carrying a point mutation (W70A) in the gene encoding for the gamma-subunit of rod cGMP phosphodiesterase (PDEgamma).
METHODS: The ERG of W70A mice was compared with that of normal mice. Cone responses were separated from rod responses by light adaptation, whereas rod sensitivity was assessed by threshold stimulation with dim light. Spectral sensitivity curves of the ERG were obtained using a constant response criterion.
RESULTS: The ERG of the W70A mouse has a desensitized, delayed rod b-wave at threshold
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphologically the mammalian pineal organ is a part of the diencephalon. It represents a neural tissue histologically ("pineal nervous tissue") and is dissimilar to endocrine glands. Submammalian pinealocytes resemble the photoreceptor cells of the retina, and some of their cytologic characteristics are preserved in the mammalian pinealocytes together with compounds demonstrable by cyto- and immunocytochemistry and participating in photochemical transduction. In our opinion, the main trend of today's literature on pineal functions--only considering the organ as a common endocrine gland--devia
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: 4-Hydroxynonenal (4-HNE) and 4-hydroxyhexenal (4-HHE) are reactive aldehydes derived from the nonenzymatic oxidation of n-6 and n-3 polyunsaturated fatty acids, respectively. Increasing evidence suggests that protein modifications by reactive aldehydes are involved in various diseases. The present study was undertaken to test whether protein modifications by 4-HNE and 4-HHE increase in retinal tissues after exposure of rats to damaging levels of light.
METHODS: Albino rats were exposed to 1 or 5 klux white fluorescent light for 3 hours and, at various times thereafter, the levels and
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The vitiligo (C57BL/6-mivit/mivit) mouse has a slowly progressing retinal degeneration, in which photoreceptor cell nuclei are gradually lost and the retinal pigment epithelium (RPE) is unevenly pigmented. The purpose of the present study was to assess the phagocytic ability of the RPE in the vitiligo mouse by determining whether and when a phagocytic burst occurs in affected mice and whether the number of phagosomes varies between control and affected animals.
METHODS: Eyes of control and vitiligo mice 4 to 20 weeks of age were embedded in Spurr. Thin sections were cut and examined
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate the predictive factors for postoperative best-corrected visual acuity (BCVA) in patients with vitreomacular traction syndrome treated with vitrectomy.
METHODS: The records of 21 patients with 21 eyes that underwent vitrectomy for vitreomacular traction syndrome and followed for at least 12 months were retrospectively reviewed. The BCVA and spectral domain optical coherence tomography findings were investigated preoperatively and at 1, 3, 6, and 12 months postoperatively. Axial length was measured preoperatively. The correlations between 12-month postoperative BCVA and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptor neurons are surrounded by an extracellular matrix, called the interphotoreceptor matrix (IPM). Activities crucial to vision occur within the IPM, including trafficking of nutrients and metabolites, retinal attachment, and interactions needed for normal outer segment phagocytosis. The IPM includes the following two unique proteoglycans: IPM proteoglycan 1 (IMPG1) and IMPG2. Patients with mutations in IMPG1/IMPG2 develop visual deficits with subretinal material accumulation, highlighting the critical role of the IPM in vision. To determine the role of these proteoglycans in retinal
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To assess areas of mechanical instability in the fovea based on a review of artifactual separations of histological sections.
METHODS: A collection of annotated high-resolution retinal histological sections of aged donors was assessed for tissue disruptions in the fovea. Sections belong to Project MACULA (https://projectmacula.org).
RESULTS: Sections (mean length, 7467 ± 491 µm) through 75 foveas were analyzed (61% [46/75] from females; mean age at death, 81.3 years). Of these, 68% (51/75) were normal-aged, and 32% (24/75) showed early non-neovascular AMD. Separation of the neurosen
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Idiopathic epiretinal membrane (iERM) is a common disorder of the vitreomacular interface characterized by decreased visual acuity and metamorphopsia. This study aimed to analyze the association between the anatomical change of the retina and functional outcomes in iERM patients so as to derive the prognostic factors of visual acuity (VA) and metamorphopsia.
METHODS: Forty-five patients (one eye per patient; 45 eyes in total) who underwent pars plana vitrectomy and membrane peeling for iERM by a single surgeon were enrolled in this retrospective study. The results on best-correcte
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Compared with many induced pluripotent stem cell (iPSC) lines generated using retrovirus and other non-integrating methods, the utilization of human protein-induced iPSC (piPSC) lines may provide a safer alternative for the generation of retinal pigment epithelial (RPE) cells for transplantation in retinal degenerative diseases. Here we assess the ability of piPSCs to differentiate into RPE cells, and to perform native RPE cell behavior. piPSCs were seeded in 6-well low-attachment plates to allow embryoid body formation, and then analyzed for pluripotent stem cell markers NANOG, SSEA4 and TRA-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Degradation of photoreceptor outer segments (POS) by retinal pigment epithelium (RPE) is essential for vision, and studies have implicated altered POS processing in the pathogenesis of some retinal degenerative diseases. Consistent with this concept, a recently established hiPSC-RPE model of inherited macular degeneration, Best disease (BD), displayed reduced rates of POS breakdown. Herein we utilized this model to determine (i) if disturbances in protein degradation pathways are associated with delayed POS digestion and (ii) whether such defect(s) can be pharmacologically targeted. We found t
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinal pigment epithelium (RPE) plays a crucial role in maintaining visual function by phagocytosing photoreceptor outer segments (POS). Age-related decline in RPE phagocytic activity has been linked to the development of degenerative retinal diseases, including age-related macular degeneration (AMD). However, the underlying mechanisms of RPE phagocytic dysfunction remain poorly understood. In this study, we examined age-related induction of endoplasmic reticulum (ER) stress in RPE cells and its association with POS phagocytosis using tissues from middle-aged mice and cultured RPE cells. In t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: It has been proposed that the major proteolytic enzyme responsible for the proteolysis of photoreceptor outer segments is an aspartic protease similar or identical to cathepsin D. The aim of this study was to determine if the major retinal pigment epithelial (RPE) aspartic protease was cathepsin D, to study its distribution and investigate its transcription start sites (TSS).
METHODS: An RPE cDNA library was screened at low stringency for the presence of aspartic proteases. DNA sequencing was used to analyze the identified clones. The expression of cathepsin D mRNA was analyzed by No
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Geographic atrophy, the advanced form of age-related macular degeneration (AMD), is associated with increased oxidative stress and chronic inflammation. Pro-inflammatory genes, like TNF-α and IL-1β, are under the regulation of the transcription factor p65/RelA. We have previously shown that adeno-associated virus (AAV) delivery of the RelA inhibitory gene M013 blocks retinal inflammation in uveitis models. In this study, we evaluated the effects of RelA inhibition in an oxidative stress-driven geographic atrophy mouse model. We injected Sod2RPEcKO mice with rAAV, delivering either secreted GFP
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To study in an infant rat model of retinopathy of prematurity, the rod photoreceptors, which are known to have attenuated photoresponses.
METHODS: Rhodopsin was extracted from whole retinas, the thickness of the rod outer segment (ROS) layer was measured, large phagosomes were counted, and the ROS ultrastructure was examined in the retinas of oxygen-exposed and control rats, ages 13 and 18 days. Rhodopsin absorbances in the ROS were measured by microspectrophotometry at age 20 days.
RESULTS: The rhodopsin content did not differ significantly between the oxygen-exposed and control ra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To describe multimodal imaging and electrophysiologic characteristics of an unusual subset of patients with genetically confirmed autosomal recessive Stargardt disease (STGD1) who exhibited a central form of cone dysfunction resembling occult macular dystrophy that preceded the development of lipofuscin flecks, atrophy of retinal pigment epithelium (RPE), or full-field electroretinography abnormalities.
METHODS: Retrospective, observational descriptive case series.
RESULTS: Five patients with compound heterozygous ABCA4 mutations presented with bilateral visual acuity reduction, nor
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Indocyanine green (ICG) is an albumin and lipoprotein binding dye absorbing in the far red used in angiography to visualize choroidal vessels (ICG angiography [ICGA]). To guide interpretation, ICG transport in the choroid, RPE, and retina of rats was studied.
METHODS: Two conditions were used: RPE/choroid organoculture, incubated for 45 minutes in DMEM medium, 1% fetal bovine serum containing 0.25 mg/mL ICG and RPE/choroid and neural retina flat-mounts at 1 and 6 hours after intravenous ICG injection. Early and late sequences of ICGA were recorded until 6 hours. Ultra-deep red confoc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alzheimer's disease (AD) is associated with inner retina (nerve fiber and ganglion cell layers) thinning. In contrast, we have seen outer retina thinning driven by photoreceptor outer nuclear layer (ONL) thinning with antemortem optical coherence tomography (OCT) among patients considered to have a frontotemporal degeneration tauopathy (FTLD-Tau). Our objective was to determine if postmortem retinal tissue from FTLD-Tau patients demonstrates ONL loss observed antemortem on OCT. Two probable FTLD-Tau patients that were deeply phenotyped by clinical and genetic testing were imaged with OCT and f
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования