The gut microbiota is a key modulator of host immunity, in part through the production of structurally diverse and largely still uncharacter … ing sphingolipids, glycerophospholipids, and fatty acyls were depleted. Among the bacterial lipids, ornithine-containing lipids (OLs) produced by Akkermansia muciniphila were significantly reduced during inflammation. Isolation, structural characterization, and chemical synthesis revealed OL 16:0/15:0 as a membrane-associated lipid from A. muciniphila. This …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a family with ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency, an X-linked urea cycle disorder, with variable disease severity and tailored management strategies based on each family member's biochemical profile and clinical presentation. Our primary patient is a female monozygotic twin who presented to medical care at 10 months of age with acute liver failure, gastrointestinal symptoms, altered mental status, hypoglycemia, and hyperammonemia. The patient's older brother, known to have hemizygous OTC deficiency, died at 8 months of age from cardiac arrest after complications secondary…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is a common metabolic disease of urea circulation disorder. We reported the clinical, brain imaging and genetic characteristics of 2 cases with OTCD. The patients' clinical features, novel gene mutations, cranial MR specific imaging changes and blood tandem mass spectrometry, and urine gas chromatography-mass spectrometry were, retrospectively, analyzed.
PATIENT CONCERNS: Patient 1 was a 1.6-year-old female. She was admitted to the hospital with 2-months history of general irritability and disturbance of consciousness for a day. Patie…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report here a Leishmania donovani ornithine decarboxylase (Ld-ODC) gene used as a DNA vaccine against visceral leishmaniasis in a murine Balb/c mouse model. This study also evaluated the possible mechanism of action directed by this candidate. We found a Th1 immune response after immunization using an Ld-ODC DNA vaccine, with results based on the rearrangement of TCR-V-α-2, proliferation of Carboxy fluorescein Succinimidyle ester positive T cells, which were able to produce cytokines such as TNF-α, IFN-γ, IL-12 and IL-2, but not IL-4, IL-5, IL-6 and IL-10, and modulations of the STAT-1 and …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD) is a urea cycle disorder of X-linked inheritance, affecting the detoxification of excess nitrogen and leading to hyperammonemia (hyper-NH3 ). Living donor liver transplantation (LDLT) has been applied for the treatment of OTCD. This case series retrospectively reviewed two OTCD patients who experienced hyper-NH3 following LDLT. The first case was a 5-year-old girl who had onset of OTCD at 2 years of age. Ornithine transcarbamylase (OTC) enzyme activity was 62% for the donor and 15% for the recipient. The patient suffered from recurrence of hyper-NH3…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ornithine transcarbamylase deficiency, an inborn error of metabolism, is the most common urea cycle disorder and is caused by mutations in the OTC gene located on Xp21. In this study, the clinical and genetic characteristics of seven Korean patients with ornithine transcarbamylase deficiency were analyzed.
METHODS: During 2009-2012, a total of seven patients (three male and four female patients) from six unrelated families were diagnosed with ornithine transcarbamylase deficiency by biochemical or molecular analysis. OTC gene sequencing analysis was performed in six of these patie…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital adrenal hyperplasia (CAH) due to 21-hydroxylase deficiency is a common autosomal recessive disorder. Ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency is the most common urea cycle disorder and demonstrates X-linked inheritance. In female OTC deficiency, phenotypes are variable according to X-inactivation patterns. These disorders develop separately, and their co-morbidity is extremely rare. We report one girl with CAH showing recurrent hyperammonemia and hepatitis after 2 years-of-age due to additional OTC deficiency.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The responses of AMP-activated protein kinase (AMPK) and Ornithine decarboxylase (ODC) to isoproterenol have been examined in H9c2 cardiomyoblasts, AMPK represents the link between cell growth and energy availability whereas ODC, the key enzyme in polyamine biosynthesis, is essential for all growth processes and it is thought to have a role in the development of cardiac hypertrophy. Isoproterenol rapidly induced ODC activity in H9c2 cardiomyoblasts by promoting the synthesis of the enzyme protein and this effect was counteracted by inhibitors of the PI3K/Akt pathway. The increase in enzyme act…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We demonstrate the effective use of NMR spectroscopic profiles of urine and plasma from the first successful use of hepatocyte transplantation as a bridge to auxiliary partial orthotopic liver transplantation in a child antenatally diagnosed with severe ornithine transcarbamylase deficiency. In this single-patient study, NMR profiles indicated that the disrupted urea cycle could be normalized by hepatocyte cell infusion and this was confirmed using orthogonal partial least-squares-based chemometrics. However, despite dietary manipulations and adminstration of ammonia scavengers, the desired re…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine transcarbamylase (OTC) deficiency, an X-linked inborn error of the urea cycle, leads to the accumulation of ammonia, causing neurologic deficits. Clinical management for the patients with OTC deficiency is frustrating and requires a burdensome medical regimen, since they may have impairment and recurrent episodes of hyperammonemia in spite of intensive care. Therefore, prenatal diagnosis of the affected fetus is important in genetic counselling for the family at high risk. In this study, mutations in the OTC gene of three obligate heterozygotes and a proband have been identified in f…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with neonatal onset of hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome were studied at 4 and 2 1/2 yr of age, respectively. The aim of the investigation was to assess the effect of supplementing citrulline, arginine, or ornithine (2 mmol/kg per day) while on a protein-restricted diet. The peroral supplementation was carried out during 2 wk for each amino acid. While ammonia in plasma was not increased the supply of citrulline or arginine led to a reduction of plasma glutamine compared to ornithine supplement or to no supplement (control period). Plasmatic ornithine was…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ornithine decarboxylase (ODC) activity in human breast cancer tissues was correlated with prolactinemia (Prl), estradiol and progesterone cytosol receptors (ER and PR), and histopathologic pattern. Ninety-two cases of breast cancer, six benign mammary disease, and three normal breast tissues were studied for ER, PR, and ODC. Prolactinemia was assessed in 59 cancer patients, 14 of whom showed hyper-Prl along with significantly higher ODC than in patients with normal-Prl [(20.01 +/- 6.33) 10(-2) vs (5.20 +/- 0.90) 10(-2) pmol CO2/micrograms protein/h; P less than 0.0125]. A direct correlation wa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urinary orotate excretion is used as a clinical parameter to distinguish female carriers of X-linked ornithine transcarbamylase deficiency. The value of this test has been considered doubtful due to a lack of knowledge about the true variability of hepatic enzyme activity and its effect on orotate synthesis. We have used a purebred population of spf/+ heterozygous females (n = 90), with an X-linked structural mutation of ornithine transcarbamylase, to study this variability in comparison with normal +/+ females (n = 19) and hemizygous spf/Y males (n = 20). Our results show that spf/+ heterozyg…
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activity of ornithine decarboxylase (ODC) was examined in the rat superior cervical ganglion during development and after postganglionic axotomy. During development the enzyme activity in the ganglion was transiently elevated at 19 days gestation (2 days before birth) and then declined to low adult activities by 5 days after birth. After axotomy the enzyme activity in the ganglion was rapidly increased. As early as 2 h after the injury the activity was increased to 200% and by 10 h it attained a peak of 453% above control values. The activity then rapidly declined to a lower value of about…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The increasing prevalence of antimicrobial resistance and biofilm-associated infections demands multifunctional nanomaterials with improved efficacy and safety. In this study, defect-engineered nickel titanate (NiTiO₃) nanoparticles functionalized with L-Ornithine (NiTiO₃-LO) were synthesized via a co-precipitation approach to enhance antimicrobial performance while maintaining biocompatibility. XRD analysis confirmed phase-pure rhombohedral NiTiO₃ with reduced crystallite size upon functionalization (31.3 ± 2 nm to 26.2 ± 2 nm). XPS and FTIR analyses verified successful LO surface coordinatio…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Ornithine transcarbamylase deficiency (OTCD, MIM: 311250) is an X-linked disorder of ureagenesis caused by pathogenic variants in OTC (MIM: 300461). Due to varying X-inactivation patterns, female heterozygotes can range from asymptomatic to severe disease with recurrent hyperammonemia. There is a paucity of data regarding the safety of pregnancy in symptomatic versus asymptomatic OTC heterozygotes. Existing case reports suggest a high risk of morbidity and mortality associated with pregnancy.
MATERIALS AND METHODS: This study investigated the maternal health outcomes from a larg…
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Metabolic-dysfunction associated steatotic liver disease (MASLD) is a hepatic manifestation of metabolic syndrome. Studies suggest ornithine aspartate (LOLA) as drug therapy.
AIM: To analyze the influence of LOLA intake on gut microbiota using a nutritional model of MASLD.
METHODS: Adult male Sprague Dawley rats were randomized into three groups: Control (10 rats fed with a standard diet), MASLD (10 rats fed with a high-fat and choline-deficient diet), and LOLA (10 rats receiving 200 mg/kg/d LOLA, after the 16th week receiving high-fat and choline-deficient diet). After 28 wk of …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a lack of evidence regarding the optimal intra-operative glycaemic level of patients with ornithine transcarbamylase deficiency to prevent cerebral oedema due to protein catabolism and hyperammonemia. We describe a case of a two-year-old girl with ornithine transcarbamylase deficiency who underwent cardiac surgery requiring cardiopulmonary bypass. A high-dose dextrose infusion to prevent protein catabolism was given throughout surgery, which caused uncontrollable hyperglycaemia unresponsive to high-dose insulin administration. Factors contributing to the hyperglycaemia may have includ…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования