A number of poorly characterized genetic modifiers contribute to the extensive variability of von Willebrand disease, the most prevalent bleeding disorder in humans. We find that a genetic lesion inactivating the murine ST3Gal-IV sialyltransferase causes a bleeding disorder associated with an autosomal dominant reduction in plasma von Willebrand factor (VWF) and an autosomal recessive thrombocytopenia. Although both ST3Gal-IV and ST6Gal-I sialyltransferases mask galactose linkages implicated as asialoglycoprotein receptor ligands, only ST3Gal-IV deficiency promotes asialoglycoprotein clearance
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Birth is the first haemostatic challenge for a child with haemophilia. Our aim was to examine the association between perinatal risk factors and major neonatal bleeding in infants with haemophilia. This observational cohort study in 12 European haemophilia treatment centres (HTC) incorporated 508 children with haemophilia A or B, born between 1990 and 2008. Risk factors for bleeding were analysed by univariate analysis. Head bleeds occurred in 18 (3·5%) children within the first 28 d of life, including three intraparenchymal bleeds, one subdural haematoma and 14 cephalohaematomas. Intra-crania
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the long-term outcome and prognostic factors in patients with skull base erosion from nasopharyngeal carcinoma after initial radiotherapy (RT).
METHODS AND MATERIALS: From January 1985 to December 1986, 100 patients (71 males, 29 females) with a diagnosis of nasopharyngeal carcinoma were found on computed tomography (CT) to have skull base erosion. The mean age was 41 years (range 16-66). Ninety-six patients had World Health Organization type III undifferentiated carcinoma, and 4 had type I. The metastatic workup, including chest radiography, liver ultrasound scanning, an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective Determine whether the indication for intrauterine balloon tamponade (IUBT) is associated with failure rates. Study Design Cohort study of women who underwent IUBT for postpartum hemorrhage (PPH) from 2007 to 2014. The indication was categorized as uterine atony or placental-site bleeding. Primary outcome was IUBT failure, defined as the need for uterine artery embolization or hysterectomy. Secondary outcomes were estimated blood loss (EBL) after balloon placement, transfusion of red blood cells (RBC), transfusion of fresh frozen plasma (FFP) and/or cryoprecipitate, and intensive care
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Today it is generally accepted that B cells require cognate interactions with CD4(+) T cells to develop high-affinity antibodies against proteins. CD4(+) T cells recognize peptides (epitopes) presented by MHC class II molecules that are expressed on antigen-presenting cells. Structural features of both the MHC class II molecule and the peptide determine the specificity of CD4(+) T cells that can bind to the MHC class II-peptide complex. We used a new humanized hemophilic mouse model to identify FVIII peptides presented by HLA-DRB1*1501. This model carries a knockout of all murine MHC class II
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe the complex picture associated with a mutated splice junction in intron 13 of von Willebrand factor (VWF) gene. The proband, characterized by a marked decrease in plasma and platelet VWF and near normal multimer organization, was classified as recessive type 1 von Willebrand disease (VWD). Genetic analysis demonstrated that he was homozygous for the 1534-3C > A mutation in the consensus sequence of the acceptor splicing site of intron 13 of the VWF gene. Platelet mRNA analysis documented three VWF transcripts: a wild type generated by the correct recognition of the mutated splice s
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extrahepatic portal vein thrombosis (EHPVT) is associated with abnormal circulating procoagulants and anticoagulants. Eleven children with EHPVT and abnormal coagulation factors underwent a mesenterico-left portal vein bypass to restore portal flow. Coagulation factors had returned to normal by one year. The data suggest that portal venous flow is essential for maintaining normal coagulation.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Stereotactic radiosurgery (SRS) is an effective treatment for small and medium-sized meningiomas. Although uncommon, peritumoral edema can develop as a delayed complication after SRS. The purpose of the study was to evaluate the clinical and molecular risk factors for peritumoral edema after SRS for intracranial meningiomas.
METHODS: We retrospectively reviewed the results from 18 patients with intracranial meningiomas who underwent SRS. Tissue was obtained from 14 of these patients who also underwent surgery (13 before SRS). Peritumoral edema, before and after SRS, was estimate
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recessive type 3 von Willebrand disease (vWD) is a severe hemophilia-like bleeding disorder caused by homozygosity or double heterozygosity for two nonsense mutations (null alleles) and characterized by a strongly prolonged bleeding time (BT), absence of ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA), absence of von Willebrand factor (vWF) protein, and prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) due to factor VIII (FVIIIC): deficiency. Recessive severe type 1 vWD is caused by homozygosity or double heterozygosity for a missense mutation and differs from type 3 vWD by the detectable …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The incidence and causes of polyarthritis in sucking pigs were studied in herds with 2,936 litters during a 2-year period. Among pigs more than 3 days old, the average morbidity rate was 3.3 per cent and the mortality rate amounted to 1.5 per cent (Table I). Among herds the morbidity ranged from 0.9 to 7.0 per cent and the mortality due to polyarthritis from 0.5 to 2.8 per cent. The incidences of polyarthritis were higher in the progeny of gilts than in the progeny of sows of other age groups (Table II). No consistens correlation between litter size at birth and the mortality rate due to polya
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Although cognitive dysfunction is a common neurological complication in elderly patients with diabetes, the mechanisms underlying this relationship remain unclear, and effective preventive interventions have yet to be developed. Thus, this study investigated the preventive effects and mechanisms of action associated with granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF) on cognitive dysfunction in elderly diabetic mice with cerebral small vessel disease.
METHODS: This study included 40 male db/db diabetic and wild-type (WT) mice that were categorized into the following four groups at the ag
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In view of demographic changes, it is becoming increasingly necessary to make allowance for the fact that older individuals in g … al normalized ratio (INR), activated partial thromboplastin time (aPTT), fibrinogen, factor V (FV), factor VIII (FVIII), antithrombin (AT), protein S and plasminogen.
RESULTS: While aPTT showed only slight age-related differences of no significance, the INR levels of cohort 1 were significantly higher than those of cohorts 2 and 3. However, in terms of gende …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Treatment of mucosal bleeding (epistaxis, gastrointestinal bleeding, and menorrhagia) and joint bleeding remains problematic in clinically severe von Willebrand disease (VWD). Patients are often unresponsive to treatment (e.g. desmopressin or antifibrinolytic therapy) and may require von Willebrand factor (VWF) replacement therapy. There are little data on the use of prophylaxis in VWD, and none have been applied in a prospective, treatment escalation design.
OBJECTIVE: Evaluate the effect of escalating dose prophylaxis in severe VWD.
METHODS: Patients eligible for enrollment in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The present study was designed to investigate the molecular signaling events from onset of bleeding through the development of arthropathy in a murine model of hemophilia A.
METHODS AND RESULTS: A sharp-injury model of hemarthrosis was used. A global gene expression array on joint-specific RNA isolated 3 h post-injury revealed nuclear factor-kappa B (NF-κB) as the major transcription factor triggering inflammation. As a number of genes encoding the cytokines, growth factors and hypoxia regulating factors are known to be activated by NF-κB and many of these are part of the pathogen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Modem treatment for hemophilic children is based on prophylaxis and immune tolerance induction (ITI). Both treatment regimens are based on frequent infusions at early ages, therefore an adequate venous access is essential. Peripheral veins represent the best option, however, different solutions, as central venous access devices (CVADs) and arteriovenous fistulae (AVFs), can be adopted if needed. CVADs have been used in hemophiliacs, however their survival is affected by infectious complications. Among CVADs, fully implantable devices are usually preferred to external lines due to a lower infec
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals with Haemophilia are at risk from hepatitis A virus (HAV) infection through exposure to blood products. Havrix(R), an intramuscular hepatitis A vaccine, is currently recommended for the prevention of disease caused by hepatitis A virus. Because bleeding may complicate intramuscular injections in those with bleeding disorders, we conducted a randomized, Phase IV clinical trial to compare the safety and immunogenicity of Havrix(R) given by the subcutaneous (s.c) vs. intramuscular (i.m.) route. A total of 45 children with Haemophilia were vaccinated subcutaneously, while their 41 nonh
Клиническое исследованиеКлиническое исследование IV фазыСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inversions involving intron 22 (Inv22) of the F8 gene are detected in approximately 45% of all severe hemophilia A (HA) patients. Digital droplet polymerase chain reaction using milepost assays and multiplex ligation-dependent probe amplification (MLPA) allows robust diagnosis of inversions, copy number variations, and more complex rearrangements in F8.
OBJECTIVES: A total of 350 HA patients and 280 of their mothers from the Hemophilia Inhibitor Genetics Study cohort were analyzed to identify additional F8 mutations.
METHODS: Digital droplet polymerase chain reaction and MLPA wer
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The World Federation of Hemophilia (WFH) strives to achieve care for all patients with inherited bleeding disorders through research, advocacy, capacity building and education. The WFH developed and implemented the Annual Global Survey (AGS), through which comprehensive demographic and treatment data on bleeding disorders are collected each year from its constituent non-governmental national organizations.
AIM: To describe the development, methodology and achievements of the WFH AGS over the past 20 years.
METHODS: The AGS is a yearly cross-sectional survey. Data are collected
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atrial fibrillation, one of the most common types of arrhythmia, is a major risk factor for stroke. Previous studies have demonstrated cognitive decline in atrial fibrillation patients regardless of stroke comorbidity. This study aimed to investigate the relationship between cerebral metabolic alterations and cognitive impairment in stroke-free atrial fibrillation patients.
METHODS: In the retrospective cohort study, we enrolled 68 stroke-free atrial fibrillation patients and 68 age-matched sinus rhythm controls who underwent 18F-fluorodeoxyglucose PET-computed tomography imaging
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования