Highly effective modulator therapies for cystic fibrosis (CF) make it a treatable condition for many people. However, although CF respirator … nd ductal dilation, mucus obstruction, and fibrosis are observed in the pancreas; biliary fibrosis, cholestasis, and gallbladder hypoplasia in the liver; and intestinal meconium obstruction, as seen at birth in all large animal models of CF. Concurrently, cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR)-dependent short circuit current is present in …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective immunoglobulin E deficiency (SIgED) is still an unrecognised primary immunodeficiency despite several observations supporting its … and atypical skin lymphoproliferative infiltrate associated with reactive lymphadenopathy, chronic cholestasis, arthritis, and fibrosing mediastinitis. Fifteen patients (60%) had different types of associated autoimmune diseases, Hashimoto's thyroiditis being the most frequent (n = 5, 20%), followed by arthritis (n = 4, 16%), autoimmune hepatitis, neutropeni …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebrotendinous xanthomatosis (CTX) is an autosomal recessive lipid storage disorder caused by mutations in the CYP27A1 gene, which encodes … of CTX. Clinical presentation is characterized by systemic symptoms including neonatal jaundice or cholestasis, refractory diarrhea, juvenile cataracts, tendon xanthomas, osteoporosis, coronary heart disease, and a broad range of neuropsychiatric manifestations. The combinations of symptoms vary from patient to patient and the presenting symptoms, especially …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ciliopathies constitute heterogeneous disorders that result from mutations in ciliary proteins. These proteins play an important role in the development of organs, physiology, and signaling pathways, and sequence variations in the genes encoding these proteins are associated with multisystem disorders. In this study, we describe a severe ciliopathy disorder that segregates in an autosomal recessive manner in a nonconsanguineous Saudi family. The proband exhibited features such as cholestasis, cystic dilatation of intrahepatic biliary ducts, diabetes insipidus, dysmorphic facial features, optic…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in GLIS3 cause a rare syndrome characterized by neonatal diabetes mellitus (NDM), congenital hypothyroidism, congenital glaucoma and cystic kidneys. To date, 14 mutations in GLIS3 have been reported, inherited in an autosomal recessive manner. GLIS3 is a key transcription factor involved in β-cell development, insulin expression, and development of the thyroid, eyes, liver and kidneys.
CASES: We describe non-identical twins born to consanguineous parents presenting with NDM, congenital hypothyroidism, congenital glaucoma, hepatic cholestasis, cystic kidney and delayed ps…
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, we experienced an outbreak of acute hepatitis A virus (HAV) infection between 2018 and 2020. Herein, we describe this male-dominan … evels tended to be higher in acute liver failure (ALF) patients than in non-ALF patients. Prolonged cholestasis was observed in one patient (4.8%). We also found that 18 HAV isolates belonged to HAV subgenotype IA/subgroup 13 (S13), which clustered with the HAV isolate (KX151459) that was derived from an outbreak of HAV infection among MSM in Taiwan in 2015. …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rotaviruses, double-stranded, non-enveloped RNA viruses, are a global health concern, associated with acute gastroenteritis and secretory-dr … stroenteritis, rotavirus infection has been linked to various neurological disorders, hepatitis and cholestasis, type 1 diabetes, respiratory illness, myocarditis, renal failure and thrombocytopenia. Concomitantly, molecular studies have provided insight into potential mechanisms by which rotavirus can enter and replicate in non-enterocyte cell types and evad …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To determine the diagnostic performance of 64-slice multidetector computed tomography (64-MDCT) in detecting periampullary duodenal div … -93) years. Indications of ERCP were common bile duct stricture (n = 62) or stone (n = 41), biliary cholestasis (n = 16) and acute cholangitis (n = 1). The sensitivity, specificity, PPV, and NPV of 64-MDCT in detecting periampullary duodenal diverticula were 76%, 100%, 100%, and 45.5%, respectively. The size of diverticula was the only predictor of 64-MDCT pe …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Histologic examination, together with clinical data and instrument support, contributes to the recognition of biliary diseases. … and ultrasonographic data, can be useful for identifying hepatic abnormalities in acute and chronic cholestasis, chronic cholangitis, feline lymphoplasmacytic cholangitis, and cholangiocellular neoplasms.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) is a rare, progressive liver disease characterized by cholestasis and bile duct fibrosis that has no accepted therapy known to delay or arrest its progression. We report a 23-year-old female patient who at age 14 was diagnosed with moderate pancolonic ulcerative colitis (UC) and at age 15 with small-duct PSC unresponsive to conventional therapy. The patient began single drug therapy with the antibiotic oral vancomycin (OVT) and achieved normalization of liver enzymes and resolution of UC symptoms with colonic mucosal healing. These improvements have persist…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sickle cell disease is a group of autosomal recessive disorders characterised by haemolytic anaemia. Liver is one of the most af … = 10, 34.5%), acute liver failure arises from healthy liver and presented sickle cell intrahepatic cholestasis. Eleven patients (n = 11, 39.2%) died, three (n = 3, 10.7%) in the first postoperative month, and seven (n = 7, 25%) in the first year. Mean follow-up was 27 months (range: 7-96), one-year overall survival was 48.7%.
DISCUSSION: Liver transplantati …
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At least 14 distinctive PEX genes function in the biogenesis of peroxisomes. Biallelic alterations in the peroxisomal biogenesis factor 12 ( … parse hair or partial alopecia, a striking feature that was not noted previously in PEX12. Neonatal cholestasis was manifested in 2 siblings. Neurodiagnostics showed consistent cerebellar atrophy and variable white matter demyelination, axonal neuropathy in about half, and cardiomyopathy in 10% of patients. A single patient with a compound heterozygous PEX12 …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oxidative stress plays an important role in the pathogenesis of various chronic liver diseases (CLD) and increasing evidence have confirmed the contributory role of oxidative stress in the pathogenesis of drugs and chemical-induced CLD. Chronic liver injury is manifested as necrosis, cholestasis, fibrosis, and cirrhosis. Chronic administration of anti-tubercular, anti-retroviral, immunosuppressive drugs is reported to induce free radical generation during their biotransformation in the liver. Further, these reactive intermediates are said to induce profibrogenic cytokines, several inflammatory…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bile acid imbalance causes progressive familial intrahepatic cholestasis type 2 (PFIC2) or type 3 (PFIC3), severe liver diseases associated with genetic defects in the biliary bile acid transporter bile salt export pump (BSEP; ABCB11) or phosphatidylcholine transporter multidrug resistance protein 3 (MDR3; ABCB4), respectively. Mdr2-/- mice (a PFIC3 model) develop progressive cholangitis, ductular proliferation, periportal fibrosis, and hepatocellular carcinoma (HCC) because the nonmicelle-bound bile acids in the bile of these mice are toxic. We asked whether the highly hydrophilic bile acids …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatitis A is a common viral infection with a benign course but in rare cases can progress to acute liver failure. It usually presents with abdominal pain, nausea, vomiting, diarrhea, jaundice, anorexia, or asymptomatically, but it can also present atypically with relapsing hepatitis and prolonged cholestasis. In addition, extrahepatic manifestations have been reported, including urticarial and maculopapular rash, acute kidney injury, autoimmune hemolytic anemia, aplastic anemia, acute pancreatitis, mononeuritis, reactive arthritis, glomerulonephritis, cryoglobulinemia, Guillain-Barre syndrom…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND MR cholangiopancreatography is widely performed before laparoscopic cholecystectomy to rule out choledocholithiasis and to avoid … performed and the laboratory data were obtained. Laboratory findings showed only a mild increase of cholestasis. MRCP did not reveal significant dilatation of intra- or extrahepatic biliary ducts, while the cystic duct showed an atypical insertion, draining directly into the right hepatic duct. CONCLUSIONS To avoid unintentional bile duct injuries, MRCP evalu …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterotopic gastric mucosa in biliary tract is a congenital anomaly that can prove significant clinical dilemmas. Here we report the case of a 28-year-old female patient presenting with jaundice, pruritus, and altered liver tests, with predominant cholestasis. Liver biopsy revealed histological changes suggesting large bile duct obstruction with advanced fibrosis. At imaging, common hepatic duct stricture due to an intraluminal enhancing mass was observed. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography and upper echoendoscopy revealed a firm mass of the common hepatic duct with a complete obst…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A three-year-old male child presented with erythematous maculopapular nonpruritic generalized rash, poor feeding, vomiting, and cramping generalized abdominal pain. He was previously healthy and there was no family history of immunologic or other diseases. On examination he was afebrile, hemodynamically stable, with painful palpation of the right upper quadrant and positive Murphy's sign. Laboratory tests revealed elevated inflammatory markers, elevated aminotransferase activity, and features of cholestasis. Abdominal ultrasound showed gallbladder wall thickening of 8 mm with a positive sonogr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic and progressive cholestasis liver disease. Bile salt export pump (BSEP) is the predominant bile salt efflux system of hepatocytes. BSEP gene has been attached great importance in the susceptibility of PBC and the response rate of ursodeoxycholic acid (UDCA) treatment of PBC patients.
METHODS: In this study, TaqMan assay was used to genotype four variants of BSEP, and the Barcelona criteria were used for evaluating the response rate of UDCA treatment.
RESULTS: Variant A allele of BSEP rs473351 (dominant model, OR = 2.063; 95% CI, 1.254-…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: We present a patient from South-East Asia who has been living in Norway for five years. He was referred to our department with jaundice caused by opisthorchiasis/clonorchiasis. This reason for jaundice is highly unusual in Europe. Worldwide, however about 35,000,000 people are infected.
CASE PRESENTATION: A male in his thirties, originally from South-East Asia, experienced diffuse itching for five weeks and painless jaundice for two weeks. Blood samples showed increasing cholestasis. Abdominal ultrasound, MRCP and computed tomography showed no sign of bile duct obstruction or live…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования