UNLABELLED: Glycogenosis type II, a genetic muscle-wasting disorder, results in a spectrum of clinical phenotypes. Enzyme replacement therapy is effective in the infantile form of the disease, while little is known about its effectiveness in late-onset disease, especially in juvenile patients. The purpose of this retrospective cohort study was to assess the long-term effects of enzyme replacement therapy (ERT) in juvenile glycogenosis type II (GSDII). Eight Italian juvenile GSDII patients, receiving biweekly infusions of 20 mg/kg recombinant human α-glucosidase for at least 72 months, were enr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study is to document the organization and current practices in physical rehabilitation across burn centers. An online survey developed for the specific purposes of this study sought information regarding a) logistics of the burn center; b) inpatient and outpatient treatment of patients with burn injury; and c) specific protocols in the treatment of a few complications secondary to burn injuries. Of the 159 responses received, 115 were received from the United States, 20 from Australia, 16 from Canada, and 7 from New Zealand. The overall sample included responses from 76 phy
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A best evidence topic in cardiac surgery was written according to a structured protocol. The question addressed was: is the preservation of the phrenic nerve important after pneumonectomy? Altogether more than 49 papers were found using the reported search, of which four represented the best evidence to answer the clinical question. The authors, journal, date and country of publication, patient group studied, study type, relevant outcomes and results of these papers are tabulated. We conclude that care should be taken to preserve the integrity of the phrenic nerve wherever possible. The abnorm
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Impaired mitochondrial function and ectopic lipid deposition in skeletal muscle and liver have been linked to decreased insulin sensitivity. As growth hormone (GH) excess can reduce insulin sensitivity, we examined the impact of previous acromegaly (AM) on glucose metabolism, lipid storage and muscular ATP turnover.
PARTICIPANTS AND METHODS: Seven AM (4f/3 m, age: 46+/-4 years, BMI: 28+/-1 kg/m(2)) and healthy volunteers (CON: 3f/4 m, 43+/-4 years, 26+/-2 kg/m(2)) matched for age and body mass underwent oral glucose testing for assessment of insulin sensitivity (OGIS) and ss-cell
Контролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adenosine may cause bronchoconstriction in subjects with asthma or chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Recent evidence suggests that this effect may be dependent on the severity of disease. This study investigates the tolerability of adenosine stress in patients with mild asthma or COPD undergoing myocardial perfusion scintigraphy.
METHODS AND RESULTS: In this case-control study patients with known or suspected mild asthma or COPD were pretreated with an inhaled beta(2)-adrenergic agonist and adenosine titrated up to the maximal dose of 140 microg x kg(-1) x min(-1) over
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most launch vehicles and satellites in the US inventory rely upon the use of hypergolic rocket propellants, many of which are toxic to humans. These fuels and oxidizers, such as hydrazine and nitrogen tetroxide have threshold limit values as low as 0.01 PPM. It is essential to provide space workers handling these agents whole body protection as they are universally hazardous not only to the respiratory system, but the skin as well. This paper describes a new method for powering a whole body protective garment to assure the safety of ground servicing crews. A new technology has been developed t
СтатьяПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Long-term follow-up after percutaneous transvenous mitral commissurotomy (PTMC) is limited. Ninety-four middle-aged (51+/-9 years) mitral stenosis patients who underwent successful PTMC were followed up with annual echocardiography for 6.1+/-1.4 years. PTMC success was defined as either mitral valve area (MVA) >1.5 cm2 or a MVA of more than twice the pre-procedural value, together with no worsening of mitral regurgitation >grade 2+. Mitral valve replacement (MVR), worsening of congestive heart failure (CHF), and thromboembolism were sought for survival analysis. Restenosis was defined as loss
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The modulation of atrioventricular (AV) conduction by radiofrequency catheter ablation of the "slow" AV node pathway reduces the ventricular … 5 +/- 7 months (range 1-31) all patients reported a substantial subjective improvement and a better exercise tolerance--as documented by a quantitative questionnaire concerning quality of life--without any recurrence of acute pulmonary edema, syncope or severe hypotension. In 5 patients during paroxysmal AFL-AF, and in 1 patient with chronic AF, a heart rate higher …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ObjectiveThis retrospective study in individuals with chronic respiratory diseases (CRDs) compared changes in quality of life, anxiety and depressive symptoms, and exercise capacity after a home pulmonary rehabilitation (PR) programme, based on the care manager's professional background.MethodsPR team was composed of nurses (Gr1, n = 989 patients), physiotherapists (Gr2, n = 466), one dietician and one sociomedical beautician (Gr3, n = 794) and one respiratory physician (Gr4, n = 201) who supervised one home session per week during 8 weeks. Quality of life, anxiety and depressive symptoms, dys
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Infection with SARS-CoV-2 may result in persistent functional impairment after the acute phase of the disease. Emerging evidence suggests that the presence and intensity of COVID-19-related symptoms may be associated with deficits in muscle strength and physical performance during the post-infection period. Our objective was to compare physical performance after the acute phase of COVID-19 between symptomatic and asymptomatic individuals, focusing on exercise capacity and peripheral muscle strength.
METHODS: This cross-sectional, prospective study included 76 adults aged 18-77 y
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Emerging evidence indicates that psychological resources may influence clinical outcomes and disease burden in chronic obstructive pulmonary disease (COPD), but their interactions are still not well understood. This study examined how coping strategies and self-esteem are connected to psychological distress, symptom impact, and functional capacity in moderate and severe COPD.
PATIENTS AND METHODS: A cross-sectional study was conducted between December 2024 and July 2025 at a tertiary pulmonary center. Ninety-three patients with stable COPD were enrolled and classified into moderate (
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Iron deficiency (ID) has been associated with poor quality of life in chronic heart failure (HF) patients, especially among Whites. Reports are, however, scarce among Africans on the impact of ID in chronic HF among Black Africans. This study aimed to describe the impact of ID on the quality of life among Africans with chronic HF, using the KCCQ-12 instrument.
METHODS: One hundred and forty (140) subjects with HF were recruited from the cardiology Units of LAUTECH and Bowen University Teaching Hospital, Ogbomoso, Nigeria. ID was defined by standardized criteria. KCCQ-12 was used
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beta-blockers and nondihydropyridine calcium-channel blockers have been standard-of-care (SOC) medications for patients with symptomatic obstructive hypertrophic cardiomyopathy (oHCM), even though these agents do not directly affect the underlying pathophysiology of the disease. Cardiac myosin inhibitors act by decreasing the number of myosin heads binding to actin, reducing the pathologic hypercontractility of HCM, and have been shown to improve exercise capacity and alleviate symptoms in oHCM when added to SOC medications. Cardiac myosin inhibitors are currently considered as second-line the
Протокол клинического исследованияСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Evidence is growing for a role of vitamin D in regulating skeletal muscle mass, strength and functional capacity. Given the role the kidneys play in activating total vitamin D, and the high prevalence of vitamin D deficiency in Chronic Kidney Disease (CKD), it is possible that deficiency contributes to the low levels of physical function and muscle mass in these patients.
METHODS: This is a secondary cross-sectional analysis of previously published interventional study, with in vitro follow up work. 34 CKD patients at stages G3b-5 (eGFR 25.5 ± 8.3 mL/min/1.73m2; age 61 ± 12 years)
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Comorbidities are common in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and negatively impact health-related quality of life, health-care costs and mortality. Retrospective studies have focused on individual comorbidities, but clusters of multiple comorbidities have rarely been analysed. This study aimed to comprehensively and prospectively assess comorbidities in a multicentre, real-world cohort of patients with IPF, including prespecified conditions of special interest and to analyse clusters of comorbidities and examine characteristics, disease course and mortality of th
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Insulin-like growth factors (IGFs) are essential for local skeletal muscle growth and organismal physiology, but these actions are entwined with glucose homeostasis through convergence with insulin signaling. The objective of this work was to determine whether the effects of IGF-I on growth and metabolism could be separated. We generated muscle-specific IGF-I-deficient (MID) mice that afford inducible deletion of Igf1 at any age. After Igf1 deletion at birth or in young adult mice, evaluations of muscle physiology and glucose homeostasis were performed up to 16 wk of age. MID mice generated at
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Exercise intolerance is the most common symptom in hypertrophic cardiomyopathy (HCM). We examined whether inability to augment myocardial mechanics during exercise would influence functional performance and clinical outcomes in HCM.
METHODS: Ninety-five HCM patients (32 nonobstructive, 32 labile-obstructive, 31 obstructive) and 26 controls of similar age and gender distribution were recruited prospectively. They underwent rest and treadmill stress strain echocardiography, and 61 of them underwent magnetic resonance imaging. Mechanical reserve (MRES) was defined as percent change i
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Treprostinil, a prostacyclin analogue, is effective for the treatment of pulmonary arterial hypertension. However, information is scarce regarding treprostinil for treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). The aim of this study was to examine the efficacy and safety of subcutaneous treprostinil in this setting.
METHODS: In this 24-week, randomised, double-blind controlled trial, we enrolled patients with CTEPH, classified as non-operable, or with persistent or recurrent pulmonary hypertension after pulmonary endarterectomy, in six European expert centres
Клиническое исследование III фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Fontan circulation, a result of a palliative procedure in patients with single systemic ventricles, is defined by chronically elevated pulmonary vascular resistance. When traditional heart failure therapies fail, pharmacological agents that reduce pulmonary artery pressures may be used. These include endothelial-receptor antagonists, prostanoids and phosphodiesterase type 5 inhibitors. We report the first use of macitentan, an endothelin-receptor antagonist, in a patient with a Fontan circulation.
CASE PRESENTATION: We describe the case of a 50 year old female with tricuspid a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Given the aging population and prevalence of sedentary behaviour in the USA, we investigated the impact of differences in exercise capacity associated with age on long-term outcomes. We derived fitness-associated 'biologic age' as a tool to encourage positive lifestyle changes.
METHODS: This retrospective cohort study included 57085 patients without established coronary artery disease or heart failure (median age 53 years, 49% women, 29% black) who underwent clinically-referred treadmill stress testing at the Henry Ford Health System from 1991 to 2009. Patients were followed for 10
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования