Common variable immune deficiency (CVID) B cells have impaired responses to TLR7 and TLR9 agonists including poor cell proliferation, loss of cytokine production, and failure to produce IgG or IgA. We show that TLR7- or 9-activated B cells from CVID subjects with >0.5% peripheral isotype-switched CD27(+) B cells (group 2) have increased mature Cγ1 and Cγ2 heavy-chain mRNA transcripts compared to subjects who have <0.5% isotype-switched cells (group 1). While TLR-stimulated CVID plasmacytoid dendritic cells for all subjects had impaired IFN-α production, TLR7 or TLR9 stimulation in the presence
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The DEFI study has collected clinical data and biological specimens from kindreds with CVID. Patients with demonstrated parental consanguinity (cCVID group) were compared to patients without parental consanguinity (ncCVID). A total of 24 of the 436 patients with CVID had consanguineous parents. Age at first symptoms and age at diagnosis were comparable in the two groups. Some complications were more frequent in cCVID patients: splenomegaly (62.5% vs. 29%; p = 0.001), granulomatous disease (29% vs. 12%; p = 0.02), and bronchiectasis (58% vs. 29%; p = 0.003). A high incidence of opportunistic in
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) is mainly caused by defects in the CD95 pathway. Raised CD3+TCRαβ+CD4-CD8- double negative T … ented with low IgG and susceptibility to infection revealing a significant overlap between ALPS and common variable immunodeficiency (CVID). In patients presenting with lymphoproliferation, cytopenia, hypogammaglobulinemia and impaired B cell differentiation, serum biomarkers were helpful in addition to apoptosis tests for the identification of ALPS patients. Our observations may …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous disease characterized by recurrent infections, autoimmunity, malignancies, and granulomatous inflammation. Granulomatous lesion is one of the important manifestations of CVID, which continues to be unknown to many clinicians. While noncaseating granulomatous lesions can be detected in lungs, liver, spleen or conjunctiva of CVID patients, there are only few reported cases with skin granuloma. This report presents a 27-year-old female with multiple persistent cutaneous granulomatous lesions on both hands. The patient had been well until …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by hypogammaglobulinemia, defective antibody production, and recurrent upper and lower airway tract infections.
OBJECTIVES: To reveal the clinical heterogeneity of this condition, analyze the high frequency of respiratory and gastrointestinal complications despite satisfactory trough immunoglobulin (Ig) G levels, and determine the main difficulties in management and treatment.
METHODS: We performed a retrospective analysis of 23 patients (13 male and 10 female) diagnosed with CVID between 2001 and 2008.
RESULTS: The median…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immunodeficiency syndrome (CVID) have an increased risk of gastric adenocarcinoma. We describe a case of gastric adenocarcinoma in a 29-year-old man with CVID. He complained of dyspepsia and weight loss. Endoscopy showed an antral lesion. He underwent subtotal gastrectomy with postoperative adjuvant chemoradiation, and remained disease-free for three years. CVID is a predisposing factor for gastric adenocarcinoma. Gastric complaints are common among these patients and should be viewed seriously. Endoscopy is performed to detect any pathology. Premalignant conditio…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The identification of mutations in the inducible costimulator (ICOS) gene in nine patients with common variable immunodeficiency (CVID) was a major breakthrough. CVID is a complex, highly heterogeneous primary immunodeficiency disease, and the discovery of these mutations revealed a molecular basis. ICOS belongs to the CD28 family of costimulatory molecules and is expressed exclusively on activated T cells. It has at least three critical functions: germinal center formation, isotype class switching, and the development of memory B cells. The discovery of human ICOS deficiency showed that a mon…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common primary antibody deficiency syndrome in humans, but it remains a diagnosis of exclusion in most cases. Several genetically defined primary immunodeficiencies mimic CVID. Among them is the X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP) which was shown to be caused by either mutations in the gene SH2D1a/SAP or, more recently, in the BIRC4/XIAP gene.
METHODS: We therefore analyzed a cohort of 28 male CVID patients and 2 patients with an IgG subclass deficiency for the prevalence of mutations in BIRC4, encoding for XIAP by direct…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: It has been reported that there is a high prevalence of immunodeficiency and autoimmunity in relatives of patients with common variable immunodeficiency (CVID). The aim of this study was to determine the prevalence of immunoglobulin deficiency in relatives of patients with CVID in Iran, where there is a high rate of consanguineous marriage.
METHODS: A descriptive study was undertaken in 64 family members of 23 unrelated CVID patients. The group contained 17 fathers, 18 mothers, 18 sisters, 9 brothers, and 2 children. Serum immunoglobulin levels were measured by neph…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate computed tomography (CT) scans of individuals with granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease and common variable immunodeficiency (CVID) to determine if there are imaging features that distinguish this manifestation of CVID from the more usual imaging findings.
MATERIALS AND METHODS: A review of the CVID population at our institution identified a series of 5 patients with CVID who had documented granulomatous disease on biopsy specimens. The initial and follow-up CT examinations were reviewed by 2 radiologists, and imaging findings in the chest and abdomen were …
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by low levels of immune globulins and lack of antibody. Mutations in transmembrane activator and calcium-modulating cyclophilin ligand (TACI), are found in 8-10%, associated with autoimmunity and splenomegaly. Some patients with mutations had increased serum levels of TACI. Because of this, and the prevalence of autoimmunity, splenomegaly, and lymphadenopathy, we quantitated levels of TACI ligands, a proliferation inducing ligand (APRIL) and B cell activating factor (BAFF) and TACI in serum of 77 patients. CVID subjects had markedly incr…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this case report we describe the first account in the literature of a patient with primary ciliary dyskinesia and common variable immunodeficiency. A 17-year-old boy with previously diagnosed Kartagener syndrome and stable lung disease developed a deteriorating clinical course that prompted the search for a secondary diagnosis. Although both of these rare conditions can result in similar lung pathology, they require different management strategies, which illustrates the need to consider associated diagnoses in complicated clinical situations.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a condition characterized by low levels of immunoglobulin (Ig) G and either IgA or IgM in the presence of recurrent infections. This disorder is associated with an increased risk of malignancy. Mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is a recently recognized form of non-Hodgkin's lymphoma that is not often present in the head. MALT lymphoma in patients with CVID is rare, and until now, it has not been reported in a cranial location outside of the parotid gland. We report the cases of 2 patients who had CVID and cranial MALT lymphoma outside …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous immunodeficiency that is accompanied by granulomatous lesions in 5-10% of cases. Why some patients develop granulomatous disease remains unclear. Here we describe a 12-year-old previously healthy girl who presented with pancytopenia and granulomatous lymphoproliferation subsequent to infection with Toxoplasma gondii. Loosely arranged non-fibrosing granulomas were observed in the liver, lymph nodes and lung, but no Toxoplasma tachyzoites could be demonstrated and polymerase chain reaction (PCR) and culture were negative for Toxoplasma a…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
No genetic defect is known to cause common variable immunodeficiency (CVID), a heterogeneous human disorder leading to adult-onset panhypogammaglobulinemia. In a search for CVID candidate proteins, we found four of 32 patients to lack ICOS, the "inducible costimulator" on activated T cells, due to an inherited homozygous deletion in the ICOS gene. T cells from these individuals were normal with regard to subset distribution, activation, cytokine production and proliferation. In contrast, naive, switched and memory B cells were reduced. The phenotype of human ICOS deficiency, which differs in k…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования