Common variable immunodeficiency is a heterogeneous group of disorders with arthritis and/or arthralgia as its most commonly associated autoimmune manifestation. We report 2 cases of common variable immunodeficiency in siblings who also had other unusual signs and symptoms. A 10-year-old boy suffered from bradycardia, hypothermia, hypoglycemia, and chronic eczema. His 13-year-old sister suffered from Kikuchi lymphadenitis, hypoperfusion and atrophy of the left cerebral hemisphere, and hemiparesis. They both showed classical laboratory findings of common variable immunodeficiency and the boy's …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human infection with Mycoplasma species other than M. pneumoniae are infrequent, but may be encountered in patients with immunodeficiencies. We report a patient with combined variable immunodeficiency that developed multiple abscesses and destructive bone disease caused by M. orale, an organism generally considered to be non-pathogenic. Molecular laboratory methods, 16S rRNA sequence analysis, were used to detect the organism directly in the surgical specimen and confirmed following isolating of the organism. This case demonstrates the importance of molecular technology in the diagnosis of dif
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variation in clinical phenotype is a hallmark of many complex diseases. The cause of this clinical heterogeneity is unknown, but it may be determined by genetic factors distinct from those conferring disease susceptibility. Common variable immunodeficiency (CVID) is a complex disease of unknown aetiology and diverse clinical manifestations. We have developed a unified polymerase chain reaction and sequence-specific primer (PCR-SSP) method to simultaneously genotype multiple polymorphisms under identical conditions, and have used this method to test the hypothesis that the clinical phenotype of…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to investigate the effects of acute anaerobic exercise on serum levels of adipokines Zinc-α2-glycoprotein (ZAG), apelin, and lipasin. Eighteen male athletes who actively played soccer and trained at least four days a week, with a mean age of 19.11 ± 2.59 years, body weight of 70.61 ± 8.17 kg, height of 176.0 ± 7.71 cm, sport age of 7.22 ± 2.60 years and BMI of 22.76 ± 1.68 kg/m2 participated in the study. Athletes were subjected to the Running-Based Anaerobic Sprint Test (RAST) for anaerobic performance. Blood samples were collected from the athletes 4 times (at rest,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical presentations of adenosine deaminase deficiency and purine nucleoside phosphorylase deficiency are widely variable and include clinical and immunologic findings compatible with common variable immunodeficiency. The screening of 44 patients with common variable immunodeficiency failed to identify any individuals with deficiencies of these enzymes.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with a commun variable immunodeficiency (CVID) is hospitalized for chronic symptoms of malabsorption (weigh loss and diarrhea). The duodenal histology show a total villous atrophy. Investigations are negative and a gluten free diet is given. Symptoms of malabsorption disappear and improvement is histologically confirmed. Our observation suggest that the coincidence of gluten sensitive enteropathy and CVID is possible and clinicians should be aware of this association and should consider giving a gluten free diet. The sensitivity of serologic testing in this conditions is unknown.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 14-year-old girl with common variable immunodeficiency syndrome was found to have a low-grade malignant neoplasm arising in the left temporal lobe of the brain. Ultrastructural and immunohistochemical studies established a diagnosis of leiomyosarcoma, despite the rarity of this tumor in children. In situ hybridization with the EBER probe revealed essentially all of the neoplastic cells to be infected with Epstein-Barr virus (EBV). Children with the acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) are known to exhibit an increased incidence of smooth muscle tumors associated with EBV. Similar tumors…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors studied CD40 ligant (CD40L) expression and interleukin-10 (IL-10) production in 16 patients with common variable immunodeficiency (CVI). Mean CD40L expression, determined by using cytofluorimetry, and measured as the mean fluorescence intensity following stimulation of peripheral blood mononuclear cells (PBMC) with phorbol myristate acetate (PMA) and calcium ionophore in 12 patients, was comparable to that of controls. However, three CVI patients showed fluorescence intensity in stimulated cells below 2 standard deviations of normal donors' mean and two other patients had only a sl…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Review of the medical records of 43 patients with common variable immunodeficiency (CVID) and 23 patients with X-linked agammaglobulinemia (XLAG) revealed a high incidence of chronic gastrointestinal complaints, most commonly diarrhea. Thirty-eight biopsies, four small-bowel resection specimens, and one autopsy from 10 patients with CVID and one patient with XLAG showed a wide range of abnormalities. A pattern resembling acute graft-versus-host disease, with apoptotic bodies and lymphocytes in crypts, was seen in the stomach (four patients), small bowel (three patients), and colon (three patie…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Screening of close relatives of Swedish patients with selective immunoglobulin A deficiency (IgAD) and common variable immunodeficiency (CVID) for serum immunoglobulin levels has identified the positive family history of IgAD/CVID as the most significant risk factor for developing the disease. The relative risk for siblings of patients with IgAD was estimated to be approximately 50. In 12 of 34 Swedish multiplex families identified in the study, both IgAD and CVID occurred, usually CVID in the parental generation and IgAD in the subsequent generation. This proportion was much higher than expec…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies of oral health in patients with common variable immunodeficiency have given controversial results. Obviously, one major factor modifying the oral health of these patients is saliva, in which the antibody-mediated defense is remarkably impaired compared to that of healthy subjects. However, the occurrence of nonimmunoglobulin (innate) antimicrobial agents in saliva of these patients is virtually unknown. Therefore, we analyzed both immune (total IgA, IgG, IgM, anti-Streptococcus mutans IgA, IgG, and IgM antibodies) and nonimmune (lysozyme, lactoferrin, salivary peroxidase, myeloperoxida…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the expression of surface molecules on lymphocytes from 20 patients with CVID and 40 healthy subjects. Lymphocytes were analysed by dual colour flow cytometry. We identified a subset of patients (8 of 20) characterized by low CD4/CD8 ratio (less than 1.1), expansion of T cells co-expressing the activation marker HLA-DR and significant increase in CD8+ T cells co-expressing CD57. Expression of the adhesion molecules LFA-3 (CD58) and ICAM-1 (CD54) was significantly increased in this subgroup. In addition, within the CD4+ T cells the percentage of CD29+ (memory) cells was increase
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of common variable immunodeficiency (CVI) that shows low levels of IgG and IgA, but a normal quantitative or qualitative level of IgM. T-cell functions were not disturbed. Increased numbers of surface IgM (sIgM) and sIgD, sIgM and sIgG, sIgM and sIgA double-bearing B cells were observed as compared with a control. No IgG and IgA induction upon stimulation with Staphylococcus aureus Cowan I (SAC) and recombinant interleukin-2 (rIL-2), or pokeweed mitogen (PWM) and rIL-4 or rIL-6 was observed, although there was proliferation. Although mu mRNA was expressed as much as in a healt…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case highlights the importance of vigilance for both thrombotic and inflammatory adverse events in patients with common variable immunodeficiency who are receiving intravenous immunoglobulin. It demonstrates that a multifaceted approach, including altering the product, infusion rate, and premedication, can effectively manage these complex complications.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency (CVID) includes a heterogeneous group of disorders of predominantly antibody deficiencies featuring infectious and noninfectious complications that might lead to severe organ damage and shortened survival. Appropriate clinical management of CVID has been hampered by the lack of robust biomarkers to predict the development of clinical complications and patient outcome.
OBJECTIVE: We investigated the association of individual serologic, cellular, and molecular biomarkers with disease behavior and outcome in CVID.
METHODS: A multicenter cohort of 209…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stiff-person syndrome (SPS) is a rare autoimmune neurologic disorder characterized by progressive rigidity and spasms, while common variable immunodeficiency (CVID) features hypogammaglobulinemia and recurrent infections. Their coexistence complicates management by requiring autoimmune suppression without further compromising host defense. A 54-year-old man with CVID, diagnosed based on hypogammaglobulinemia (IgG 386 mg/dL) and recurrent sinopulmonary infections, subsequently developed SPS with progressive truncal and limb stiffness, causing gait impairment and dyspnea. He experienced a severe…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.