CASE: Vohwinkel syndrome is a rare, inherited condition marked by defective keratinization. The disorder may feature digital constriction bands (pseudoainhum) which can lead to autoamputation. Surgical excision is the only treatment of pseudoainhum; however, it is fraught with recurrence. We present a 10-year-old boy with pseudoainhum of the right long and small fingers at the distal interphalangeal joints. He underwent 180-degree band excision and z-plasty.
CONCLUSION: Since establishing care 8 years ago, he has undergone treatment of 5 constriction bands with only 1 recurrence. We believe t
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pachyonychia congenita (PC) is a rare, autosomal dominant inherited disorder of keratinization that is characterized by a triad of focal palmoplantar keratoderma, plantar pain, and hypertrophic nail dystrophy. It can be debilitating, causing significantly impaired mobility. PC is diagnosed clinically alongside identification of a heterozygous pathogenic mutation in one of five keratin genes: KRT6A, KRT6B, KRT6C, KRT16, or KRT17. Each keratin gene mutation is associated with a distinct clinical phenotype, with variable age of onset and additional features, which has allowed classification by ge
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatoses of the hands and feet cover a wide range of skin diseases that can occur in children and adolescents and are a frequent question in dermatological practice. Our synopsis of the most important differential diagnoses and their treatment is intended to provide better orientation for daily practice. A precise and detailed history is essential to establish a diagnosis, followed by clinical examination and specific examination methods. Cutaneous infection should always be excluded, as they occur very frequently. Impetigo, punctate keratolysis, blistering distal dactylitis, tinea manuum an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Special care in dentistry : official publication of the American Association of Hospital Dentists, the Academy of Dentistry for the Handicapped, and the American Society for Geriatric Dentistry2017eng
Schöpf-Schulz-Passarge syndrome (SSPS) is thought to be a rare autosomal recessive condition similar to many other ectodermal dysplasias. Diagnosis is difficult, with many possible differential diagnoses; however, eyelid cysts are a commonly seen feature. This clinical report aims to highlight this and describe the dental features and management of this syndrome, which existing literature has not previously described.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 20-year-old female with cystic fibrosis presented with a white marginal palmar eruption after exposure to water. There was no family history of keratoderma. A biopsy showed hyperkeratosis around dilated eccrine ostia. These features are similar to a recently described condition, transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma. This is thought to be a variant of hereditary papulotranslucent acrokeratoderma, one of the punctate keratodermas. Association with cystic fibrosis has not been described previously.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a man with generalized congenital ichthyosiform dermatosis, severe cheilitis, and palmar and plantar hyperkeratosis with superficial blistering. Low-dose acitretin therapy induced areas of peeling skin, similar to that seen in the peeling skin syndrome. Histologically, the skin was moderately hyperkeratotic and the palmar blisters were subcorneal. Electron microscopy revealed that the splitting occurred within the desmosomal plaque. Ultrastructural and biochemical investigations indicated epidermal hypervitaminosis A, probably related to alteration of epidermal retinoic acid metabo
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with keratosis punctata palmaris et plantaris who developed adenocarcinoma of the colon. Family history revealed at least seven other individuals with punctate keratoderma. The patient's mother had punctate keratoderma and carcinoma of the colon, and his maternal grandfather had punctate keratoderma and carcinoma of the pancreas. This is the third reported family, to our knowledge, in which hereditary palmar and plantar hyperkeratosis appears to be associated with gastrointestinal carcinomas.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An adolescent boy with a bizarre progressive poikiloderma had episodic acral blistering and the development of palmar and plantar keratosis suggestive of hereditary acrokeratotic poikiloderma. Growth and development had been normal. Vesicobullous lesions were said to be present at birth and during early infancy. No family members were similarly affected. Results of laboratory studies were normal. Histological sections of skin demonstrated epidermal atrophy in some areas, increased epidermal melanin fibrosis of the papillary dermis, and modest capillary proliferation.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of severe enterocolitis which occurred on initiation of chrysotherapy for rheumatoid arthritis is reported. The patient, a male aged 50 years, suffered from dramatic diarrhea for several weeks. Biopsy specimens from the stomach, ileum and colon revealed signs of inflammation. Later, general toxicodermia, mouth ulcers, blood eosinophilia and asymptomatic proteinuria were observed. After several months all the side effects disappeared. The toxicodermia was the most persistent.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Poikiloderma occurs in a number of hereditary syndromes, the best known of which is Rothmund-Thomson syndrome (RTS). Differential diagnoses include Dyskeratosis Congenita (DC) with high genetic heterogeneity and Clericuzio-type Poikiloderma with Neutropenia (CPN) due to mutations in the C16orf57 gene. Mutations in the RECQL4 gene are only observed in two thirds of RTS patients. In this study, 10 patients referred for syndromic poikiloderma and negative for RECQL4 sequencing analysis were investigated for C16orf57 mutations. Two C16orf57 heterozygous nonsense mutations (p.W81X and p.Y89X) were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования