The ubiquitously expressed large GTPase Dynamin 2 (DNM2) plays a critical role in the regulation of intracellular membrane trafficking throu … muscle mass and in the numbers of muscle fibers, altered muscle fiber size distributions, irregular neuromuscular junctions (NMJs) and isolated degenerating intramuscular peripheral nerve fibers. Intriguingly, a lack of muscle-expressed DNM2 triggers an increase of lipid droplets (LDs) and mitochondrial defects. We conclude that loss of DNM2 function in skeletal muscles …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular autoantibody testing is an essential component in the diagnosis and management of autoimmune neuromuscular disorders. These immune-mediated diseases target antigens found in nerves, muscles, and neuromuscular junctions, and may occasionally involve the central nervous system, resulting in complex clinical presentations. Developments in antibody identification and validation have provided clinically relevant biomarkers for diagnostic, therapeutic, and prognostic purposes. Among antibody-associated neuromuscular disorders, paraneoplastic onconeural autoantibodies are of particular …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The safety factor of neuromuscular transmission can be assessed by measuring the neuromuscular jitter, which reflects the time variability of processes in the motor end-plate. Jitter is increased in any condition with disturbed end-plate function, such as myasthenic conditions and ongoing reinnervation. Jitter is increasingly being measured with concentric needle (CN) electrodes, which are more prone to artefacts than single fiber EMG recordings. The objective of this review is to identify and demonstrate pitfalls that can be seen with CN jitter measurements, made with both voluntary activatio
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Congenital myasthenic syndromes are rare inherited disorders characterized by fatigable weakness caused by malfunction of the neuromuscular junction. We performed whole exome sequencing to unravel the genetic aetiology in an English sib pair with clinical features suggestive of congenital myasthenia.
METHODS: We used homozygosity mapping and whole exome sequencing to identify the candidate gene variants. Mutant protein expression and function were assessed in vitro and a knockdown zebrafish model was generated to assess neuromuscular junction development.
RESULTS: W…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Post-stroke sarcopenia represents a distinct neuromuscular disorder characterized by progressive muscle loss and functional decl … he pathophysiology involves a cascade from corticospinal tract damage to motor neuron degeneration, neuromuscular junction dysfunction, and muscle fiber atrophy. Key mechanisms include denervation-induced neurogenic atrophy, inflammatory dysregulation (IL-6, TNF-α, myostatin upregulation), and impaired IGF-1/Akt/mTOR signaling. Asymmetric muscle loss patterns distinguis …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Secondary dystroglycanopathies are muscular dystrophies that result from mutations in genes that participate in Dystroglycan gly … overexpression did not improve any of these parameters in fkrp morphants. As movement also requires neuromuscular junction formation, we examined early neuromuscular junction development in fkrp morphants. The length of neuromuscular junctions was disrupted in fkrp morphants. NAD+ supplementation prior to neuromuscular junction development improved length. We investigat …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular blocking agents are an essential component of contemporary anesthesiology. Adequate intraoperative neuromuscular monitoring is recommended to ensure sufficient depth of blockade and prevent postoperative residual neuromuscular block. Several quantitative techniques have been developed to assess neuromuscular transmission at the neuromuscular junction, and the number of clinically relevant monitoring sites has expanded beyond conventional peripheral muscles. In routine practice, train-of-four (TOF) stimulation combined with acceleromyography is most commonly used; the adductor pol…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to compare train-of-four count and ratio measurements with the GE electromyograph to the TwitchView electromyograph, that was previously validated against mechanomography, and to palpation of train-of-four count. Electrodes for both monitors were applied to the same arm of patients undergoing an unrestricted general anesthetic. Train-of-four measurements were performed with both monitors approximately every 5 min. In a subset of patients, thumb twitch was palpated by one of the investigators. Eleven patients contributed 807 pairs of train-of-four counts or ratios.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction is the site of a number of clinical disorders that are manifested primarily by weakness, including myasthenia gravis, the myasthenic syndrome, toxic disorders, congenital disorders, and botulism. The most common of these is myasthenia gravis, but the evaluation and treatment of all disorders require an understanding of normal neuromuscular mechanisms and the pathophysiology of the neuromuscular junction.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The first part of this article delineates the most important structural and functional bases of neuromuscular transmission under normal conditions. Next, the main effects of myasthenic antibodies at the neuromuscular junction are described. The article emphasizes the role of inflammation as a transient phase proceeding the degenerative changes of the neuromuscular junction observed in myasthenia gravis. The article ends with a discussion of the principal molecular and physiologic changes accounting for the impairment of neuromuscular transmission in Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular diseases (NMDs) are diseases involving the motor nuclei of the cranial nerves and anterior horn cells of the spinal cord, the peripheral nerves, the neuromuscular junction, and/or muscle itself. The following groups of disorders from the WHO International Classification of Diseases are usually included in the classification of NMDs: (1) Motor neuron diseases or related disorders; (2) Disorders of nerve root, plexus or peripheral nerves; (3) Diseases of neuromuscular junction or muscle. These diseases include myasthenia gravis or certain specified neuromuscular junction disorders,…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-depolarizing neuromuscular blocking agents (NMBAs) produce neuromuscular blockade by competing with acetylcholine at the neuromuscular junction, whereas depolarizing NMBAs open receptor channels in a manner similar to that of acetylcholine. Problems with NMBAs include malignant hyperthermia caused by succinylcholine, anaphylaxis with the highest incidence for succinylcholine and rocuronium, and residual neuromuscular blockade. To reverse these blocks, anticholinesterases can act indirectly by increasing the amount of acetylcholine in the neuromuscular junction; sugammadex is the only selec…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenic syndromes are a heterogeneous group of congenital or acquired disorders of neuromuscular junction. Despite major advance in genetics and molecular biology of disorders of neuromuscular junction, clinical diagnosis and choice of treatment largely depends on results of neurophysiological tests. Different protocols of repetitive nerve stimulation and single fibre EMG are indispensable in confirming neuromuscular junction defect, they can also give additional information on the level of abnormality and differentiate myasthenia gravis from Lambert-Eaton syndrome (pre- or postsynaptic def…
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite frequent use of neuromuscular blocking agents in critical illness, changes in neuromuscular transmission with critical illness are not well appreciated. Recent studies have provided greater insights into the molecular mechanisms for beneficial muscular effects and non-muscular anti-inflammatory properties of neuromuscular blocking agents. This narrative review summarises the normal structure and function of the neuromuscular junction and its transformation to a 'denervation-like' state in critical illness, the underlying cause of aberrant neuromuscular blocking agent pharmacology. We a…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyridostigmine (Mestinon®, Bausch Health, Canada Inc.) increases acetylcholine availability at the neuromuscular junction, enhancing transmission. Preclinical studies suggest that neuromuscular junction dysfunction develops early in ALS, and pyridostigmine may temporarily improve neuromuscular transmission. However, altered neuromuscular junction transmission has uncertain benefits in ALS progression. Pyridostigmine does not have other plausible mechanisms that truly modify ALS pathophysiology. People with ALS (PALS) who have positive acetylcholine receptor autoantibodies and no myasthenia sym…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a complex neuromuscular disease characterized by progressive motor neuron degeneration, neuromuscular junction dismantling, and muscle wasting. The pathological and therapeutic studies of ALS have long been neurocentric. However, recent insights have highlighted the significance of peripheral tissue, particularly skeletal muscle, in disease pathology and treatment. This is evidenced by restricted ALS-like muscle atrophy, which can retrogradely induce neuromuscular junction and motor neuron degeneration. Moreover, therapeutics targeting skeletal muscles ca…
СтатьяОбзорПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MuSK myasthenia gravis is a rare, severe autoimmune disease of the neuromuscular junction, only identified in 2001, with unclear pathogenic mechanisms. In this review we describe the clinical aspects that distinguish MuSK MG from AChR MG, review what is known about the role of MuSK in the development and function of the neuromuscular junction, and discuss the data that address how the antibodies to MuSK lead to neuromuscular transmission failure.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Sarcopenia is a common and relevant health problem in the treatment of geriatric patients. After many years of dealing with the definition of this phenomenon, the focus in the future must be on underlying and treatable pathomechanisms.
RECENT FINDINGS: The article describes the initial state with regard to the definition of sarcopenia and derives from this the focus on subgroups of sarcopenia with treatable pathomechanisms. One subgroup of neuromuscular sarcopenia, which focuses on the degeneration of the neuromuscular junction, is discussed. In this context, the proteoglyc…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования