BACKGROUND: Endothelial and microvascular damage is a hallmark of systemic sclerosis (SSc), an autoimmune connective tissue disease characterized by progressive skin and organ fibrosis. Aminaphtone (3-Methyl-1,4-dioxo-1,4-dihydro-naphthalen-2-yl-amino-benzoate) is a synthetic molecule used to treat microvascular disorders. Nailfold videocapillaroscopy (NVC) is the most reliable non-invasive method for assessing microvascular status and disease progression in SSc patients.
AIM: To evaluate long-term safety and potential beneficial effects of aminaphtone on microcirculation in SSc.
METHODS: Se
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Pulmonary arterial hypertension (PAH), a common complication of limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc), is associated with alterations of markers of inflammation and vascular damage in peripheral blood mononuclear cells (PBMCs). Endoplasmic reticulum (ER) stress and the unfolded protein response (UPR) have been implicated in autoimmune and inflammatory diseases. The goal of this study was to assess whether markers of ER stress and the UPR are present in PBMCs from lcSSc patients with PAH.
METHODS: PBMCs were purified from 36 healthy controls, 32 lcSSc patients with PAH, and 3
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Tissue expanders have long been used for reconstructing large cutaneous and fascio-cutaneous defects in children. Previous studies have examined tissue expansion for all body regions, touching upon the head and neck regions. We present a focused review of our experience with cervicofacial tissue expansion in the pediatric population.
MATERIALS AND METHODS: We retrospectively reviewed 89 children who underwent tissue expansion of the head and neck regions at Children's Hospital of Los Angeles. Most patients underwent multiple expander placements bringing the total expander number
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study was undertaken to describe clinical manifestations in patients with Th/To antibody-positive systemic sclerosis (SSc) during long-term follow-up.
METHODS: We performed a case-control study involving anti-Th/To antibody-positive patients with SSc who were newly referred to the University of Pittsburgh Medical Center and the Pittsburgh Scleroderma Center from 1980 to 2015. For every case, 2 anti-Th/To antibody-negative SSc patients (the first 2 consecutively seen after a case) were used as controls. Long-term disease manifestations and survival were then compared between ca
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Digital ulcers (DU) are the most common vascular complication of systemic sclerosis (SSc). We compared the characteristics between patients with prior or current DU with those never affected and evaluated whether a history of DU may be a predictor of vascular, organ involvement, and/or death in patients with SSc.
METHODS: Data from SSc patients with or without prior or current DU were collected by 19 referral centers in an ongoing registry of Spanish SSc patients, named Registro de ESCLErodermia (RESCLE). Demographics, organ involvement, autoimmunity features, nailfold capillary pa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Systemic sclerosis (SSc) is a multisystem disease with the highest case-specific mortality among other autoimmune diseases. Dermatological manifestations include skin thickening, Raynaud's phenomenon, digital ulcers, pitted scarring and pigmentary abnormalities. Vascular abnormalities in systemic sclerosis are responsible for various systemic complications including pulmonary hypertension and scleroderma renal crisis. The underlying vascular pathology responsible for organ involvement might also result in skin manifestations including Raynaud's phenomenon and digital ulcers. Howeve
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The autoimmune basis of segmental vitiligo (SV) has only recently been recognized. Systemic autoimmune diseases are less frequently associated compared to non-segmental vitiligo (NSV), but localized skin disorders - in particular linear morphea - have been repeatedly observed in patients with SV. The inflammatory response is documented on a clinical level with cases displaying erythematous borders or a hypochromic stage, on a histopathological level with predominantly CD8 lymphocytes migrating toward the basal layer and by flow cytometry demonstrating the antimelanocyte specificity of these cy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calcinosis consists of abnormal calcium deposition in soft tissues, which appears often in patients with limited systemic sclerosis, being one of the criteria of CREST (calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangiectasia) syndrome. With a long evolution, the aim of the treatment is to control the symptoms and prevent complications. In this article, we present the challenging management of a profuse lesion of calcinosis in a patient with systemic sclerosis. We describe the case of a 52-year-old woman with systemic sclerosis and CREST syndrome who was
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Current estimates are that up to a million women in the U.S. have breast implants with the predominant type being the silicone gel implant. Concerns have been raised regarding the safety of silicone gel breast implants with focus upon whether escaped gel might cause inflammatory and immune responses that subsequently lead to autoimmune rheumatic diseases such as progressive systemic sclerosis (scleroderma), systemic lupus erythematosus (SLE), Sjögren's syndrome or rheumatoid arthritis. A spectrum of illnesses ranging from local symptoms to systemic disease is seen in some patients with silicon
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study of chronic graft-versus-host disease (GVHD) describes the clinical, pathologic and laboratory features, and the causes of morbidity and mortality in 20 patients who received allogeneic marrow transplants from HLA identical sibling donors. Chronic GVHD is a pleiotrophic syndrome with variability in the time of onset, organ systems involved and rate of progression. The clinical-pathologic features resemble an overlap of several collagen vascular diseases with frequent involvement of the skin, liver, eyes, mouth, upper respiratory tract, esophagus and less frequent involvement of the s
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Morphea or localized scleroderma is an inflammatory disorder resulting in fibrosis of the skin and subcutaneous tissues. Joint contractures, arthralgias, and functional compromise are recognized associations of pediatric morphea. The co-existence of inflammatory arthritis and morphea is not well-described in the literature.
OBJECTIVE: To investigate the relationship between pediatric morphea and inflammatory arthritis with regards to cutaneous, musculoskeletal, and laboratory findings and treatment regimens.
METHODS: A systematic retrospective chart review of 53 patients with ped
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Assessing the impact of active therapy on how patients 'feel and function' is considered a necessary requirement by regulatory agencies for the approval of future treatments for SSc. In this context, patient-reported outcome measures (PROMs) have become a cornerstone of therapeutic assessment in randomized controlled trials (RCTs).
RECENT FINDINGS: This narrative review will discuss a selection of main available PROMs used in SSc RCTs, with a specific focus on recently developed PROMs, highlight ongoing initiatives related to SSc-PROMs, and provide points to consider for fu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum toxin (BoNT) is well-recognized throughout dermatology for its cosmetic indications and growing therapeutic value. Recent studies have trialed BoNT in the treatment of hair and scalp disorders, many of which lack long-term effective treatments and significantly impact quality of life. In this review, we summarize the current clinical literature on this topic to comprehensively evaluate the efficacy, safety, and clinical value of BoNT in treating hair and scalp conditions. A literature search on PubMed/MEDLINE and Scopus identified 40 articles reporting the use of 25-200 units of BoNT
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Juvenile localized scleroderma (jLS) is a chronic autoimmune and fibrosing disease associated with a high risk for functional impairment. Antifibrotic options are limited, so current treatment strategies are focused on disease activity control. Pediatric rheumatologists are in consensus on the need to treat with systemic immunosuppressants, in particular, methotrexate. However, more than 30% of patients fail initial methotrexate treatment. This review provides an update on current management and reviews reports on potential alternative treatments.
RECENT FINDINGS: An overvi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Systemic scleroderma (SSc) is a progressive autoimmune multisystem disease affecting several organs. In the oral cavity, its manifestations include enlarged periodontal ligament, xerostomia, microsomia, alveolar bone loss, and premature teeth loss. A removable prosthesis would not be a treatment option due to loss of hand dexterity, reduced chewing capacity, microsomia, and xerostomia in these patients. Alternatively, implant-supported fixed restorations are a plausible treatment for these patients. However, there is very limited literature showing implant survival rate in patien
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary hypertension is a serious complication of systemic sclerosis and remains one of the leading causes of mortality. Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD), recently reclassified as pulmonary arterial hypertension (PAH) with overt features of venous/capillaries involvement, is a subgroup of group 1 pulmonary hypertension, which has been rarely reported in systemic sclerosis patients. It is symptomatically indistinguishable from idiopathic pulmonary arterial hypertension and should be suspected in those with manifestations of pulmonary arterial hypertension who have evidence of pulmonary
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma (or systemic sclerosis, SSc) is a disease caused by excess crosslinking of collagen. The skin stiffens and becomes painful, while internally, organ function can be compromised by the less elastic collagen. Diagnosis of SSc is often only possible in advanced cases by which treatment time is limited. A more detailed analysis of SSc may provide better future treatment options and information of disease progression. Recently, the histological stain picrosirius red showing collagen register has been combined with atomic force microscopy (AFM) to study SSc. Skin from healthy individuals
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate health-related quality of life (HRQOL) in patients with systemic sclerosis (SSc) using health assessment questionnaire-disability index (HAQ-DI), visual analog scale (VAS) and scleroderma assessment questionnaire (SAQ).
METHODS: The questionnaires of HAQ-DI, VAS and SAQ were administered to 50 controls and 90 SSc patients from September to December 2013. And SSc patients were also evaluated for subset (limited & diffuse SSc), age, disease duration, autoantibodies and skin & internal organ involvement.
RESULTS: The physical summary scores of HAQ-DI in dressing, cleaning
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the approved indications for long-term histamine (H2) receptor-antagonists are limited to the management of hypersecretory states and prophylaxis against recurrent duodenal ulcer, these agents are often prescribed indiscriminately. Definitive guidelines concerning proper patient selection for prophylaxis against duodenal ulcer recurrence are lacking. Persons likely to benefit from maintenance therapy include those who smoke and those with a long duration of symptoms or prior history of an ulcer complication. Although not an approved indication, maintenance therapy to prevent recurrent
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tissue localization of antihemophilic factor (AHF, factor VIII) antigen and fibrinogen by immunofluorescent microscopy was determined in 146 specimens of normal and diseased kidneys. AHF antigen was present in the endothelial cells of glomeruli, peritubular capillaries, arteries, and veins of normal kidneys; a distribution similar to that in other tissues. In scleroderma and malignant hypertension, deposition of AHF antigen and fibrinogen was limited to the markedly thickened endothelial layers of arteries. More extensive intense deposition of both AHF antigen and fibrinogen in glomeruli and i
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.