Mucopolysaccharidosis type II (MPS II) is an X-linked lysosomal storage disorder caused by a deficiency of iduronate 2-sulfatase (IDS). Progressive, intralysosomal accumulation of the glycosaminoglycans (GAGs) dermatan and heparan sulfate in almost all tissues leads to multi-organ involvement in affected males but to virtual absence of symptoms in heterozygote female carriers due to preferential inactivation of the mutant allele. Diagnosis of MPS II in males is based on IDS analysis in leukocytes, fibroblasts, plasma, or dried blood spots (DBS), whereas IDS activities may be within the normal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atmospheric pollution and weathering of stone surfaces in urban historic buildings frequently results in disfigurement or damage by salt crust formation (often gypsum), presenting opportunities for bioremediation using microorganisms. Conventional techniques for the removal of these salt crusts from stone have several disadvantages: they can cause colour changes; adversely affect the movement of salts within the stone structure; or remove excessive amounts of the original surface. Although microorganisms are commonly associated with detrimental effects to the integrity of stone structures, the
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Soda lakes represent a unique ecosystem with extremely high pH (up to 11) and salinity (up to saturation) due to the presence of high concentrations of sodium carbonate in brines. Despite these double extreme conditions, most of the lakes are highly productive and contain a fully functional microbial system. The microbial sulfur cycle is among the most active in soda lakes. One of the explanations for that is high-energy efficiency of dissimilatory conversions of inorganic sulfur compounds, both oxidative and reductive, sufficient to cope with costly life at double extreme conditions. The oxid
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic pain is a prevalent disease with increasing clinical challenges. Genome-wide association studies in chronic pain patients have identified hundreds of common pathogenic variants, yet they only explained a portion of individual variance of chronic pain. With the advances in next-generation sequencing technologies, it is now feasible to conduct rarer variants studies in large-scale databases. Here, we performed gene-based rare variant analyses in 200,000 human subjects in the UK biobank whole-exome sequencing database for investigating 9 different chronic pain states and validated our fin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The increased content of soluble glycosaminoglycan-containing forms in sciatic nerves during recovery from crush injury [Shum & Chau (1996) J. Neurosci. Res., 46, 465] suggests that the glycosaminoglycans modulate the environment for post-traumatic tissue remodelling and axonal regrowth. To test this, defined amounts of soluble heparan sulphates from bovine kidney or guinea-pig nerve were introduced into the regenerating environment via silicone conduits that bridged 8-mm gaps of transected sciatic nerves of adult guinea-pigs. Controls were bridged using the phosphate-buffered saline (PBS) veh
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zinc deficiency occurs as a genetic disorder, acrodermatitis enteropathica, or as an acquired disorder resulting from inadequate intake or malabsorption of zinc. It is now apparent that human breast milk may not always protect against the development of clinical zinc deficiency in premature and in full-term infants. In the absence of other predisposing factors, low levels of zinc in breast milk may precipitate zinc deficiency in breast-fed infants. This report confirms that breast-fed full-term infants may develop a clinical picture indistinguishable from acrodermatitis enteropathica.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Articular cartilage contains at least 2 proteoglycans (PGs) which aggregate with hyaluronate: one larger, richer in chondroitin sulphate (CSRPG); the other smaller, relatively richer in keratan sulphate (KSRPG). With maturation the ratio of CSRPG/KSRPG decreases. In order to test the hypothesis that osteoarthritic cartilage contains an increased amount of proteoglycans characteristic of immature cartilage, experimental osteoarthritis (OA) was induced in 11 dogs by transection of the anterior cruciate ligament. Proteoglycan populations were assessed by composite agarose polyacrylamide gel elect
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the petroleum industry, it is necessary to control both mineral scale and metal corrosion simultaneously. However, conventional chemical inhibitors are not always effective and can pose environmental concerns. Herein, this study investigates green protic ionic liquids (ILs) with various ethoxy units as dual-functional agents for inhibiting calcium sulfate scale and carbon steel corrosion. The scale inhibition characteristics of these ILs for calcium sulfate were examined using the static bottle test. In this method, a 50:50 mixture of seawater and formation water containing different concen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stiripentol (STP) is a kind of effective antiepileptic medicine, but its hepatotoxicity has been documented. However, the cause of its hepatotoxicity remains unclear. In this study, we attempted to explain its hepatotoxicity from the perspective of protein adduction derived from STP. We proposed that STP could produce an electrophilic carbonium ion, which formed hepatic GSH conjugation and protein adduction, and the carbonium ion was produced through two pathways, spontaneous dehydration and sulfation catalyzed by sulfotransferases (SULTs). STP-derived glutathione (GSH) conjugate was found in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dissolved sulfur dioxide (SO2), nitrogen oxides (NOx), and organic acids in precipitation can lower rainwater pH and affect ecosystems and infrastructure. Although precipitation acidity and acid rain frequency have declined in Shanghai in recent years, the factors driving this change remain insufficiently understood, especially in rapidly urbanizing coastal areas. In this study, precipitation samples were collected throughout 2024 in the Lingang New Area of Shanghai to investigate rainwater chemistry and the processes associated with reduced acidity. Major ions, dissolved organic carbon (DOC),
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Certain observational studies have indicated a link between gut microbiota, metabolites, and synucleinopathies, but the causal relationship mediated by metabolites remains un-proven.
METHODS: To examine potential causal relationships among gut microbiota, plasma metabolites, and synucleinopathies, we utilized Mendelian randomization (MR), with the inverse variance weighted (IVW) approach serving as the main analytical method. Additionally, we investigated whether plasma metabolites function as mediators via two-step/mediation MR analysis.
RESULTS: We observed indirect effects o
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Proteoglycans are a major component of the connective tissue matrix, which consists of a core protein and covalently attached glycosaminoglycan (GAG) chains, which are highly sulfated polysaccharides with a tetrasaccharide linker for the core protein attachment. Impaired synthesis or degradation of GAG causes genetic disorders. In the 1950s, deficient lysosomal GAG degradation was discovered in mucopolysaccharidoses. In the 1990s, a defective enzyme for GAG synthesis was implicated in a variant of Ehlers-Danlos syndrome and an impaired GAG sulfation in diastrophic dysplasia. Newer
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Quercetin (QUE), a flavonoid widely found in vegetables and fruits, is primarily metabolized through phase II conjugation pathways and circulates as various conjugates. We previously showed that QUE and its metabolites are transferred to neonatal mice via breast milk. However, as the dams in that study ingested QUE during pregnancy, placental transfer may also had occurred. Thus, this study aimed to investigate the placental transfer of QUE and its metabolites by quantifying their concentrations before parturition. ICR mice were fed a standard AIN-93G diet and mated, with gestational day 0 def
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepcidin, a liver-derived hormone, is the central regulator of systemic iron homeostasis. Elevated hepcidin levels contribute to iron-refractory iron-deficiency anemia and anemia of inflammation, both characterized by restricted iron availability. Current treatments, such as parenteral iron infusions, are often ineffective and pose risks of adverse reactions, underscoring the need for alternative therapeutic strategies targeting hepcidin. We previously identified a novel hepcidin regulatory pathway involving liver heparan sulfate (HS) proteoglycans (HSPGs), which modulate receptor-ligand inter
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Agricultural use of sewage sludges (SSLs) supports circular economy objectives but is often limited by high levels of potentially toxic elements (PTEs). The aim of this study was to use protic ionic liquids (PILs), characterized by different properties (1-methylimidazolium chloride ([H1Cim]Cl), triethylammonium hydrogen sulfate ([TEA][HSO4]), and 1-methylimidazolium hydrogen sulfate ([H1Cim][HSO4])) to remove PTEs from digested SSLs. Apart from assessing removal efficiency, the mechanisms of action of specific PILs were identified as well as the bioavailability of the PTEs and the toxicity of
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования