Gerodermia osteodysplastica (GO) is characterized by skin laxity and early-onset osteoporosis. GORAB, the responsible disease gene, encodes a small Golgi protein of poorly characterized function. To circumvent neonatal lethality of the GorabNull full knockout, Gorab was conditionally inactivated in mesenchymal progenitor cells (Prx1-cre), pre-osteoblasts (Runx2-cre), and late osteoblasts/osteocytes (Dmp1-cre), respectively. While in all three lines a reduction in trabecular bone density was evident, only GorabPrx1 and GorabRunx2 mutants showed dramatically thinned, porous cortical bone and spo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A series of iron-manganese oxide catalysts supported on TiO2 and titanium nanotubes (TNTs) were studied for low temperature selective catalytic reduction (SCR) of NO with NH3 in the presence of SO2. The results showed that the specific surface area and the amount of Brønsted acid sites were highly correlated. The results also demonstrated that higher Mn4+/Mn3+ ratios and larger specific surface areas might be the main reasons for the excellent performance of MnFe-TNTs catalyst after SO2 poisoning. The SO2 poisoning effect could be minimized by reducing the GHSV, increasing the reaction tempera
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morquio A syndrome (mucopolysaccharidosis IVA, MPS IVA) is a lysosomal storage disease caused by a deficiency of N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase, resulting in systemic accumulation of the partially degraded glycosaminoglycans (GAGs), keratan sulfate and chondroitin-6-sulfate. The accumulation of these GAGs leads to distinguishing features as skeletal dysplasia with disproportionate dwarfism, short neck, kyphoscoliosis, pectus carinatum, tracheal obstruction, coxa valga, genu valgum, and joint laxity. In the absence of autopsied cases and systemic analysis of multiple tissues, the pat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this work, we developed a novel enzymatically cross-linked injectable hydrogel composed of carboxymethyl cellulose (CMC), sulfated carboxymethyl cellulose (sCMC) and gelatin for delivery of infrapatellar fat pad derived MSCs and articular chondrocytes to a cartilage defect site while enabling TGF-β1 mediated chondrogenesis. The sCMC component in the hydrogel served the purpose of mimicking heparan sulfate and thus enabled strong binding with TGF-β1 and its consequential long term presentation to the encapsulated cells. We demonstrated that amongst CMC/sCMC/gelatin hydrogels cross-linked wit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucosaminyl N-deacetylase/N-sulfotransferases (NDSTs) are the first enzymes that mediate the initiation of heparan sulfate sulfation. We previously identified NDST4 as a putative tumor suppressor in human colorectal cancer. In the study, we generated an Ndst4 knockout (Ndst4-/-) mouse strain and explored its phenotypic characteristics, particularly in the development of colonic epithelial homeostasis. The Ndst4-deficient mice were viable and fertile, and their life spans were similar to those of wild-type littermates. No gross behavioral or morphological differences were observed between the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis type IVA (MPS IVA) is an inborn error of glycosaminoglycan (GAG) catabolism due to the deficient activity of N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase that leads to accumulation of the keratan sulfate and chondroitin 6-sulfate in body fluids and in lysosomes. The pathophysiology of this lysosomal storage disorder is not completely understood. The aim of this study was to investigate oxidative stress parameters, pro-inflammatory cytokine and GAG levels in MPS IVA patients. We analyzed urine and blood samples from patients under ERT (n=17) and healthy age-matched controls (
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In several skeletal dysplasias defects in extracellular matrix molecules affect not only the structural and mechanical properties of cartilage, but also the complex network of signaling pathways involved in cell proliferation and differentiation. Sulfated proteoglycans, besides playing an important structural role in cartilage, are crucial in modulating the transport, diffusion, and interactions of growth factors with their specific targets, taking part in the regulation of signaling pathways involved in skeletal development and growth. In this work, we investigated by real time PCR and Wester
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type IV mucopolysaccharidosis (Morquio A syndrome; MPS IVA; OMIM 253000), is a multisystemic, severe and very disabling disease, also life-threatening; MPS IVA is due to a deficiency of the enzyme N-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfatase (GALNS), a lysosomal enzyme responsible for the degradation of keratan sulfate (KS) and chondroitin-6-sulfate (C6S). The disease is characterized by respiratory, pulmonary manifestations and also causes bone involvement with progressive spondyloepimetaphyseal degradation and mild and late-onset ophthalmologic, hearing and cardiac complications. These manifest
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Decorin-binding protein A (DbpA) of Borrelia burgdorferi mediates bacterial adhesion to heparin and dermatan sulfate associated with decorin. Lysines K82, K163, and K170 of DbpA are known to be important for in vitro interaction with decorin, and the DbpA structure, initially solved by nuclear magnetic resonance (NMR) spectroscopy, suggests these lysine residues colocalize in a pocket near the C terminus of the protein. In the current study, we solved the structure of DbpA from B. burgdorferi strain 297 using X-ray crystallography and confirmed the existing NMR structural data. In vitro bindin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Histomoniasis in turkeys can be prevented by administering paromomycin sulfate, an aminoglycoside antimicrobial agent, in feed. The aim of this study was to evaluate the impact of in-feed paromomycin sulfate supplementation on the antimicrobial resistance of intestinal bacteria in turkeys. Twelve flocks of breeder turkeys were administered 100 ppm paromomycin sulfate from hatching to day 120; 12 flocks not supplemented with paromomycin were used as controls. Faecal samples were collected monthly from days 0 to 180. The resistance of Escherichia coli, Enterococcus faecium and Staphylococcus aur
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurosteroids are synthesized in the brain and modulate brain excitability. There is increasing evidence of their sedative, anesthetic and antiseizure properties, as well as their influence on mood. Currently neurosteroids are classified as pregnane neurosteroids (allopregnanolone and allotetrahydrodeoxycorticosterone), androstane neurosteroids (androstanediol and etiocholanone) or sulfated neurosteroids (pregnenolone sulfate and dehydroepiandrosterone sulfate). Both preclinical and clinical findings indicate that progesterone derivative neurosteroids such as allopregnanolone and allotetrahydr
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A metabonomic strategy based on UHPLC-MS with principal component analysis was developed to investigate the intervention effects of Epimedium koreanum on metabolism characters of 'Kidney-Yang Deficiency syndrome' rats. The rats were injected intraperitoneally hydrocortisone once daily for 15 days to simulate 'Kidney-Yang Deficiency syndrome' and then administered orally E. koreanum extract once daily for the following 15 days. Plasma and urine samples before hydrocortisone injection, on day 15 of hydrocortisone injection and on days 3, 6, 9, 12, 15 exposed to E. koreanum extract were collected
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАВалидационное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The polyanion oversulfated chondroitin sulfate (OSCS) was identified as a contaminant in heparin products and was associated with severe hypotensive responses and other symptoms in patients receiving the drug. The OSCS associated adverse reactions were attributed to activation of the contact system via the plasma mediator, activated factor XII (FXIIa), which triggers kallikrein (KK) activity. Unlike heparin alone, OSCS, is able to activate FXII in plasma and stably bind to FXIIa enhancing plasma KK activity and the induction of vasoactive mediators such as bradykinin (BK), C3a and C5a. Similar
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several cytosolic sulfotransferase enzyme isoforms are functional in placenta but there is limited information available on the utility of cultured trophoblast cells for studying sulfation. The trophoblast cell layer constitutes the rate-determining barrier for trans-placental transfer. The objective of this work was to examine the mRNA expression and enzyme activities of four sulfotransferase isoforms reported to be functional in human placenta (SULT1A1, SULT1A3, SULT1E1, and SULT2A1) in primary cytotrophoblast cells and the trophoblast-like BeWo cell line. Reverse transcription polymerase ch
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis type IIIC or Sanfilippo syndrome type C (MPS IIIC, MIM #252930) is an autosomal recessive disorder caused by deficiency of the lysosomal membrane enzyme, heparan sulfate acetyl-CoA: alpha-glucosaminide N-acetyltransferase (HGSNAT, EC 2.3.1.78), which catalyses transmembrane acetylation of the terminal glucosamine residues of heparan sulfate prior to their hydrolysis by alpha-N-acetylglucosaminidase. Lysosomal storage of undegraded heparan sulfate in the cells of affected patients leads to neuronal death causing neurodegeneration and is accompanied by mild visceral and ske
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis VII (MPS VII; Sly syndrome) is an autosomal recessive disorder caused by a deficiency of beta-glucuronidase (GUS, EC 3.2.1.31; GUSB). GUS is required to degrade glycosaminoglycans (GAGs), including heparan sulfate (HS), dermatan sulfate (DS), and chondroitin-4,6-sulfate (CS). Accumulation of undegraded GAGs in lysosomes of affected tissues leads to mental retardation, short stature, hepatosplenomegaly, bone dysplasia, and hydrops fetalis. We summarize information on the 49 unique, disease-causing mutations determined so far in the GUS gene, including nine novel mutations
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heparan sulfate (HS) glycosaminoglycans are the oligosaccharide chains of heparan sulfate proteoglycans. The sulfation of HS glycosaminoglycan residues is required for its interaction with various heparin-binding growth factors to promote their biological activities to activate their high affinity receptor tyrosine kinases. We have identified HS glycosaminoglycan-6-O-endosulfatase HSulf-1 as a down-regulated gene in ovarian, breast, and several other cancer cell lines. Here we have shown that HSulf-1 inhibits autocrine activation of the EGFR-ERK (epidermal growth factor receptor-extracellular
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aromatase inhibitors have become the gold standard of endocrine therapy in postmenopausal patients with estrogen receptor-positive or estrogen-dependent breast carcinoma, replacing tamoxifen. However, it is true that there are some potential problems to be overcome or improved on regarding aromatase inhibitor treatment of breast cancer. This especially includes the presence of the estrogen receptor-positive patients who do not necessarily respond to aromatase inhibitors, may require other modes of endocrine therapy and develop resistance to aromatase inhibitor in their clinical course, and who
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Preoperative autologous blood donation with recombinant human erythropoietin (rHuEPO) is effective in adults. However, there are problems concerning the blood access, cost, and blood storage in children. The purpose of this study was to evaluate the efficacy of administering a single dose of rHuEPO without blood donation in children undergoing pediatric cardiac surgery.
METHODS: Eighty-two children (72 with noncyanotic heart disease, and 10 with cyanotic heart disease) whose hematocrit values were less than 45% were included in this prospective, nonrandomized study. The children w
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mycoplasma hyopneumoniae is the causative agent of porcine enzootic pneumonia, a chronic and economically significant respiratory disease that affects swine production worldwide. M. hyopneumoniae adheres to and adversely affects the function of ciliated epithelial cells of the respiratory tract, and the cilium adhesin (Mhp183, P97) is intricately but not exclusively involved in this process. Although binding of pathogenic bacteria to glycosaminoglycans is a recognized step in pathogenesis, knowledge of glycosaminoglycan-binding proteins in M. hyopneumoniae is lacking. However, heparin and othe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования