Because natural killer (NK) cells can be potent anti-tumor effectors after allogeneic stem cell transplantation, we investigated NK reconstitution and receptor expression in patients undergoing allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, focusing on the activating receptors that trigger anti-tumor responses. We determined that NK levels in the peri-transplant period were inversely proportional to the dramatic rise and fall in plasma levels of the NK homeostatic cytokine IL-15, which increased more than 50-fold from pretreatment to the day of transplant during the lymphoreductive prepar
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Surface proteins tethered to the membrane through a glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor are deficient in the blood cells of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) as result of a somatic mutation, in a hematopoietic stem cell, of the X-linked phosphatidylinositolglycan complementation group A (PIG-A) gene. In PNH patients, compared to the large numbers of GPI-deficient myeloid cells, the proportion of GPI-deficient lymphocytes tends to be low, and therefore the impact of GPI deficiency on immune function has been unclear. We have obtained complementation by Pig-a(-) embry
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked lymphoproliferative (XLP) disease is a primary immunodeficiency caused by a defect in the SH2D1A gene. At least 3 major manifestations characterize its clinical presentation: fatal infectious mononucleosis (FIM), lymphomas, and immunoglobulin deficiencies. Common variable immunodeficiency (CVID) is a syndrome characterized by immunoglobulin deficiency leading to susceptibility to infection. In some patients with CVID, a defective btk or CD40-L gene has been found, but most often there is no clearly identified etiology. Here, 2 unrelated families in whom male members were affected by C
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
X-linked lymphoproliferative syndrome (XLP or Duncan disease) is characterized by extreme sensitivity to Epstein-Barr virus (EBV), resulting in a complex phenotype manifested by severe or fatal infectious mononucleosis, acquired hypogammaglobulinemia and malignant lymphoma. We have identified a gene, SH2D1A, that is mutated in XLP patients and encodes a novel protein composed of a single SH2 domain. SH2D1A is expressed in many tissues involved in the immune system. The identification of SH2D1A will allow the determination of its mechanism of action as a possible regulator of the EBV-induced im
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: X-linked inhibitor of apoptosis (XIAP) deficiency caused by mutations in BIRC4 was originally described in male patients with X-linked lymphoproliferative syndrome type 2 (XLP2). Recent observations have highlighted a critical role of XIAP for the regulation of NOD2 signaling and are probably the molecular basis for increasingly recognized further immune dysregulatory symptoms of XIAP deficient patients, such as inflammatory bowel disease (IBD). We describe a large Caucasian family in which IBD and erythema nodosum (EN) also manifested in female carriers of XIAP mutations.
METHODS: C
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Signaling lymphocytic activation molecule (SLAM)-associated protein (SAP) can mediate the function of SLAM molecules, which have been proposed to be involved in the development of autoimmunity in mice.
OBJECTIVE: We sought to determine whether the SLAM/SAP pathway regulates the establishment of human B-cell tolerance and what mechanisms of B-cell tolerance could be affected by SAP deficiency.
METHODS: We tested the reactivity of antibodies isolated from single B cells from SAP-deficient patients with X-linked lymphoproliferative disease (XLP). The expressions of SAP and SLAM fami
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There have been no studies on patient outcome after allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) in patients with X-linked inhibitor of apoptosis (XIAP) deficiency. To estimate the success of HCT, we conducted an international survey of transplantation outcomes. Data were reported for 19 patients. Seven patients received busulfan-containing myeloablative conditioning (MAC) regimens. Eleven patients underwent reduced intensity conditioning (RIC) regimens predominantly consisting of alemtuzumab, fludarabine, and melphalan. One patient received an intermediate-intensity regimen. Survival w
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To verify the pathogenesis in Chinese and to investigate the genetic rule of X-linked lymphoproliferative disease (XLP) therein.
METHODS: The case history of a proband of XLP, male, aged 1 year and 5 months, who died 40 days after hospitalization, was reviewed. Fourteen his family members were interviewed for the development history, anamnesis, and underwent physical examination. Single-strand conformation polymorphism (SSCP-PCR) and sequencing were used to detect the SH2D1A mutation among the elder sister, younger brother, and parents of the poband.
RESULTS: The proband and his e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Detailed longitudinal studies of patients with X-linked lymphoproliferative disease (XLP) may increase our understanding of the immunologic defects that contribute to the development of lymphoma and hypogammaglobulinemia in XLP. We describe progressive changes observed in immunoglobulin concentrations, lymphocyte subsets, and Epstein-Barr virus (EBV) loads occurring in a 2-year period in a newly infected, but otherwise healthy, carrier (patient 9). We compare these findings with those observed in the patient's brother, who had hypogammaglobulinemia and XLP (patient 4). Immunoglobulin G (IgG),
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study investigates the relationship between the clinical features of lymphoma in the ocular adnexal region and the revised European and American lymphoma (REAL) classification. Specimens from 41 patients with ocular adnexal lymphoproliferative disease were reassessed pathologically using the REAL classification. Thirty-two patients with primary non-Hodgkin's lymphomas (NHL) were included in the study, almost all of them having been treated with radiotherapy with or without chemotherapy. Seven of the 32 patients with NHL showed distant recurrence after treatment: 3 out of 26 with extranoda
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To summarize the clinical characteristics, diagnosis and treatment of a case with autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS) .
METHOD: The patient was diagnosed as autoimmune lymphoproliferactive syndrome (ALPS) after being admitted to the Department of Rheumatism and Immunology of Tianjin Children's Hospital in February 20, 2014. The clinical characteristics, physical examination, laboratory tests, gene tests, and treatment process were analyzed and related literature was reviewed.
RESULT: The patient was a 16-month- old boy.Since the first month of life, he started to have r
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A best evidence topic (BET) in cardiac surgery was written according to a structured protocol. The question addressed was whether ABO-incompatible (ABO-I) heart transplant recipients have a similar survival rate as an ABO-compatible (ABO-C) transplant in the pediatric population <1 year of age. Altogether more than 112 papers were found using the reported search, of which 10 represented the best evidence to answer the clinical question. Generally, ABO-I transplantation has been associated with the neonatal population because of the relative immaturity of the immune system for the first year of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dear Editor, Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is a rare, locally proliferating disorder that affects predominantly the head and neck region (1,2). There seems to be a higher incidence in middle-aged Caucasian women (2,3). A 28-year-old female patient with no relevant personal or family medical history and only taking an oral contraceptive, presented to our department with multiple, well delimited, infracentimetric erythematous papules with a smooth surface on the left frontal, temporal, and preauricular regions (Figure 1). The lesions had appeared 7 months earlier, with progr
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency of adenosine deaminase 2 (DADA2) is an autosomal recessive disease associated with a highly variable clinical presentation, such as vasculitis, inflammation, and hematologic manifestations. Some associations of clinical features can mimic autoimmune lymphoproliferative syndrome (ALPS). We report a case of a female patient who fulfilled the 2009 National Institute of Health revised criteria for ALPS and received a delayed diagnosis of DADA2. During her childhood, she suffered from autoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenia, and chronic lymphoproliferation, which partially r
Клинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Emerging evidence indicates that innate immunodeficiency syndromes are linked to mutations in innate receptors and to specific infections. X-linked lymphoproliferative syndrome type-2 (XLP-2) is associated with deficiency in X-linked inhibitor of apoptosis protein (XIAP), with poorly understood molecular mechanisms. Here we showed that XIAP deficiency selectively impaired B-cell chronic lymphocytic leukemia/lymphoma 10 (BCL10)-mediated innate responses to dectin-1 ligands but did not affect responses to various Toll-like receptor agonists. Consequently, Xiap(-/-) mice became highly vulnerable
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Epstein-Barr virus (EBV) persistently infects more than 90% of the human population and is etiologically linked to several B cell malignancies, including Burkitt lymphoma (BL), Hodgkin lymphoma (HL), and diffuse large B cell lymphoma (DLBCL). Despite its growth transforming properties, most immune-competent individuals control EBV infection throughout their lives. EBV encodes various oncogenes, and of the 6 latency-associated EBV-encoded nuclear antigens, only EBNA3B is completely dispensable for B cell transformation in vitro. Here, we report that infection with EBV lacking EBNA3B leads to ag
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral T cell lymphomas (PTCLs) are highly aggressive malignancies with poor prognosis. Their molecular pathogenesis is not well understood and small animal models for the disease are lacking. Recently, the chromosomal translocation t(5;9)(q33;q22) generating the interleukin-2 (IL-2)-inducible T cell kinase (ITK)-spleen tyrosine kinase (SYK) fusion tyrosine kinase was identified as a recurrent event in PTCL. We show that ITK-SYK associates constitutively with lipid rafts in T cells and triggers antigen-independent phosphorylation of T cell receptor (TCR)-proximal proteins. These events lea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Males with an expressed mutation in the SH2D1A gene that encodes an SH2 domain protein named SH2D1A or SAP (NP_002342; signaling lymphocyte activating molecule [SLAM]-associated protein), have an X-linked syndrome characterized by an increased vulnerability to infection with Epstein-Barr virus (EBV). We evaluated two related male patients with fatal infectious mononucleosis (FIM) and mutation in the SH2D1A gene. Sequence analysis revealed a hemizygous c.47G>A mutation in one of the patients, and heterozygosity for this mutation in the genomic DNA from his mother and maternal grandmother. This
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования