BACKGROUNDPrimary laminopathies are a heterogeneous group of rare diseases caused by nuclear lamina dysfunction due to pathogenic LMNA varia … associates with an abrogation of the structural interaction between lamin A/C and nucleoporin 155, nuclear pore complex aggregation, and an alteration of TGF-β1-dependent signaling.CONCLUSIONWhile patients with Lamin A/C Arg482 missense changes are at very low risk for progressive CKD, patients harboring Arg349Trp show nephrotic range proteinuria and kidney f …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our previous study demonstrated that the abundance of extracellular matrix proteins was suppressed by store-operated Ca2+ entry (SOCE) in mesangial cells (MCs). The present study was conducted to investigate the underlying mechanism focused on the transforming growth factor-β1 (TGF-β1)/Smad3 pathway, a critical pathway for ECM expansion in diabetic kidneys. We hypothesized that SOCE suppressed ECM protein expression by inhibiting this pathway in MCs. In cultured human MCs, we observed that TGF-β1 (5 ng/ml for 15 h) significantly increased Smad3 phosphorylation, as evaluated by immunoblot. Howe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria generate reactive oxygen and peroxynitrite and release endonucleases during acetaminophen (APAP) hepatotoxicity. Because mitochondrial translocation of Bax can initiate these events, we investigated the potential role of Bax in the pathophysiology of hepatic necrosis after 300 mg/kg APAP in fasted C57BL/6 mice. APAP overdose induced Bax translocation from the cytosol to the mitochondria as early as 1 h after APAP injection. At 6 h, there was extensive centrilobular nitrotyrosine staining (indicator for peroxynitrite formation) and nuclear DNA fragmentation. In addition, mitochondr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine whether characteristic changes in neutrophil morphology caused in vitro by Pasteurella haemolytica leukotoxin (LKT) can be observed in vivo by electron microscopic examination of infected tissue chamber fluids and pneumonic lungs.
ANIMALS: 7 mixed-breed beef calves.
PROCEDURE: Tissue chambers were implanted subcutaneously in 3 calves and were inoculated with P haemolytica or phosphate-buffered saline solution. Chamber fluid samples, obtained at 8 and 32 hours after inoculation, were examined, using electron microscopy. Experimental pneumonia was induced in an addition
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mx proteins are interferon (IFN) type I (α/β)- and type III (λ)-induced effector proteins with intrinsic antiviral activity. Mammalian Mx proteins show different subcellular localizations and distinct yet partially overlapping viral specificities. However, the precise mechanism(s) of antiviral action are still unresolved. Human MxA accumulates in the cytoplasm and inhibits a wide variety of RNA and DNA viruses, among them influenza A virus (IAV). In contrast, MxB, the second human Mx protein, localizes via its amino (N) terminus to the outer nuclear membrane at or near nuclear pores and inhibi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The genetic variation underlying many heritable forms of cardiovascular disease is incompletely understood, even in patients with strong family history or early age at onset.
METHODS AND RESULTS: We used whole exome sequencing to detect pathogenic variants in 55 patients with suspected monogenic forms of cardiovascular disease. Diagnostic analysis of established disease genes identified pathogenic variants in 21.8% of cases and variants of uncertain significance in 34.5% of cases. Three patients harbored heterozygous nonsense or splice-site variants in the nucleoporin genes NUP37,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A new variant of endemic pemphigus foliaceus (EPF) has been documented, El Bagre-EPF. We aimed to study antinuclear antibodies (ANAs) in these patients.
METHODS: We performed a case-control study, testing 57 patients affected by this disease and 57 controls from the endemic area matched by work activity and demographics. The participants were evaluated clinically as well as by detection of ANAs utilizing HEp-2 cells. We utilized Triton-induced partial permeabilization of the cell membranes, allowing for the visualization of intracellular and intranuclear antigens. We also immunoad
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The out-of-time-order correlator (OTOC) has emerged as a central tool for quantifying decoherence across wide-ranging physical platforms. Here, we demonstrate its direct measurement in a classical ensemble using nuclear magnetic resonance with a modulated gradient spin echo sequence and extend the method into a multidimensional correlation to track exchange phenomena. Position is encoded through magnetic field gradients and momentum through the velocity autocorrelation function, enabling experimental access to OTOCs for proton motion confined within the self-similar lattice of the metal-organi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: As the innermost lining of blood vessels, endothelial cells regulate barrier function, maintain vascular tone, and limit inflamm … activity. Our latest studies identify endothelial loss of Nup93 (nucleoporin93), a component of the nuclear pore complex, as a hallmark of vascular aging. Insinuating a role for nuclear envelope components in vessel homeostasis, the role of Nup93 in RhoA/ROCK signal regulation, however, remains entirely unknown.
METHODS: Targeted Nup93 knockdown approaches we …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterogeneous nuclear ribonucleoproteins (hnRNPs) are a family of conserved nuclear proteins that associate with nascent RNA polymerase II t … anslational modifications of these and other regions in this multifunctional protein alter both its nuclear pore shuttling properties and its RNA interactions and affect transcription, mRNA splicing and microRNA biogenesis. HnRNP A1 plays several key roles in neuronal functioning and its depletion, either due to debilitated cholinergic neurotransmission or und …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) is the causative agent of the coronavirus disease 2019 (COVID-19). SARS-CoV-2 encodes various proteins to evade host innate immunity. rORF3 is a novel microprotein encoded by the negative-strand RNA (-RNA) of SARS-CoV-2 that antagonizes type I interferon (IFN-I) production. However, the molecular mechanism by which SARS-CoV-2 rORF3 suppresses IFN-I production remains elusive. Here we report rORF3 interacts with a nucleoporin Ran-Binding Protein 2 (RanBP2), and suppresses IFN-β production and promotes viral infection in a RanBP2-depen
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nucleoporin 98 (NUP98) rearrangements occur in approximately 2-3% of myeloid neoplasms and involve more than 40 partner genes. In acute myeloid leukemia (AML), they define distinct entities associated with adverse prognosis, high rates of chemoresistance, and frequent relapse even after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). Here, we report two patients with therapy-related NUP98-rearranged AML carrying the rare NUP98::TOP1 fusion that occurred after treatment for relapsed/refractory lymphoma. Both patients received CPX-351 as induction therapy and proceeded to allo-HS
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SUN5, a testis-specific gene, is associated with acephalic spermatozoa syndrome (ASS). Here, we demonstrate that SUN5 is involved in mRNA export. In Sun5-knockout mice ( Sun5 -/-), poly(A) + RNA accumulates in the nuclei of germ cells, leading to reduced sperm counts, decreased sperm motility and disrupted sperm head-to-tail junctions. Additionally, in the GC-2 germ cell line with RNA interference of Sun5, heterogeneous nuclear ribonucleoproteins (hnRNPs) and poly (A) + RNA (mainly mRNA) are retained in the nucleus. Further mechanistic studies reveal that SUN5 interacts with Nxf1 (nuclear RNA
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on the case of a 25-year-old woman with triple A syndrome and gene mutation, who, during the long follow-up period of 23 years, developed myoclonus of the face and the upper limbs (with normal brain magnetic resonance spectroscopy) and widespread digestive dysmotility, involving small bowels and gall bladder. These features, not previously described, illustrate an extension of the cerebral and digestive neurological involvement in this syndrome.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this work, we have employed the Metallic-Flux Nanonucleation method to synthesize CeIn3 nanowires (diameter ≈ 175 nm) and single crystals for comparison. The physical properties of the nanowires were systematically investigated using Energy Dispersive Spectroscopy (EDS), Selected Area Electron Diffraction (SAED), magnetic susceptibility, heat capacity, and Nuclear Magnetic Resonance (NMR). Semi-quantitative EDS analysis revealed a Ce : In ratio of 1 : 3.1(1), and the SAED results confirmed that the nanowires are polycrystalline with a cubic unit cell. Magnetic susceptibility, specific heat,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a large cohort of 95 adult patients with acute myeloid leukemia (AML) harboring NUP98 rearrangements (NUP98r). Patient characteristics included a young age (median 50 years [IQR 38-64]), 20% of therapy-related AML, a high WBC count (median 52×109/L), normal karyotype in 32%, FLT3-ITD in 48% and WT1 mutations in 34%. NUP98::NSD1 fusion was the most common (54%), and these patients were significantly younger (41 y vs. 61 y), had more de novo AML (94% vs. 64%), higher rates of normal karyotypes (56% vs. 4.5%), FLT3-ITD (76% vs. 18%) and WT1 mutations (50% vs. 16%) than other NUP98r AML.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Acute necrotizing encephalopathy (ANE) is a rare but life-threatening parainfectious encephalopathy characterized by rapid neurological deterioration following viral infections. Although most cases occur sporadically, familial clustering is uncommon and suggests the involvement of genetic susceptibility factors. The emergence of coronavirus disease 2019 (COVID-19) has broadened the spectrum of viral triggers associated with ANE; however, familial COVID-19-associated ANE remains rarely reported.
PATIENT CONCERNS: We retrospectively reviewed 2 siblings who developed ANE following lab
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Stage II/III disease is the most predominant form of colorectal cancer, accounting for approximately 70% of cases. Furthermore, approximately 15% to 20% of patients with stage II/III disease have deficient mismatch repair or microsatellite instability-high colorectal cancer. However, there are no identified significant prognostic biomarkers for this disease.
OBJECTIVE: To identify prognostic markers for patients with deficient mismatch repair/microsatellite instability-high colon cancer stage II/III.
DESIGN: Retrospective study design.
SETTING: The study was conducted at a high-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cellular proteins CPSF6, NUP153 and SEC24C play crucial roles in HIV-1 infection. While weak interactions of short phenylalanine-glycine (FG) containing peptides with isolated capsid hexamers have been characterized, how these cellular factors functionally engage with biologically relevant mature HIV-1 capsid lattices is unknown. Here we show that prion-like low complexity regions (LCRs) enable avid CPSF6, NUP153 and SEC24C binding to capsid lattices. Structural studies revealed that multivalent CPSF6 assembly is mediated by LCR-LCR interactions, which are templated by binding of CPSF6 FG pept
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As intracellular parasites, viruses exploit cellular proteins at every stage of infection. Adenovirus outbreaks are associated with severe acute respiratory illnesses and conjunctivitis, with no specific antiviral therapy available. An adenoviral vaccine based on human adenovirus species D (HAdV-D) is currently in use for COVID-19. Herein, we investigate host interactions of HAdV-D type 37 (HAdV-D37) protein IIIa (pIIIa), identified by affinity purification and mass spectrometry (AP-MS) screens. We demonstrate that viral pIIIa interacts with ubiquitin-specific protease 9x (USP9x) and Ran-bindi
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.