Uncontrolled secretion of ECM proteins, such as collagen, can lead to excessive scarring and fibrosis and compromise tissue function. Despite the widespread occurrence of fibrotic diseases and scarring, effective therapies are lacking. A promising approach would be to limit the amount of collagen released from hyperactive fibroblasts. We have designed membrane permeant peptide inhibitors that specifically target the primary interface between TANGO1 and cTAGE5, an interaction that is required for collagen export from endoplasmic reticulum exit sites (ERES). Application of the peptide inhibitors
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc), or scleroderma, is a rare, complex, systemic autoimmune disease of unknown aetiology, characterized by high morbidity and mortality often resulting from cardiopulmonary complications such as interstitial lung disease and pulmonary arterial hypertension. Despite substantial progress in unravelling the pathways involved in the pathogenesis of SSc and the increasing number of therapeutic targets tested in clinical trials, there is still no cure for this disease, although several proposed treatments might limit the involvement of specific organs, thereby slowing the natur
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When faced with a situation where an impacted tooth is in the way of a planned implant, one approach to avoid an invasive surgical procedure and potential associated complications is to place a transcanine implant. The aim of this report was to add a new case of a transimpacted tooth dental implant placement to the existing international literature and to share our experience of transcanine implantation in the maxilla followed by implant prosthodontic rehabilitation of a patient with progressive systemic scleroderma. A 55-year-old woman attended our office for oral cavity assessment and treatm
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morphea (localized scleroderma) is an inflammatory connective tissue disease. Borrelia burgdorferi, as a causative factor, has been discussed controversially. The aim of this original study was to evaluate the frequency of IgM and IgG classes of anti-Borrelia antibodies in groups of morphea and psoriasis patients using the traditional ELISA method. Blood samples of 82 patients with morphea and 112 patients with psoriasis vulgaris were examined for the presence of IgM and IgG classes of anti-Borrelia antibodies (ELISA). IgM and IgG classes of anti-Borrelia antibodies were detected in 4% of bloo
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Mycophenolate mofetil (MMF) use in limited cutaneous systemic sclerosis (lcSSc) is relatively uncommon because of the lower fibrotic burden and the predominance of vascular complications. In vitro observations and clinical data from transplanted patients suggest a protective effect of MMF on endothelial function. Our aim was to evaluate the reasons for prescribing MMF treatment in patients with lcSSc and its impact on the need for escalation of vascular complication-related treatments during follow-up.
METHODS: Patients with lcSSc enrolled in the Italian Systemic Sclerosis Progress
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Bardet-Biedl Syndrome (BBS) is a rare genetic disorder that affects multiple organs and presents with a variety of characteristics. It was found that a dysfunction in the cilia causes it, in addition to mutations in the genes involved in the composition of these cilia. We present a unique case of BBS in a 13-year-old male from Syria, characterized by a significant family history of scleroderma and a distinct clinical presentation.
CASE PRESENTATION: The patient presented with intellectual disabilities, post-axial polydactyly, and a history of delayed developmental milestones. Th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The diagnosis of systemic sclerosis (SSc) relies on specific autoantibodies, but the clinical value of non-specific and other immune-mediated inflammatory disease (IMID)-associated antibodies in patients without overlap features is unclear. This study determines the frequency and clinical relevance of a broad autoantibody panel in this well-defined SSc cohort.
METHODS: This is a cross-sectional study including 263 consecutive SSc patients without overlap syndromes. A panel was tested for anti-Scl70, anti-centromere, anti-RNApol-III, anti-PM-Scl, anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro52, ant
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis or systemic scleroderma (SSc) is an inflammatory autoimmune disease whose pathogenesis remains ambiguous; however, epigenetics, including long noncoding RNAs (lncRNAs) is an emerging paradigm. To date, the expression, role and clinical significance of most lncRNAs in SSc remain unelucidated. Herein, we investigated the plasma expression profiles of lncRNAs; ANCR, TINCR, HOTTIP, and SPRY4-IT1, which were linked to skin biology, in SSc patients and its subtypes, their potential as diagnostic tools and their correlations with autoantibodies and disease manifestations. Sixty-thr
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To clarify the role of interleukin-20 (IL-20) in the regulatory mechanism of extracellular matrix expression and to determine the contribution of IL-20 to the phenotype of systemic sclerosis (SSc).
METHODS: Protein and messenger RNA (mRNA) levels of collagen, Fli-1, IL-20, and IL-20 receptor (IL-20R) were analyzed using polymerase chain reaction (PCR) array, immunoblotting, immunohistochemical staining, enzyme-linked immunosorbent assay, and real-time PCR.
RESULTS: PCR array revealed that IL-20 decreased gene expression of α2(I) collagen (0.03-fold), Smad3 (0.02-fold), and endogli
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Disabling pansclerotic morphoea (DPM) is a rare systemic inflammatory disorder at the severe end of the localized scleroderma spectrum. It primarily affects children < 14 years old. DPM is characterized by rapid sclerosis with circumferential involvement that frequently extends to the fascia, muscle and bone. Disease progression often involves the development of sclerotic plaques, chronic skin ulcers and painful joint contractures, leading to patient immobility and a high mortality rate. Internal organ fibrosis is typically absent. The aggressive and systemic nature of DPM leads pa
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The rarity of systemic sclerosis (SSc) and its widely heterogeneous presentation and disease course are the main limitations for clinical research. The European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR) was launchegd in 2004, aiming to unify research efforts in the field of SSc. The central EUSTAR database has grown exponentially over the years, promoting new research and clinical trials, shedding new light on SSc diagnosis, its clinical course and providing new ideas for state-of-the-art therapy.Areas covered: The authors summarized the key findings of the main EUSTAR studi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (scleroderma; SSc) is an autoimmune rheumatic disease with high clinical burden and unmet need due to connective tissue fibrosis and vascular damage. It has the highest case specific mortality of any rheumatic disease, with approximately half of patients diagnosed eventually dying as a direct result of SSc. There are no approved diseases modifying treatments. This is partly related to the difficulty of conducting clinical trials for regulatory approval. Traditionally skin thickness has been assessed using the modified Rodnan skin score (MRSS) that has been shown to correlate
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies have described an increased risk of developing an additional connective tissue disease (CTD) when one such ailment is present. We examine here the likelihood that individuals with systemic lupus erythematosus (SLE) screen positive for one or more of the following five autoimmune CTDs: Sjögren's syndrome, scleroderma, rheumatoid arthritis, dermatomyositis/polymyositis, and mixed connective tissue disorder. Five hundred SLE-diagnosed subjects were asked to complete a CTD screening questionnaire (CSQ). The results were analyzed according to the set of diagnostic criteria given by
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parry-Romberg syndrome (PRS) is a degenerative disease characterized by progressive hemifacial atrophy of soft and hard tissues. A 10-year-old girl who had been treated for linear scleroderma at the dermatologic department since the age of 9 years visited the orthodontic department. The frontal facial photograph showed mild facial asymmetry. On the left side, mild atrophy of soft tissue, mild enophthalmos, cheek depression, and dry skin with dark pigmentation were observed. The radiograph showed hypoplasia of both the maxilla and mandible on the left side. Intraorally, she was in the mixed den
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatology and rheumatology have in common that many rheumatologic diseases manifest with distinct clinical presentations on the skin. Since the skin is easily accessible both to physical examination and biopsy, rheumatologists appreciate to consult with dermatologists with experience in the clinical and pathological aspects of the rheumatic diseases with skin manifestations. Though the medical subspecialities show a tendency to an organ-particular focus, dermatologists traditionally have a multidisciplinary approach to patients and tend to communicate in a cross-disciplinary way. The groupin
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Weibel divided the pulmonary interstitium into three compartments: axial, parenchymal, and peripheral. Heitzman and others have shown that certain interstitial diseases selectively involve these compartments. A model is proposed of the CT appearances in interstitial lung disease based on Weibel's divisions. To assess the validity of this model, the distribution of disease was studied in 44 patients with proven interstitial lung disease. Lymphangitic carcinomatosis (n = 5), lymphoma (n = 2), and sarcoid in two of three patients typically involved the axial compartment. The middle (or parenchyma
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The concentration of C2 was determined by electroimmunoassay in sera from healthy controls, patients with systemic lupus erythematosus (SLE), their relatives and patients with other diseases. Monospecific anti-human C2 serum was obtained by immunizing rabbits with purified human C2 and then absorbing the rabbit serum with inactivated normal human serum that was made insoluble. In addition, it was shown that human C2 could be purified by means of affinity chromatography on anti-C2 antibody coupled Sepharose. The serum concentration of C2 was 37.8 +/- 5.0 (s.d.) micrograms/ml in healthy controls
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Systemic sclerosis (SSc) sine scleroderma (ssSSc) is a subset of SSc defined by the absence of skin fibrosis. Little is known about the natural history and skin manifestations among patients with ssSSc.
OBJECTIVE: To characterize the clinical phenotype of patients with ssSSc compared with patients with limited cutaneous SSc (lcSSc) and diffuse cutaneous SSc (dcSSc) within the EUSTAR database.
DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: This longitudinal observational cohort study based on the international EUSTAR database included all patients fulfilling the classification criteria for SS
Наблюдательное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the acute toxicity, potential efficacy, and effects on the soluble interleukin 2 receptor (sIL-2R) of recombinant human interferon gamma (rIFN-gamma) in patients with systemic sclerosis (SSc).
METHODS: A multicentered, pilot clinical trial of rIFN-gamma was performed on 20 patients (15 women, 5 men, mean age 45 years) with active cutaneous SSc (mean disease duration 36 months) to evaluate it potential as a novel therapy for this untreatable disorder. After one week of rIFN-gamma 0.01 mg/m2/day, subjects self-administered rIFN-gamma 0.1 mg/m2/day intramuscularly for a to
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Digital ulcers (DUs) are among the most painful and functionally disabling complications of systemic sclerosis (SSc), affecting up to 50% of patients. Despite their clinical relevance, interventional studies on DUs are limited and vary widely in design, definitions, and outcome reporting, hindering comparability and the development of standardized treatment approaches.
OBJECTIVES: This initiative, led by an international expert group under the World Scleroderma Foundation (WSF), aims to establish points to consider for the standardized reporting of DUs in interventional studies, i
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.