Primary microcephaly (PMCPH) is a rare autosomal recessive neurodevelopmental disorder with a global prevalence of PMCPH ranging from 0.0013 … ors in the developing cortex. Furthermore, these YIPF5-mutant rabbits support a correlation between unfolded protein responses (UPR) induced by endoplasmic reticulum stress (ERS), and the development of PMCPH, thus providing a new perspective on the role of YIPF5 in human brain development and a theoretical basis for the differential diagnosis and clinical treatment of PMC …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vph2 is a putative V-ATPase assembly factor. Our previous study has characterized its roles in localization of V-ATPase subunit, cell wall c … reitol (DTT) and β-mercaptoethanol (β-ME), and displayed increased GSH content and up-regulation of unfolded protein response (UPR)-related genes, such as PRB1 and PMT4. However, the induced UPR and growth defect on β-ME plates of vph2Δ/Δ mutant could be partly alleviated by the GSH-specific scavenger 1-chloro-2, 4-dinitrobenzene (CDNB). These results indicated that loss o …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fludarabine (2-FaraAMP) is a purine analog that is effective against chronic lymphocytic leukemia (CLL) and non-Hodgkins lymphoma (NHL). For … lular responses of B-lymphoid cancers to this purine analog. The levels of proteins involved in the unfolded protein response increase, indicating that endoplasmic reticulum stress is likely to be one mechanism for induction of apoptosis. The levels of a number of proteins found on the outer plasma membrane change on cells treated with 2-FaraA, suggesting that signaling fr …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endoplasmic reticulum (ER) dysfunction might have an important part to play in a range of neurological disorders, including cerebral ischaemia, sleep apnoea, Alzheimer's disease, multiple sclerosis, amyotrophic lateral sclerosis, the prion diseases, and familial encephalopathy with neuroserpin inclusion bodies. Protein misfolding in the ER initiates the well studied unfolded protein response in energy-starved neurons during stroke, which is relevant to the toxic effects of reperfusion. The toxic peptide amyloid β induces ER stress in Alzheimer's disease, which leads to activation of similar pa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subversion of endoplasmic reticulum (ER) function is a feature shared by multiple intracellular bacteria and viruses, and in many cases this disruption of cellular function activates pathways of the unfolded protein response (UPR). In the case of infection with Brucella abortus, the etiologic agent of brucellosis, the unfolded protein response in the infected placenta contributes to placentitis and abortion, leading to pathogen transmission. Here we show that B. abortus infection of pregnant mice led to death of infected placental trophoblasts in a manner that depended on the VirB type IV secr…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinson's disease (PD) is characterized by mitochondrial dysfunction and impaired protein homeostasis, with the mitochondrial unfolded protein response (mtUPR) emerging as a key regulatory pathway in mitigating mitochondrial stress. This study aimed to explore the impact of shRNAs targeting CHCHD2 or FBXO7 on the mitochondrial unfolded protein response (mtUPR) in a Parkinson's disease (PD) cell model, clarify the mitochondrial-nuclear signaling pathways involving CHCHD2 and FBXO7, elucidate the mechanisms underlying mitochondrial dysfunction induced by these genes, and identify new therapeut…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Azetidine 2-carboxylic acid (Aze) is consumed by humans and can be misincorporated in place of proline (Pro) in myelin basic protein (MBP). In systemically treated mice Aze induced distinct oligodendroglial (OL) alterations mimicking those in multiple sclerosis (MS) patient normal-appearing white matter. Here, Aze induced an unfolded protein response (UPR), cytoplasmic MBP aggregation, apoptosis and tumor necrosis factor secretion in the human OL lineage MO13.3 cell line. These alterations were counteracted by equimolar Pro suggesting that they are due to Aze substitution for Pro in OL protein…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The endoplasmic reticulum (ER) is a principal subcellular organelle responsible for protein quality control in the secretory pathway, preventing protein misfolding and aggregation. Failure of protein quality control in the ER triggers several molecular mechanisms such as ER-associated degradation (ERAD), the unfolded protein response (UPR) or reticulophagy, which are activated upon ER stress (ERS) to re-establish protein homeostasis by transcriptionally and translationally regulated complex signalling pathways. However, maintenance over time of ERS leads to apoptosis if such stress cannot be a…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Depression is a devastating mood disorder that causes profound disability worldwide. Despite the increasing number of antidepressant medications available, the treatment options for depression are limited. Therefore, understanding the etiology and pathophysiology of depression, and exploiting potential novel agents to treat and prevent this disorder are imperative. Endoplasmic reticulum (ER) stress activates the unfolded protein response and mediates the pathogenesis of psychiatric diseases, including depression. Emerging evidence in human and animal models suggests an intriguing link between …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rheumatoid arthritis (RA) is a chronic inflammatory disease characterized by abnormal proliferation of synoviocytes, leukocyte infiltration, and angiogenesis. The endoplasmic reticulum (ER) is the site of biosynthesis for all secreted and membrane proteins. The accumulation of unfolded proteins in the ER leads to a condition known as ER stress. Failure of the ER's adaptive capacity results in abnormal activation of the unfolded protein response. Recently, we have demonstrated that ER stress-associated gene signatures are highly expressed in RA synovium and synovial cells. Mice with Grp78 haplo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reduced expression and/or activity of antioxidant proteins lead to oxidative stress, accelerated aging and neurodegeneration. However, while … formation is generally associated with metabolic derangements and excessive production of ROS. The "unfolded protein response" has evolved to prevent accumulation of unfolded or misfolded proteins. Recent discoveries of the mechanisms of cellular stress signaling have led to new insights into the diverse processes that are regulated by cellular stress responses. The brain …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Subcellular organelles communicate with each other to regulate function and coordinate responses to changing cellular conditions. The physical-functional coupling of the endoplasmic reticulum (ER) with mitochondria allows for the direct transfer of Ca2+ between organelles and is an important avenue for rapidly increasing mitochondrial metabolic activity. As such, increasing ER-mitochondrial coupling can boost the generation of ATP that is needed to restore homeostasis in the face of cellular stress. The mitochondrial unfolded protein response (mtUPR) is activated by the accumulation of unfolde…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The unfolded protein response (UPR) is a conserved stress-signaling pathway activated after accumulation of unfolded proteins within the endoplasmic reticulum (ER). Active UPR signaling leads to unconventional, enzymatic splicing of XBP1 mRNA enabling expression of the transcription factor XBP1s to control ER homeostasis. While IRE1 has been identified as the endoribonuclease required for cleavage of this mRNA, the corresponding ligase in mammalian cells has remained elusive. Here, we report that RTCB, the catalytic subunit of the tRNA ligase complex, and its co-factor archease mediate XBP1 mR…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inability to properly degrade unfolded or misfolded proteins in the endoplasmic reticulum (ER) leads to ER stress and unfolded protein response. This is particularly important in cases of diseases in which the mutant proteins undergo ER-associated degradation (ERAD), as in Gaucher disease (GD). GD is a genetic, autosomal recessive disease that results from mutations in the GBA1 gene, encoding the lysosomal enzyme acid β-glucocerebrosidase (GCase). We have shown that mutant GCase variants undergo ERAD, the degree of which is a major determinant of disease severity. Most ERAD substrates undergo …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic stress and prolonged activation of defence pathways have deleterious consequences for the cell. Dietary restriction is believed to be beneficial as it induces the cellular stress response machinery. We report here that although the phenomenon is beneficial in a wild-type cell, dietary restriction leads to an inconsistent response in a cell that is already under proteotoxicity-induced stress. Using a yeast model of Huntington's disease, we show that contrary to expectation, aggregation of mutant huntingtin is exacerbated and activation of the unfolded protein response pathway is dampene…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiomyocytes activate the unfolded protein response (UPR) transcription factor ATF6 during pressure overload-induced hypertrophic growth. The UPR is thought to increase ER protein folding capacity and maintain proteostasis. ATF6 deficiency during pressure overload leads to heart failure, suggesting that ATF6 protects against myocardial dysfunction by preventing protein misfolding. However, conclusive evidence that ATF6 prevents toxic protein misfolding during cardiac hypertrophy is still pending. Here, we found that activation of the UPR, including ATF6, is a common response to pathological …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wound healing is characterized by the production of large amounts of protein necessary to replace lost cellular mass and extracellular matrix. The unfolded protein response (UPR) is an important adaptive cellular response to increased protein synthesis. One of the main components of the UPR is IRE1, an endoplasmic reticulum transmembrane protein with endonuclease activity that produces the activated form of the transcription factor XBP1. Using luciferase reporter mice for Xbp1 splicing, we showed that IRE1 was up-regulated during excisional wound healing at the time in wound healing consistent…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases and Alzheimer disease (AD) share a variety of clinical and neuropathologic features (e.g. progressive dementia, accumulation … s in the ER lumen. The ER responds to this by the activation of adaptive pathways, which are termed unfolded protein response (UPR). The UPR transducer PERK, which launches the most immediate response to ER stress (i.e. the transient attenuation of mRNA translation), and the downstream effector of PERK, eIF2alpha, were shown to be activated in AD. We demonstrate that neith …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STF-083010 is an inhibitor of endonuclease activity of inositol requiring-enzyme 1α (IRE1α) that is involved in activation of IRE1α-XBP1 axis of the unfolded protein response after ER stress. STF-083010 was tested as a possible antitumor agent in some previous studies exhibiting the ability either to induce death of tumour cells or to increase sensitivity of tumours cells to other neoplastic agents. STF-083010 exhibits also hepatoprotective effects in different models of liver injury and hepatic steatohepatitis. We have shown that STF-083010 has significant impact on mitochondrial functions th…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite tremendous success of molecular targeted therapy together with immunotherapy, only a small subset of patients can benefit from them. … long circulation half-life. Furthermore, we revealed a distinctive mechanism whereby DTX-P7 induced unfolded protein response and eventually promoted apoptosis. More importantly, we found that DTX-P7 promoted cell cycle reentry of slow-proliferating CSLCs and subsequently killed them, exhibiting a "proliferate to kill" pattern. Collecitvely, by force of active targeting de …
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования