Mucopolysaccharidosis II (MPS II) is a lysosomal storage disease caused by a deficiency in iduronate-2-sulfatase (IDS), leading to the accumulation of dermatan sulfate and heparan sulfate in lysosomes. Traditionally, genotyping of the IDS gene has been conducted through exome sequencing, which fails to detect inversion variants. Consequently, when no pathogenic variants are detected in exons, additional PCR-based analysis is required. Herein, we introduce a rapid genotyping technique method using long-range PCR for MPS II patients. We successfully identified an inversion variant and confirmed
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, high temperature thermotolerant nitrifying bacteria (TNB) and high temperature thermotolerant sulfide oxidizing bacteria (TSOB) were obtained from compost samples and inoculated into sewage sludge (SS) compost. The effects of inoculation on physical and chemical parameters, ammonia and hydrogen sulfide release, nitrogen form and sulfur compound content change and physical-chemical properties during nitrogen and sulfur conversion were studied. The results showed that inoculation of TNB and TSOB increased the temperature, pH, OM degradation, C/N ratio and germination index (GI) of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucopolysaccharidosis type I (MPS I) is a rare monogenic disease in which glycosaminoglycans' abnormal metabolism leads to the storage of heparan sulfate and dermatan sulfate in various tissues. It causes its damage and impairment. Patients with the severe form of MPS I usually do not live up to the age of ten. Currently, the therapy is based on multidisciplinary care and enzyme replacement therapy or hematopoietic stem cell transplantation. Applying gene therapy might benefit the MPS I patients because it overcomes the typical limitations of standard treatments. Nanoparticles, including nanoe
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Degradation of acetone and higher ketones has been described in detail for aerobic and nitrate-reducing bacteria. Among sulfate-reducing bacteria, degradation of acetone and other ketones is still an uncommon ability and has not been understood completely yet. In the present work, we show that Desulfotomaculum arcticum and Desulfotomaculum geothermicum are able to degrade acetone and butanone. Total proteomics of cell-free extracts of both organisms indicated an involvement of a thiamine diphosphate-dependent enzyme, a B12-dependent mutase, and a specific dehydrogenase during acetone degradati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The iron-deficiency anemia is a common disorder worldwide. It is widely treated with oral iron supplements as ferrous sulfate compound in pill or tablet form, and continuous therapy can induce gastric diseases. The diagnosis of this unusual drug-induced disease is based on the endoscopic findings and the histopathological biopsy examination, because the clinical symptoms are vague and non-specific. Herein we report five cases of iron pill-induced gastritis after oral ferrous sulfate administration. The aim of this report is to underline that iron pill-induced gastritis is an under-diagnosed en
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, the serum metabolic profiles of 10 female patients with restricting type anorexia nervosa (ANR) were compared to those of 10 age-matched healthy female controls. While the levels of amino acids were lower among the patients than among the controls, the levels of uremic toxins, including p-cresyl sulfate (PCS), indole-3-acetic acid, and phenyl sulfate, were higher in ANR patients. The serum PCS levels correlated positively with the abundance of the Clostridium coccoides group or the C. leptum subgroup in the feces of patients, but not in those of controls. Collectively, these res
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Separation and concentration of biotechnological products are the most important steps of purification stage in downstream processing. In the present study, three nisin separation and concentration methods including salting out by ammonium sulfate, solvent extraction (at 20 °C, 4 °C, and - 10 °C) and direct chromatography of culture medium were compared with each other. According to our results, nisin precipitation by ammonium sulfate at 40% saturation was the most efficient method (yield = 90.04%, purification fold = 168.80). Low yield and fold purification values were obtained by solvent ext
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nitrate contamination is a risk to human health and may cause eutrophication, whereas H2S is an undesirable constituent in biogas. In order to better understand denitrification using gaseous H2S as electron donor, this study investigated denitrification at different molar ratios of sulfur and nitrogen (S/N ratios) and H2S dosages. Although nitrate continued to decrease, a lag in sulfate generation was observed, implying the generation of sulfide oxidizing intermediates, which accumulated even though nitrate was in excess at lower S/N ratios of 0.19 and 0.38. More addition of H2S could result i
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydrogen sulfide (H2S) is produced by yeast during winemaking and possesses off-flavors reminiscent of rotten eggs. The production of H2S during fermentation has also been associated in the finished wine with the rise of additional volatile sulfur compounds (VSCs) with strong aromas of cooked onions and vegetables. To characterize these more complex VSCs produced from H2S, we performed fermentations in synthetic grape juice. H2S production was manipulated experimentally by feeding increasing concentrations of sulfate to mutant strains that are unable to incorporate H2S efficiently as part of t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The prevalence and incidence of trauma-related injuries, coronary heart disease and other chronic diseases increase dramatically with age. This population sector is therefore a regular consumer of different types of drugs that may affect platelet aggregation and the coagulation cascade. We have evaluated whether the consumption of acetylsalicylic acid, acenocoumarol, glucosamine sulfate and chondroitin sulfate, and therefore their presence in blood, could interfere with the preparation and biological outcomes of plasma rich in growth factors (PRGF). Clotting time, clot retraction and platelet
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used whole-exome sequencing to study three individuals with a distinct condition characterized by short stature, chondrodysplasia with brachydactyly, congenital joint dislocations, cleft palate, and facial dysmorphism. Affected individuals carried homozygous missense mutations in IMPAD1, the gene coding for gPAPP, a Golgi-resident nucleotide phosphatase that hydrolyzes phosphoadenosine phosphate (PAP), the byproduct of sulfotransferase reactions, to AMP. The mutations affected residues in or adjacent to the phosphatase active site and are predicted to impair enzyme activity. A fourth unrela
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the title compound, [Cd(SO(4))(C(12)H(8)N(2))(2)]·C(3)H(8)O(2), the Cd(II) atom has a distorted octa-hedral coordination composed of four N atoms from two chelating 1,10-phenanthroline ligands and two O atoms from an O,O'-bidentate sulfate group. The two chelating NCCN groups subtend a dihedral angle of 82.21 (9)°. The Cd(II) ion, the S atom and the middle C atom of the propane-1,3-diol solvent mol-ecule are located on special positions, site symmetry 2. The solvate features a pair of O-H⋯O hydrogen bonds with the uncoordinated O atoms of the sulfate ion. The OH group of the propane-1,3-dio
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Proteoglycan contains glycosmainoglycans, which are endogenous sulfated polysaccharides, in the molecule. The metabolism of proteoglycans regulates cell behavior and cellular events. It is possible that exogenous polysaccharide-related molecules exhibit their biological activities by two mechanisms. One is the interaction with cells and the other is the interaction with growth factors/cytokines that regulate proteoglycans. In this review, we describe sodium spirulan, a sulfated polysaccharide obtained from a hot-water extract of the blue-green alga Spirulina platensis, as an exogenous polysacc
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Contemporary methods of bone grafting osteochondral defects, in which the remaining overlying cartilage is relatively well preserved, have inherent problems. The bony defects are often saucer-shaped and the cylindrical graft may not fill the void, leaving areas of cartilage with no underlying scaffold and obviating early weight bearing. Furthermore, to obtain a proper fill of the defect, tamping of the graft can cause excessive pressure and disruption of the overlying cartilage. In an effort to address these concerns, the authors propose the use of a biological viscous paste of calcium sulfate
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several biphasic systems giving rise to periodical Marangoni instability have been analyzed from the point of view of the physicochemical properties of the involved compounds. In each case, the compound at the origin of the oscillatory behavior has been identified: the reactant cetyltrimethylammonium bromide (CTAB) for the CTAB/picric acid (PH) system and the product of reaction dodecyl sulfate tetraalkylammonium (TAADS) for the sodium dodecyl sulfate/tetraalkylammonium bromide (SDS/TAAB) system. The properties of the latter system have been varied progressively by increasing the chain length
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterogeneous reaction of carbonyl sulfide (OCS) on magnesium oxide (MgO) under ambient conditions was investigated by in situ diffuse reflectance infrared Fourier transform spectroscopy (DRIFTS), quadrupole mass spectrometer (QMS), and density functional theory (DFT) calculations. It reveals that OCS can be catalytically hydrolyzed by surface hydroxyl on MgO to produce carbon dioxide (CO2) and hydrogen sulfide (H2S), and then H2S can be further catalytically oxidized by surface oxygen or gaseous oxygen on MgO to form sulfite (SO3(2-)) and sulfate (SO4(2-)). Hydrogen thiocarbonate (HSCO2-) was
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Radiopaque cement containing barium sulfate causes significantly more bone resorption in vivo and in vitro than radiolucent cement. The aim of this study was to investigate the osteolytic potential of an alternative radiopaque agent, triphenyl bismuth (TPB). Bone cement particles containing various concentration of TPB (15 and 25 wt %) prepared by two methods, blending and dissolution, were added to monocytes in a bone resorption assay and the extent of lacunar resorption on dentine slices was determined. The results clearly show that cement particles containing TPB cause less bone resorption
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The diurnal and seasonal characteristics in gaseous sulfur dioxide and sulfate in aerosol particles, as well as the concentrations of sulfate in rain and snow, were measured in the Hokuriku District, Japan in order to investigate the spatial spread pattern of sulfur compounds and identify the origin of sulfur. The concentration of sulfur dioxide showed a distinct diurnal pattern, while the concentrations of nss-SO4(2-) in precipitation and aerosol particles did not. These results implied that the sulfur dioxide might originate in local emissions and did not affect the concentration of nss-SO4(
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spatial and temporal variations in sediment microbial community structure in a eutrophic lake polluted with inorganic mercury were identified using polar lipid fatty acid (PLFA) analysis. Microbial community structure was strongly related to mercury methylation potential, sediment organic carbon content, and lake location. Pore water sulfate, total mercury concentrations, and organic matter C/N ratios showed no relationships with microbial community structure. Seasonal changes and changes potentially attributable to temperature regulation of bacterial membranes were detectable but were less im
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe two adult siblings who had had mild GM2 gangliosidosis since childhood. They presented with spinal muscular atrophy and dysarthria, and one sibling also had mental disturbances. Laboratory studies established the diagnosis of the B1 variant of GM2 gangliosidosis, because the hexosaminidase (Hex) A deficiency was not present upon testing with the unsulfated synthetic substrate 4-methylumbelliferyl N-acetylglucosaminide. HEXA gene analysis proved that the patients are compound heterozygotes for the previously identified G533-->A mutation and for a new mutation, G1171-->A, at exon 11.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования