PURPOSE: This study aimed to investigate the negative effects of intestinal obstruction for jaundice-free native liver survival after Kasai portoenterostomy (PE) for biliary atresia (BA).
METHODS: We retrospectively reviewed the records of patients who underwent PE for BA between 2006 and 2019. We evaluated the postoperative morbidity of intestinal obstruction for up to 2 years after PE and the effects of intestinal obstruction on jaundice-free native liver survival. On the basis of their initial operation, patients were divided into open portoenterostomy (Open-PE) and laparoscopic portoenter…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: Biliary atresia (BA) has a known association with other congenital anomalies and specifically the Biliary Atresia Splenic Malformation syndrome (BASM). Although initial response to the Kasai portoenterostomy (KPE) appear similar, it seems that they have less liver fibrosis in the longer term. We aimed to test this hypothesis.
METHODS: Single-centre prospective database with a 2:1 ratio of contemporaneous controls. We used native liver survivors (at 3+ yrs) as the principal comparison. Three surrogate markers of liver fibrosis were used: AST-to-Platelet-index (APRi), Varices Prediction Ru…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To predict native liver survival (NLS) after Kasai portoenterostomy (KP) for biliary atresia (BA) using pre-operative clinical data.
MATERIALS AND METHODS: Pre-operative data were collected from 29 patients with BA who underwent KP at our department between 1989 and 2017 and were analysed including serum albumin, bilirubin, prothrombin time-international normalised ratio, body height, body weight, age at KP, paediatric end-stage liver disease score calculated using the pre-operative data and the period of NLS.
RESULTS: The 10-year NLS rate of all patients was 51%. A multivariate …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Biliary atresia (BA) is characterized by intrahepatic inflammation and rapid progression of liver fibrosis. Galectin-3, a beta-galactoside binding protein, is a key regulator of inflammation and fibrosis. The aim of this study was to characterize circulating and hepatic Galectin-3 levels in children with BA.
METHODS: Plasma and liver samples were obtained from children with early BA at time of Kasai hepatoportoenterostomy, late BA at time of transplant, early and late other cholestatic liver diseases (CLD), and controls. Plasma Galectin-3 was measured using standard enzyme-linked immuno…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Indocyanine green (ICG) is known to facilitate real-time imaging of the bile outflow during the Kasai procedure. This study explored more possibilities for applying ICG quantification in biliary atresia (BA).
METHODS: We enrolled nine BA patients in this study. All patients received intravenous ICG injections before surgery and underwent Kasai operation. With a fluorescence imaging system (Nanjing Nuoyuan, REAL-IGS FLI-108) to observe the ICG and quantify the ICG fluorescence intensity (ICG-FI) changes of the hepatic portal fibrous tissue and the liver during the operation. As a s…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is an obstructive neonatal cholangiopathy leading to liver cirrhosis and end stage liver disease. A Kasai portoenterostomy may restore biliary drainage, but most patients ultimately require liver transplantation for survival. At diagnosis, immune cells within the liver of patients with BA demonstrate a T-helper 1 (Th1) inflammatory profile similar to rhesus rotavirus (RRV)-infected mice livers developing BA. The transcription factor Tbx21 (T-bet) is essential for induction of a Th1 immune response in both the adaptive and innate immune system. Here we used animals with tar…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a genetic and severe fibro-inflammatory obliterative cholangiopathy of neonates. Platelet-derived growth factor subunit A (PDGFA), as one of participants in liver fibrosis, the overexpression of PDGFA through DNA hypomethylation may lead to the development of BA, but the pathogenesis is still unclear. We conducted a large case-control cohort to investigate the association of genetic variants in PDGFA with BA susceptibility in the Southern Chinese population (506 cases and 1473 controls). We observed that the G allele of rs9690350(G>C) in PDGFA was significantly associat…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intrahepatic cystic lesion (ICL) is a common complication for biliary atresia post-Kasai portoenterostomy. The purpose of this study was to review the cases in our hospital and assess the correlation between characteristics of ICL and clinical outcomes.
METHODS: We retrospectively analyzed 787 cases of biliary atresia from 2012 to 2016. Demographics, clinical details, and postoperative outcomes were reviewed.
RESULTS: A total of 76 patients were diagnosed with ICLs using ultrasound post-Kasai procedure, and the incidence was 9.7%. Preoperative characteristics showed no significan…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Though living donor liver transplantation (LDLT) is commonly performed for pediatric patients with biliary atresia (BA), pulmonary hypertension (PH) is seldom encountered or reported previously. The aim of this study is mainly to identify the prevalence of PH in pediatric patients undergoing liver transplantation and assess whether PH significantly augment the operative risk and evaluate the outcomes in this series of patients.
DESIGN: Retrospectively cohort study.
SETTING: Renji hospital, Shanghai, China.
PARTICIPANTS: This study comprised 161 pediatric patients undergoing LDLT.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case series evaluates the direct bilirubin levels in the first days after birth among neonates who were subsequently diagnosed with biliary atresia.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Malnutrition is a common complication of end-stage liver disease (ESLD) associated with poor liver transplant outcomes. Nasogastr … anted between January 2010 and December 2015. Eighteen (41%) received PN before transplant; all had biliary atresia with median age at transplant of 10 months (range, 5-18 months). Mid-upper arm circumference and triceps skinfold thickness showed resolution of malnutrition in 7 patients (39%) with normalization of 1 measure in another 4 patients (22%). Of the rem …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To study the outcome of Biliary atresia after Kasai's portoenterostomy and clinical and biochemical factors affecting the outcome.
METHODS: Medical record review of patients of biliary atresia operated from January 2000 to December 2014. The following data were collected and analyzed - sex, age at surgery, liver function tests, associated congenital anomalies, and clearance of jaundice (at 3 months). Final outcome was classified as alive, dead, or jaundice-free at last follow-up (minimum 1 year).
RESULTS: 121 patients (61.9% males) were included; 32 (26.5%) were lost to follow-up…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The indications for and efficacy of revision of portoenterostomy (PE) for biliary atresia (BA) needs to be reassessed in an era of liver transplantation. We therefore reviewed the long-term outcomes following revision of PE.
METHODS: This was a retrospective study of the medical records of patients with BA who underwent PE and revision of PE. We investigated the role of revision on outcomes of jaundice-free native liver survival (approval number: 2015-0094).
RESULTS: Portoenterostomy was performed in 76 patients, among whom 22 underwent revision. Revision for recurrent jaundice w…
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary Atresia and other cholestatic childhood diseases are rare conditions affecting the function and/or anatomy along the canalicular-bile duct continuum, characterised by onset of persistent cholestatic jaundice during the neonatal period. Biliary atresia (BA) is the most common among these, but still has an incidence of only 1 in 10-19,000 in Europe and North America. Other diseases such as the genetic conditions, Alagille syndrome (ALGS) and Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis (PFIC), are less common. Choledochal malformations are amenable to surgical correction and require a h…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestatic liver disease has long been associated with childhood rickets, secondary to impaired absorption of fat-soluble vitamin D. Elevated serum levels of fibroblast growth factor 23 (FGF23), secondary to genetic defects or tumor-induced osteomalacia, causes hypophosphatemic rickets in childhood. We present 2 infants with end-stage liver disease due to biliary atresia (BA) who developed hypophosphatemia with renal phosphate wasting. Serum FGF23 levels were elevated more than 8 times the upper limit of normal, and the older infant showed radiographic evidence of rickets. Both infants requir…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/OBJECTIVES: Adjuvant steroid therapy has become popular in the postoperative management of biliary atresia. However, the benefits of steroid therapy are still not clear. We performed a systematic review and meta-analysis to determine the effect of steroids on bile drainage posthepatoportoenterostomy.
METHODS: Studies published from 1968 to 2014 were searched from MEDLINE, EMBASE, Google scholar and Cochrane databases. A meta-analysis of randomized controlled trials (RCT) and observational studies comparing bile drainage between steroid and nonsteroid therapies posthepatoportoentero…
СтатьяМетаанализСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Surgical treatment with Kasai portoenterostomy has improved the prognosis for patients with biliary atresia, although most patients ultimately require liver transplantation. Well-described patients with long-term, transplant-free survival are scarce; we assessed liver status and health perception among Dutch patients who survived 20 years after therapy and investigated whether the rate of transplant-free survival increases with time.
METHODS: By using the Dutch national database for biliary atresia, we identified 104 patients, born between 1977 and 1988. We collected data o…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: This study determined any clinical features which may help to differentiate biliary atresia (BA) from other causes of neonatal cholestasis (NC).
MATERIALS AND METHODS: A prospective and observational study was conducted on consecutive infants with NC referred to the University of Malaya Medical Centre, Malaysia, between November 1996 and May 2004.
RESULTS: The 3 most common causes of cholestasis among the 146 infants with NC studied were idiopathic neonatal hepatitis (n = 63, 43%), BA (n = 35, 24%) and congenital cytomegalovirus hepatitis (n = 13, 9%). Common clinical features …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.