INTRODUCTION: Salbutamol is a selective B2-adrenergic agonist, which has previously been described to be associated with partial improvement of myasthenia gravis and congenital myasthenic syndromes (CMS). In this study, we analyzed the effect of salbutamol in five patients with Dok-7 CMS.
METHODS: We studied 5 patients (2 male and 3 female), with a mean age of 27±11.06 years, who harbored c.1124_1127dupTGCC, p.G64R and/or p.S45L mutations in DOK7 gene. Salbutamol was given at a dose of 2mg three times daily (6 mg/day) to all patients. The response was assessed by QMG score at baseline, 3, 6, …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease in which autoantibodies, most commonly directed against the acetylcholine receptor (AChR), impair neuromuscular transmission and cause muscle weakness. In this study, we utilized two-dimensional difference in-gel electrophoresis (2D-DIGE) to analyze the muscle's proteomic profile at different stages of experimental autoimmune myasthenia gravis (EAMG). We identified twenty-two differentially expressed proteins, mainly related to metabolic and stress-response pathways. Interestingly, these identified proteins have also been associated with other co…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To identify patients with GFPT1-related limb-girdle myasthenia and analyze phenotypic consequences of the mutations.
METHODS: We performed genetic analysis, histochemical, immunoblot, and ultrastructural studies and in vitro electrophysiologic analysis of neuromuscular transmission.
RESULTS: We identified 16 recessive mutations in GFPT1 in 11 patients, of which 12 are novel. Ten patients had slowly progressive limb-girdle weakness responsive to cholinergic agonists with onset between infancy and age 19 years. One patient (no. 6) harbored a nonsense mutation and a second mutation t…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The normal thymus contributes to T lymphocytes differentiation and induction of tolerance to self-antigens. Myasthenia gravis (MG) is characterized by abnormal thymic hyperplasia. To assess the potential influence of MG-thymus on the differentiation of T lymphocytes differentiation, we used the MG-thymus transplanted severe combined immunodeficiency (SCID) mice model to evaluate the human cord blood stem cells differentiation. Thymus fragments from MG patient and human cord blood stem cells were transplanted into SCID mice successively. SCID mice were observed to develop sustained human T lymp…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyelitis Optica (NMO) and Myasthenia Gravis (MG) are rare antibody mediated disorders of the central nervous system (CNS) and neuromuscular junction (NMJ) respectively. Both diseases are predominantly mediated by IgG1 antibodies that activate complement. There have been increasing reports of patients who develop both disorders. Given the rarity of both diseases it would seem that these occurrences are not purely coincidental. There is heterogeneity between the cases described in the literature but common trends are observed in patients who develop both disorders. Most patients described a…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The objective of this study was to review all cases in literature in which the clinical manifestations of myasthenia gravis (MG) and Guillain-Barré syndrome (GBS) were presented in the same patient including a new case of our own and identify the clinical characteristics and possible mechanisms of this syndrome.
METHODS: We reviewed 12 reports in which 13 cases were diagnosed as MG and GBS. The clinical manifestations of the 13 cases and our new case were analyzed in detail to show the characteristics of this kind of syndrome.
RESULTS: Of all the cases, 5 females and 9 males, 6 of…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: We reviewed the intravenous immunoglobulin G (IVIG) dispensing records of a specialty pharmacy to characterize the IVIG treatment regimens used for chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) and myasthenia gravis (MG) in community practice.
METHODS: Anonymized records were selected based on International Classification of Diseases, Ninth Revision (ICD-9) codes and IVIG treatment for > 1 month. Each patient's immunoglobulin G (IgG) dose per infusion (mg/kg/dose) was multiplied by the number of doses per month (30.5 days divided by the dosing interval in days) to yield the t…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The relationship between sleep and neuromuscular fatigue is understood poorly. The goal of this study was to evaluate the effects of napping on quantitative measures of neuromuscular fatigue in patients with myasthenia gravis (MG).
METHODS: Eight patients with mild to moderate MG were recruited. Patients underwent maintenance of wakefulness tests (MWT) and multiple sleep latency tests (MSLT). The Quantitative Myasthenia Gravis Score (QMGS) was measured before nap and after each nap to examine the effects of napping and sleep on neuromuscular weakness.
RESULTS: Results showed th…
Оценочное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The purpose of our study was to show neuromuscular transmission abnormality in the masseter muscle of generalised myasthenia gravis (MG) patients and to compare motor end-plate failure of the masseter with the extensor digitorum communis (EDC) and periocular muscles.
METHODS: Motor end-plate function was evaluated during voluntary contraction of the masseter muscle of 20 generalised MG patients aged between 16 and 63 years, as well as 20 age-matched healthy volunteers. The mean jitter value was calculated for each group and compared. The upper limit of normal jitter was also calcu…
Контролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thymoma screening is recommended at the onset of myasthenia gravis (MG) or when patients with MG present with clinical deterioration or a progressive increase of anti-acetylcholine receptor antibody. However, it is unknown if it is necessary to repeat the screening of thymoma at fixed intervals, even in the absence of MG deterioration, when the initial screening is negative. We analyzed the recurrence rate and incidence of new thymoma in a series of patients with well-controlled MG. The sample consisted of 53 patients, aged 17 to 72 years, and the follow-up varied between 75 and 472 months. Th…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Assessment of respiratory function using combined oximetry-cutaneous capnography has never been evaluated in patients with myasthenia gravis (MG). We investigated the effects of double filtration plasmapheresis (DFPP) on respiratory status in 18 MG patients. Results of combined oximetry and transcutaneous capnography, MG scores, and acetylcholine receptor antibody titers before and after DFPP treatment were compared. The respiratory monitoring was performed at three time periods (morning, afternoon, and sleep). Mean MG score was markedly lower after DFPP treatment (5.7) than before treatment (…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The assessment of facial expression is an important aspect of a clinical neurological examination, both as an indicator of a mood disorder and as a sign of neurological damage. To date, although studies have been conducted on certain psychosocial aspects of myasthenia, such as quality of life and anxiety, and on neuropsychological aspects such as memory, no studies have directly assessed facial emotion recognition accuracy. The aim of this study was to assess the facial emotion recognition accuracy (fear, surprise, sadness, happiness, anger, and disgust), empathy, and reaction time of patients…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis is an autoimmune disorder of peripheral nervous system, leading to fluctuating muscle weakness. It is caused by circulating antibodies that block acetylcholine nicotinic postsynaptic receptors at the postsynaptic neuromuscular junction. Myasthenic crisis is a life-threatening complication, which is defined as weakness from acquired myasthenia gravis. In this paper we described a 15-year-old boy who was admitted to the Paediatric Intensive Care Unit due to myasthenic crisis. He had suffered not only from myasthenia gravis but also hypothyroidism, cerebral palsy and epilepsy. T…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования