BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disease, most frequently associated with deficiency or dysfunction in the C1 inhibitor protein. HAE with normal C1 inhibitor (HAE-nC1INH) lacks standardized diagnostic tests, limiting precise prevalence estimates and development of specific treatment guidelines.
OBJECTIVE: This study sought to describe the global frequency, diagnostic pathway, and current treatment patterns of HAE-nC1INH.
METHODS: Board-certified HAE-treating physicians from accredited Angioedema Centers of Reference and Excellence (ACAREs) were invited to complete a …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema with eosinophilia is a rare condition characterized by marked eosinophilia and nonpitting edema. Nonepisodic angioedema with eosinophilia (NEAE) is more common in Japan than in other countries. This study analyzed 12 NEAE cases from Akita Prefecture and 70 cases from the literature to examine clinical features and seasonal patterns. In the Akita cases, patients were predominantly women (91.6%) and in their 20s to 30s. Edema mainly affected the lower legs and dorsum of the hands, with common symptoms, such as arthralgia (50%) and skin issues (50%). The mean eosinophil count was 4,678…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SummaryHereditary angioedema (HAE) is a genetic disorder that causes sudden episodes of swelling, often accompanied by abdominal pain. Affecting roughly 1 in 50 000 people, HAE typically appears in childhood. The condition stems from a deficiency or dysfunction of C1-esterase inhibitor (C1-INH), which triggers uncontrolled inflammation. Diagnosis depends on factors level and function. Treatment focuses on managing acute attacks and preventing future episodes using medications such as C1-INH replacement among other options. In this case, a middle childhood boy experienced severe abdominal pain …
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wells' syndrome (WS), or eosinophilic cellulitis, is a rare inflammatory dermatosis with a variety of clinical presentations. It typically manifests with recurrent pruritic erythematous plaques and edematous swellings, which can be mistaken for other conditions, such as erysipelas or angioedema. We report an unusual presentation of WS localized on the face of a 60-year-old male with a history of recurrent facial plaques, mistakenly treated as angioedema. After an extensive evaluation, a diagnosis of smoldering multiple myeloma was revealed as an underlying neoplastic condition. This case highl…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Initiation of the bradykinin generation cascade is responsible for the occurrence of attacks in some types of angioedema without wheals. Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) is one such clinical entity. In this paper, we explore the existing evidence that mast cells (MCs) degranulation may contribute to the activation of the kallikrein-kinin system cascade, followed by bradykinin formation and angioedema. We present the multidirectional effects of MC-derived heparin and other polyanions on the major components of the kinin-kallikrein system, particularly on the fac…
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug-induced urticaria and angioedema cases are typically reversible upon discontinuation and can be triggered by antibiotics, angiotensin-converting enzyme inhibitors, or nonsteroidal anti-inflammatory drugs. Piperacillin-tazobactam, a common broad-spectrum antimicrobial, has been linked to severe adverse reactions, such as thrombocytopenia, hemolytic anemia, and Steven Johnson syndrome in some cases. A 35-year-old male presented to the emergency department with fever, cough, and acute breathlessness, complicating his ongoing treatment for pulmonary tuberculosis with bedaquiline and delamanid…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disease characterized by recurrent, potentially life-threatening angioedema episodes. Despite its severity, including the risk of asphyxiation, HAE often remains underdiagnosed. The disease significantly impacts patient quality of life (QoL), leading to anxiety, depression, and avoidance behaviors due to the unpredictable nature of attacks. Understanding the perspectives of patients is crucial for identifying unmet needs in managing this complex condition.
OBJECTIVE: This study aimed to gather real-world insights from Brazilian patie…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug-induced lupus (DIL) usually presents after starting a medication known to induce DIL. However unusual presentations are rare, as such, our patient presented with initial signs and symptoms of pericarditis. Once treated as such, he progressively declined to symptoms of angioedema and worsening cardiopulmonary status. On first admission, the patient presented with chest pain that was worsened by laying down and improved by sitting up. CT Angiography (CTA) showed mild pericardial effusion, and EKG showed diffuse ST elevation, both suggestive of pericarditis, for which the patient was dischar…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hereditary Angioedema is a rare disease caused by C1 esterase inhibitor deficiency leading to diffuse and potentially life-threatening oedema formation. Preventing attacks is critical, particularly for patients undergoing cardiac surgery.
CASE REPORT: We report a case of a 71-years-old woman with a history of Hereditary Angioedema scheduled for open-heart surgery on Cardiopulmonary Bypass. Multidisciplinar teamwork and patient-targeted strategy were crucial to obtain a favorable outcome.
DISCUSSION: Cardiac surgery is a major stressor for Angioedema attacks because of Complemen…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most cases of angioedema are mast cell mediated. We present three patients with angioedema, who were admitted to our emergency room or outpatient clinic. One of them did have mast cell mediated angioedema, despite insufficient response to initial antihistamine treatment. The other patients had more rare cases of angioedema, i.e. hereditary angioedema with C1-inhibitor deficiency and angiotensin converting enzyme inhibitor associated angioedema. We discuss similarities and differences in symptoms, diagnosis and treatment between these causes of angioedema. We recommend keeping the differential …
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Few case series have described the simultaneous development of angioedema in patients with coronavirus 19 disease (COVID-19). Most of these reports were described in at-risk patients for developing bradykinin angioedema. Therefore, we aim to describe 5 African American patients who developed simultaneous COVID-19 and angioedema.
METHODS: This was a case series of hospitalized patients with simultaneous angioedema and COVID-19 infection in a single center from May 2020 to February 2022. We used descriptive statistics. The study was approved by the institutional review board.
RESULT…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The study describes a case series of hereditary angioedema with C1 Inhibitor Deficiency (C1INH-HAE) in order to corroborate six clinical warning signs "HAAAAE (H4AE)" to enable early identification of this disease.
METHODS: The authors analyzed the C1INH-HAE cohort to analyze the clinical aspects of the present study's patients and corroborate the six clinical warning signs of the Hereditary Angioedema Brazilian Guidelines. Data regarding demographics, the onset of disease, time to diagnosis, frequency of attacks per year, organs involved, triggers, crisis duration and their outco…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hereditary angioedema (HAE) is a clinical condition which could be fatal if not identified and managed appropriately. Knowledge of this condition is mostly confined to individual case reports and literature reviews in India. In this retrospective study we describe HAE cases which presented to a tertiary care centre in India over a period of three and half years.
MATERIALS AND METHODS: Clinical case records of forty-two HAE patients diagnosed based on clinical and laboratory features were accessed after due approval from the Ethics committee. C1 esterase inhibitor (C1 INH) and C4…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema is one of the dreaded side effects of angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors. It has been well established in the literature and the timing of onset is variable from months to years after initiation of therapy. Patients remain at risk of recurrence of angioedema even after discontinuation of the drug if they developed it once while on the drug. While only recurrences of ACE inhibitor-induced angioedema are described in the literature, our patient did not develop angioedema while being on the drug and had the first occurrence of angioedema one month after the medication was d…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Evidence supports that hereditary angioedema (HAE) may be considered as a paroxysmal permeability disorder with defective but self-limiting endothelial barrier dysfunction. A potential subclinical abnormal vascular permeability at retinal capillaries could induce damage resulting in retinopathy. We aimed at exploring for the first time the presence of microangiopathy at retinal level from a highly selective cohort of patients with HAE due to C1 esterase inhibitor protein (C1INH) deficiency (type I). We conducted a pilot, prospective, case-control study including 20 type I HAE patients and 20 a…
Письмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Orolingual angioedema (OLAE) is a rare adverse effect of alteplase. Previous studies have associated the occurrence of OLAE with thrombolysed patients maintained on angiotensin converting enzyme inhibitors. We report a case of a 60-year-old male presenting with hyperacute ischemic stroke developing hemilingual edema after thrombolysis. He was previously maintained on an angiotensin II receptor blocker (ARB), losartan. The swelling resolved over 2 days with immediate administration of intravenous steroids and antihistamine drugs. Our case is the third documented case of OLAE occurring in a thro…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bradykinin-mediated angioedema (AE) is a complication associated with thrombolysis for acute ischemic stroke. Risk factors are unknown and management is discussed.
OBJECTIVES: To clarify risk factors associated with bradykinin-mediated AE after thrombolysis for acute ischemic stroke.
METHODS: In a case-control study conducted at a French reference centre for bradykinin angiœdema, patients with thrombolysis for acute ischemic stroke and a diagnosis of bradykinin-mediated angiœdema, were compared to controls treated with thrombolysis treatment without angiœdema.
RESULTS: Fifty-thr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal disease caused either by deficiency or presence of a non-functioning C1 inhibitor. The lack or non-functionality of said inhibitors leads to activation of an inflammatory cascade, which result in cutaneous and mucosal edema. Most patients with HAE present with either cutaneous, laryngeal/pharyngeal, or gastrointestinal exacerbations. An uncommon gastrointestinal manifestation of HAE is an intussusception, which in most cases require invasive/surgical management. CASE REPORT A 17-year-old Hispanic female patient with past medical history of…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования