BACKGROUND: Although the majority of congenital heart defects (CHDs) occur in isolation, a significant number occur with noncardiac anomalies. This study determined the proportion of noncardiac anomalies among CHD cases in Alberta.
METHODS: Records of infants and children born in Alberta between January 1, 1995, to December 31, 2002, were searched using multiple sources of ascertainment in addition to the Alberta Congenital Anomalies Surveillance System (ACASS) (Alberta Health and Wellness, 2012). Each case was assigned to one CHD category and was further categorized into one of the following
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alterations of human laterality range from situs reversal or consensus isometry to isolated anomalies of the cardiac, respiratory, gastrointestinal, skeletal, and central nervous systems. A mechanism for human situs determination has been derived from the general model of Brown and Wolpert (1990) , with steps involving A-P axis, D-V axis, midline, global situs, and local situs specification. Comparison with Drosophila segmentation is supported by maternal transmission of certain human situs defects and mutation of appropriate Drosophila gene homologues in the human Waardenburg and Greig syndro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Foetal situs abnormalities, including situs inversus totalis (SIT), right atrial isomerism (RAI) and left atrial isomerism (LAI), are associated with substantial variation in cardiac anatomy and postnatal outcomes. This study aimed to compare prenatal characteristics, associated abnormalities, perinatal outcomes, postnatal management and survival among foetuses with SIT, RAI and LAI.
METHODS: This retrospective cohort study included 73 foetuses prenatally diagnosed with SIT (n = 12), RAI (n = 24) or LAI (n = 37) at a tertiary foetal cardiology and perinatology centre between 2021
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: In addition to well-documented tachycardias involving twin atrioventricular (AV) nodes, tachycardias involving a single node have been clinically experienced in right atrial isomerism (RAI). This study aimed to characterize the AV node involvement patterns and evaluate the outcome of ablation therapy in RAI patients with tachycardias.
METHODS: We retrospectively analyzed the medical records of 16 RAI patients who underwent catheter ablation of tachycardias involving twin or single AV nodes at our center between April 2006 and March 2020.
RESULTS: A total of 22 ablation procedures were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a very rare case of right atrial isomerism, double-outlet right ventricle, and incomplete atrioventricular septal defect (intact ventricular septum). In the neonatal period, the right ventricle was compressed by a "blind-ended" left ventricle with mild-to-moderate left atrioventricular valve regurgitation. The regurgitation gradually decreased from mild-to-moderate to mild with body weight gain. The patient underwent systemic-to-pulmonary shunt at three months of age and bilateral bidirectional Glenn at eight months of age. Although the echocardiogram demonstrated that the right ven
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: A couple was referred for prenatal counseling at gestational age 21 weeks for revealed situs inversus with levocardia (HP:0,031,592), atrial situs inversus (HP:0,011,538), congenitally corrected transposition of the great arteries (ccTGA, HP:0,011,540) with ventricular septal defect (HP:0,001,629) and right aortic arch (HP:0,012,020). The couple had multiple prior pregnancies with complex congenital heart defects (CHDs, HP:0,001,627) in male fetuses. Testing was initiated to identify any fetal abnormality. The genetic cause of the observed prenatal defects was investigated.
MATERIALS AN
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with heterotaxy, single ventricle and interrupted inferior vena cava are at risk of developing significant pulmonary arteriovenous malformations and cyanosis, and inequitable distribution of hepatic factor has been implicated in their development. We describe our experience with a technique for hepatic vein incorporation that reliably provides resolution of cyanosis and presumably equitable hepatic factor distribution.
METHODS: A retrospective review of a single-surgeon experience was conducted for patients who underwent this modified Fontan operation utilizing an extraca
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database (STS CHSD) is the largest congenital and pediatric cardiac surgical clinical data registry in the world. With more than 400,000 total operations from nearly all centers performing pediatric and congenital heart operations in North America, the STS CHSD is an unparalleled platform for clinical investigation, outcomes research, and quality improvement activities in this subspecialty. In 2015, several major original publications reported analyses of data in the CHSD pertaining to specific diagnostic and procedural groups, age-defi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND & AIMS: Syndromic biliary atresia is a cholangiopathy characterized by fibro-obliterative changes in the extrahepatic bile duct (EHBD) and congenital malformations including laterality defects. The etiology remains elusive and faithful animal models are lacking. Genetic syndromes provide important clues regarding the pathogenic mechanisms underlying the disease. We investigated the role of the gene Pkd1l1 in the pathophysiology of syndromic biliary atresia.
METHODS: Constitutive and conditional Pkd1l1 knockout mice were generated to explore genetic pathology as a cause of syndromic
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isolated congenital diaphragmatic hernia is often a sporadic event with a low recurrence risk. However, underlying genetic etiologies, such as chromosome anomalies or single gene disorders, are identified in a small number of individuals. We describe two fetuses with a unique pattern of multiple congenital anomalies, including diaphragmatic hernia, short bowel and asplenia, born to first-cousin parents. Whole exome sequencing showed that both were homozygous for a missense variant, c.950A>C, predicting p.Asp317Ala, in the H.20-Like Homeobox 1 (HLX1) gene. HLX is a homeobox transcription factor
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heterotaxy (HTX) is characterized by an abnormality in the organ arrangement along the Left-Right (LR) axis and is caused by the disruption of LR patterning in early development. LR asymmetry is critical for multiple organs. Specifically, proper LR patterning is crucial for cardiac function and is a cause of congenital heart disease (CHD). CACNA1G is a candidate gene identified in patients with CHD and HTX. This gene encodes a T-type, low-voltage-activated calcium channel and is a member of the Cav3.1 channel family. However, its function in cardiac or embryonic development remains unknown. He
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a 12-month-old boy with heterotaxy and interruption of inferior vena cava who showed sustained tachycardia associated with twin atrioventricular nodes (AVNs). Atrioventricular reciprocating tachycardia with antegrade conduction through the posterior AVN and retrograde conduction through the anterior AVN were successfully ablated using an upper approach from the left internal jugular vein.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Disordered lymphatic drainage is common in congenital heart diseases (CHD), but thoracic duct (TD) drainage patterns in heterotaxy have not been described in detail. This study sought to describe terminal TD sidedness in heterotaxy and its associations with other anatomic variables.
METHODS: This was a retrospective, single-center study of patients with heterotaxy who underwent cardiovascular magnetic resonance imaging at a single center between July 1, 2019 and May 15, 2023. Patients with (1) asplenia (right isomerism), (2) polysplenia (left isomerism) and (3) pulmonary/abdominal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Current technology advances in virtual surgery modeling and computational flow dynamics allow preoperative individualized computer-based design of Fontan operation. To determine potential role of those innovations in patients undergoing hepatic vein incorporation (HVI) following Kawashima operation, we retrospectively examined historic cohort of patients who underwent HVI following Kawashima with focus on regression of pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs).
METHODS: Twenty-two children with single ventricle and interrupted inferior vena cava underwent Kawashima operation (
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the first case of a successful Fontan completion in a patient with previous liver transplantation. An infant with polysplenia syndrome with a functional single ventricle and biliary atresia had been surgically managed by pulmonary artery banding, Kasai operation and living donor liver transplantation. Subsequently, the patient successfully underwent bidirectional cavopulmonary shunt and total cavopulmonary connection with extracardiac conduit at 3 and 5 years of age, respectively.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The challenge of visceral heterotaxy (VH) in the developing world has not been analysed in detail.
METHOD: Retrospective chart review of 69 consecutive patients over ten years assessed the clinical profile and surgical outcome of VH. Median age: 3 years; median weight: 15kg. Diagnosis was made by echocardiography supplemented with blood smear (Howell Jolly bodies), Multi-Detector Computed Tomography (MDCT) angiogram and/or surgical inspection.
RESULTS: In right isomerism (RI) group (n=32), 12 patients did not undergo surgery, five had Blalock Taussig shunt, 14 had bidirectional G
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several studies have suggested an inverse relationship between lower socioeconomic status (SES) and the incidence of congenital heart disease (CHD) among live births. We sought to examine this relationship further in a Canada-wide population study, exploring CHD subtypes, trends, and associated noncardiac abnormalities. Infants born in Canada (less Quebec) from 2008 to 2018 with CHD requiring intervention in the first year were identified using ICD-10 codes through the Canadian Institute for Health Information Discharge Abstract Database. Births of CHD patients were stratified by SES (census-b
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The prenatal detection rate (PDR) of congenital heart disease (CHD) has been scarcely reported in Japan. This study aimed to investigate PDR of critical CHD in a region of Japan and to evaluate the impact of prenatal diagnosis on postnatal mortality and severe morbidity.
MATERIALS AND METHODS: We included patients diagnosed with CHD either prenatally and postnatally between January 1st 2018 and December 31st 2020, based on the institutional database. The Kyu-Yama region comprises the seven prefectures of Kyushu island, Yamaguchi prefecture, and Okinawa prefecture. Clinical outcome
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования