Maple syrup disease (MSUD) is a rare autosomal recessive disorder caused primarily by mutations of branched-chain keto acid dehydrogenase complex (BCKDC). BCKDC includes at least four pathogenic genes of BCKDHA, BCKDHB, DLD and DBT. The clinical manifestations of MSUD are complex, and the main symptoms at the early stage include difficulty in feeding, drowsiness, change in muscle tone and special urine flavor of maple syrup. As the disease progresses, convulsion, hypoglycemia, coma and systemic failure may occur. MSUD is easily missed or misdiagnosed during the neonatal period. This paper prov
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Radicals are key reactive intermediates in organic synthesis; however, their high reactivity often undermines selectivity in conventional sy … n with aldehyde extrusion. For unsymmetric products, SET redox exchange between 1,2-diketones and α-keto acids generates the persistent radical and an acyl radical, and sequential radical addition gives unsymmetric 1,4-diketones. This strategy obviates the need for transition-metal or N-heterocyclic carbene (NHC) catalysis and enables direct access to persis …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Volatile flavor compounds (VFCs) are major determinants of sensory quality in fermented foods. In lactic acid bacteria (LAB)-containing syst … sor inputs, which intersect to different extents at three functional metabolite pools centered on α-keto acids, acetyl-CoA-related metabolites, and C4-C5 TCA intermediates. These pools are treated as operational convergence and redistribution nodes rather than new biochemical classifications. Genetic capacity, intracellular regulation, cultivation conditions …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyridoxal-phosphate binding proteins (PLPBP) are involved in the homeostasis of B6 vitamers and amino/keto acids, share a high degree of sequence conservation and are represented in all three domains of life. Despite the obligate presence of the catalyst cofactor PLP, attempts to show enzymatic activity have been unsuccessful. Instead, evidence of RNA binding activity has been provided for several members of the family. Here we use PipY, one of the few PLPBP members studied so far, as a model system to address the phenotypic impact in the cyanobacterium Synechococcus elongatus of mutations K26…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The thiamine diphosphate (ThDP)-binding motif, characterized by the canonical GDG(X)24-27N sequence, is highly conserved among ThDP-dependent enzymes. We investigated a ThDP-dependent lyase (JanthE from Janthinobacterium sp. HH01) with an unusual cysteine (C458) replacing the first glycine of this motif. JanthE exhibits a high substrate promiscuity and accepts long aliphatic α-keto acids as donors. Sterically hindered aromatic aldehydes or non-activated ketones are acceptor substrates, giving access to a variety of secondary and tertiary alcohols as carboligation products. The crystal structur…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maple Syrup Urine Disease (MSUD) is a rare autosomal recessive disorder characterized by deficiency of branched-chain keto acid dehydrogenase complex, which is required to metabolize the three branched chain amino acids (BCAAs), leucine, isoleucine and valine. This metabolic dysfunction results in progressive encephalopathy manifesting with lethargy, vomiting, posturing and abnormal movements during the neonatal period in the classic form of the disease. If untreated, progressive brain damage causes coma, seizures and death usually within a few weeks. EEG is an essential investigation in a neo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Development, growth and adult survival are coordinated with available metabolic resources, ascertaining that the organism responds appropriately to environmental conditions. MicroRNAs are short (21-23 nt) regulatory RNAs that confer specificity on the RNA-induced silencing complex (RISC) to inhibit a given set of mRNA targets. We profiled changes in miRNA expression during adult life in Drosophila melanogaster and determined that miR-277 is downregulated during adult life. Molecular analysis revealed that this miRNA controls branched-chain amino acid (BCAA) catabolism and as a result it can mo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maple syrup urine disease is a rare metabolic disorder caused by mutations in the branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex gene. Patients generally present early in life with a toxic encephalopathy because of the accumulation of the branched-chain amino acids leucine, isoleucine, and valine and the corresponding ketoacids. Movement disorders in maple syrup urine disease have typically been described during decompensation episodes or at presentation in the context of a toxic encephalopathy, with complete resolution after appropriate dietary treatment. Movement disorders in patients surv
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bovine and guinea pig heart homogenates, porcine leukocyte homogenate, and human hemolysate were found to vigorously oxidize linoleic acid, with lipoxygenase-like activity, to its hydroperoxy, epoxy, hydroxy-epoxy, and keto compounds in the presence of calcium chloride. In the absence of calcium, the reaction was significantly reduced. Attempts to characterize this quasi-lipoxygenase activity revealed that calcium potentiated the quasi-lipoxygenase activities of hemoproteins (hemoglobin, myoglobin, myeloperoxidase, catalase, cytochrome c) and hemin at the physiological pH of 7.5. Lipid peroxid
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of various glycolytic substrates and keto acid metabolites on the cytotoxic effects of cyanide have been studied with isolated rat hepatocytes. The sequence of cytotoxic events with 2 mM cyanide was an immediate inhibition of respiration followed by ATP depletion. Disruption of the plasma membrane occurred when 85-90% of ATP levels had been depleted. Fructose, dihydroxyacetone, glyceraldehyde, pyruvate, and alpha-ketoglutarate prevented cyanide-induced cytotoxicity and ATP depletion. Hepatocyte respiration was also restored by all except fructose. Fructose, unlike the others, also
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Adriamycin (ADR) induces glomerular damage in rats with persistent severe proteinuria which reaches a peak 15 days after a single 5 mg/kg intravenous (i.v.) injection. We studied in ADR-treated rats the effects of a low-protein (6%) diet (LPD) supplemented with keto acids on urinary protein and glycosaminoglycan (GAG) excretion and glomerular GAG contents. Animals were divided into three groups: group 1 was used as control, and groups 2 and 3 received a single i.v. injection of ADR; group 2 was fed a standard diet (21% protein) and group 3 an LPD. After ADR, group 2 developed heavy proteinuria…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased levels of 17-β estradiol (E2) due to pregnancy in young women or to hormonal replacement therapy in postmenopausal women have long been associated with an increased risk of yeast infections. Nevertheless, the effect underlying the role of E2 in Candida albicans infections is not well understood. To address this issue, functional, transcriptomic, and metabolomic analyses were performed on C. albicans cells subjected to temperature and serum induction in the presence or absence of E2. Increased filament formation was observed in E2 treated cells. Surprisingly, cells treated with a comb
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increased dietary linoleic acid has been associated with reduced blood pressure in clinical and animal studies possibly mediated by prostaglandins. Urinary linoleate and prostaglandin metabolite excretion were investigated in subjects exposed to a salt-loading/salt-depletion regimen. Twelve healthy subjects were recruited from the New Orleans population (before Hurricaine Katrina) and admitted to the Tulane-Louisiana State University-Charity Hospital General Clinical Research Center after a 5-day outpatient lead-in phase on a 160-mmol sodium diet. On inpatient day 1, the subjects were maintain
Клиническое исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient presenting with a mixed type of renal tubular acidosis, who demonstrated anti-mitochondrial antibodies on immunofluorescent study. However, study of anti-M2 antibody (enzyme immunoassay) was negative. Renal biopsy revealed lymphocyte infiltration in the interstitium compatible with chronic tubulointerstitial nephritis. Liver biopsy demonstrated a mild degree of primary biliary cirrhosis (PBC) but biochemical liver function tests were normal, resulting in a diagnosis of asymptomatic PBC. Using affinity chromatography conjugated with the patient's IgG, we purified a 52-kDa pr
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eighty patients with premenstrual tension were treated prospectively with mefenamic acid for a mean period of 13 months. Most of them (86%) reported significant relief of premenstrual tension. Symptoms of dysfunctional menorrhagia or primary dysmenorrhoea were also alleviated. In 19 patients, the plasma concentrations of prostaglandin (PG) E2, PGF2 alpha and 13,14-dihydro-15-keto-prostaglandin F2 alpha (PGFM) were measured at intervals throughout three menstrual cycles. During the first cycle the patients received no treatment; in the subsequent two cycles they received either mefenamic acid o
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The compositions of lipopolysaccharides I and II, isolated from Coxiella burnetii phase I and pure phase II cells, respectively, showed drastic and clear-cut differences. Lipopolysaccharide II exhibited a comparatively simple composition. It contained, in addition to glucosamine (from lipid A) and a 2-keto-3-deoxyoctulosonic acid-related, thiobarbituric acid-positive substance, only two aldoses in high amounts, namely D-mannose and D-glycero-D-mannoheptose. Lipopolysaccharide I contained the same components, but it also contained at least eight other constituents including neutral sugars, e.g.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tandem mass spectrometry was applied to detect derangements in the pathways of amino acid and fatty acid metabolism in N-ethyl-N-nitrosourea-treated (ENU-treated) mice. We identified mice with marked elevation of blood branched-chain amino acids (BCAAs), ketoaciduria, and clinical features resembling human maple syrup urine disease (MSUD), a severe genetic metabolic disorder caused by the deficiency of branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase (BCKD) complex. However, the BCKD genes and enzyme activity were normal. Sequencing of branched-chain aminotransferase genes (Bcat) showed no mutatio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two novel microbial ACE-inhibitors BAY o 6997 and BAY q 1313 were detected in the fermentation broths of streptomyces spec. WS 464 and spec. WS 1065, respectively. Both were isolated and purified by ion exchange chromatography as initial steps, and final purification was achieved by HPLC or additional chromatography of the Cu-chelate (BAY q 1313). Both inhibitors are reversibly inactivated on chelation with Cu2+ or Zn2+. Irreversible inactivation occurs on standing in aqueous and acidic solution or in ammonium hydroxide at room temperature and more rapidly on heating. In 4 M sodium hydroxide s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rabbit hydronephrotic cortical interstitial cells in primary culture were labeled with [1-14C]arachidonic acid and the eicosanoids released after stimulation with bradykinin or A23187 were studied by reverse-phase high performance liquid chromatography. The major arachidonic acid metabolite formed was prostaglandin (PG)E2, comprising more than 30% of the total radioactivity released. 12-Hydroxyheptadecatrienoic acid, probably representing spontaneous breakdown of the cyclic endoperoxides PGG2 and/or PGH2, made up 10 to 15% of the radioactivity released. Other cyclooxygenase products that were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chiral α-amino carbonyl compounds are essential building blocks in the synthesis of natural products and pharmaceuticals. Direct enantioconvergent nucleophilic substitution represents a powerful approach, but it has not been well established for the synthesis of α-amino ketones. Herein, we report a robust organocatalytic protocol with α-keto sulfonium salts. Utilizing a chiral phosphoric acid (CPA) in an aqueous/organic biphasic system, we achieved enantioconvergent substitution with free amines in high yields and excellent enantioselectivity. Mechanistic studies suggest that the CPA plays a d
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования