PURPOSE: We determined the incidence of defects in 3 enzymes, namely 3beta-hydroxysteroid dehydrogenase, 17alpha-hydroxylase and 17,20-lyase, on the testosterone biosynthetic pathway in boys with hypospadias.
MATERIALS AND METHODS: We evaluated 30 boys with a 46,XY karyotype, fully descended testes and penoscrotal or proximal shaft hypospadias. Serum concentrations of the metabolites mediated by these enzymes were measured, from which the precursor-to-product ratios were calculated. Seven patients underwent adrenocorticotropic hormone stimulation. Findings were compared to previously publishe
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The etiology of achalasia remains largely unknown. Considerable evidence reveals that the lower esophageal sphincter dysfunction is due to the lack of inhibitory neurotransmitter, secondary to esophageal neuronal inflammation or loss. Recent studies suggest hydrogen sulfide may act as an inhibitory transmitter in gastrointestinal tract, but study about hydrogen sulfide in human esophagus still lack. The aim of the study was to investigate if hydrogen sulfide synthesis enzymes could be detected in human esophagus and if the synthesis of the endogenous hydrogen sulfide could be affected in achal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 2-methylcitrate cycle and the glyoxylate cycle are central metabolic pathways in Pseudomonas aeruginosa, enabling the organism to utilize organic acids such as propionate and acetate during infection. Here, we show that these cycles are linked through enzymatic redundancy, with isocitrate lyase (AceA) exhibiting secondary 2-methylisocitrate lyase activity. Furthermore, we use a combination of structural analyses, enzyme kinetics, metabolomics, and targeted mutation of PrpBPa to demonstrate that whereas loss of PrpB function impairs growth on propionate, the promiscuous 2-methylisocitrate l
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously demonstrated that the hyperthermophilic bacterium Thermotoga maritima has unique metabolic pathways for D- and L-amino acids. In the present study, we characterized O-acetyl-L-homoserine sulfhydrylase (MetY) TM0882 associated with L-methionine biosynthesis. MetY catalyzes the production of L-homocysteine from O-acetyl-L-homoserine and hydrogen sulfide. We found that TM0882 also possesses β-lyase, racemase/α-epimerase, aminotransferase, and decarboxylase activities. This enzyme displayed L-cysteine β-lyase activity as well as racemase/α-epimerase activity toward glutamate and thre
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glyoxalase I and glyoxalase II activities were determined in skeletal muscle of control subjects and of patients with Duchenne dystrophy, other major forms of muscular dystrophies and certain neuromuscular disorders. The glyoxalase I activity was normal in all diseases examined except in Duchenne and limb girdle types of muscular dystrophy, where it showed a significant moderate decrease. The glyoxalase II activity in normal human muscle was very low, and the activity was unaltered in muscle of patients with Duchenne and other major forms of muscular dystrophies and spinal muscular atrophy. Th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Coxsackievirus A16 (CVA16) is responsible for several recent outbreaks of Hand, Foot, and Mouth Disease in the Asia-Pacific regi … entry was first confirmed by treating human rhabdomyosarcoma (RD) cells with soluble heparin or GAG lyases including heparinase and chondroitinase. We then performed a combination treatment of CHLA or PUG with the GAG interaction inhibitors to assess whether CHLA's and PUG's anti-CVA16 activities were related to GAG competition. Molecular docking and sur …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pectinases are useful biocatalysts for pectic biomass processing and are extensively used in the food/feed, textile and papermaking industries. Two pectinase genes, a pectate lyase (SbPL1CE8) and a polygalacturonase (SbGH28GH105) were isolated from Segatella bryantii and functionally characterized. Recombinant rSbPL1CE8 was most active against polygalacturonic acid (PGA) and pectin with a 60 % degree of esterification, with kcat/Km values of 721.18 ± 64.77 and 327.02 ± 22.44 mL/s/mg, respectively. Truncated rSbPL1 acted as a mesophilic alkaline pectate lyase, which was highly resistant to inac
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A series of benzaldehyde and salicylaldehyde-S-benzylisothiosemicarbazones was synthesized and tested against 12 different strains of mycobacteria, Gram-positive and Gram-negative bacteria, and the significant selectivity toward mycobacteria was proved. Twenty-eight derivatives were evaluated for the inhibition of isocitrate lyase, which is a key enzyme of the glyoxylate cycle necessary for latent tuberculosis infection, and their iron-chelating properties were investigated. Two derivatives, 5-bromosalicylaldehyde-S-(4-fluorobenzyl)-isothiosemicarbazone and salicylaldehyde-S-(4-bromobenzyl)-is
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cytochrome P450 17A1 (CYP17A1) operates at the core of human steroidogenesis, directing precursors into mineralocorticoids, glucocorticoids, or sex steroids. Although the 17α-hydroxylase and 17,20-lyase activities of this dual function enzyme have been investigated extensively, until recently no CYP17A1 structures were available to inform our understanding. Structures of CYP17A1 with a range of steroidal inhibitors and substrates are now available. This review relates functional knowledge of this enzyme to structural features defining the selective differentiation between its various substrate
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: This study is a post-hoc analysis of steroid hormones before and after administration of pharmacological doses of soy isoflavones in a large cohort of men and women from two independent studies. Isoflavones are reported to inhibit mineralo- and glucocorticoid hormone production as well as reproductive steroids in vivo and in vitro. We focused on cytochrome P450 17α-hydroxylase (CYP17A1) which catalyses the production of dehydroepiandrosterone (DHEA), in the androgen biosynthesis pathway to elucidate effects on sex steroids in vitro. Design and Setting: Effects of soy isoflavones on
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A systematic investigation of the catalyst-free Strecker reaction is conducted in aqueous buffer, offering an efficient and green alternativ … logy. It is hypothesized that, based on the similarity to cyanohydrin formation, the hydroxynitrile lyases (HNLs) might transform imines to aminonitriles. Adding AtHNL and HbHNL further accelerates the reaction suggesting an undiscovered reactivity of these enzymes.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 7 and one half-year-old boy with a massive excretion of argininosuccinic acid is described. He exhibited only moderate mental retardation, cerebellar ataxia and both abnormal hair and skin. Argininosuccinate lyase activity in the erythrocytes of his parents and his sister was in the range expected for heterozygotes. The patient was put on a low protein diet with arginine supplementation and improved clinically and biochemically on this regime. The variability of the phenotypic expression of argininosuccinate lyase deficiency is stressed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The metabolism of leucine was studied in cultured human fibroblasts derived from patients with defects in each of the major steps in the catabolism of the amino acid. Intact fibroblasts were incubated with [U-14C]leucine and the organic acid products were isolated by liquid partition chromatography. In control fibroblasts the major product of leucine was 3-hydroxyisovaleric acid. This was also the case for fibroblasts with deficiency of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase, 3-methylcrotonyl-CoA carboxylase and 3-methylglutaconyl-CoA hydratase. There was little or no accumulation of the compoun
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bacteria have evolved advanced strategies for surviving during nutritional stress, including expression of specialized enzyme systems that allow them to grow on unusual nutrient sources. Inorganic phosphate (Pi ) is limiting in most ecosystems, hence organisms have developed a sophisticated, enzymatic machinery known as carbon-phosphorus (C-P) lyase, allowing them to extract phosphate from a wide range of phosphonate compounds. These are characterized by a stable covalent bond between carbon and phosphorus making them very hard to break down. Despite the challenges involved in both synthesizin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have recently reported that the bioactive lipid sphingosine-1-phosphate (S1P), usually signaling proliferation and anti-apoptosis induces neuronal death when generated by sphingosine-kinase2 and when accumulation due to S1P-lyase deficiency occurs. In the present study, we identify the signaling cascade involved in the neurotoxic effect of sphingoid-base phosphates. We demonstrate that the calcium-dependent cysteine protease calpain mediates neurotoxicity by induction of the endoplasmic reticulum stress-specific caspase cascade and activation of cyclin-dependent kinase5 (CDK5). The latter i
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pubertal gynecomastia is a common condition observed in up to 65% of adolescent males. It is usually idiopathic and tends to regress within 1-2 years. In this descriptive cross-sectional study, we investigated 25 adolescent males with prominent (>B3) and/or persistent (>2 years) pubertal gynecomastia (P/PPG) to determine whether a hormonal/genetic defect might underline this condition. Endocrine investigation revealed the absence of hormonal disturbance for 18 boys (72%). Three patients presented Klinefelter syndrome and three a partial androgen insensitivity syndrome (PAIS) as a result of p.A
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals harbouring specific genetic variations might trend towards suffering sudden cardiac death. Cystathionine-γ-lyase is one of the key enzymes of endogenous hydrogen sulfide production, and a key factor on the expression regulation of hydrogen sulfide in human heart. Compelling studies have suggested the cardioprotective effects of hydrogen sulfide, while it remains controversial whether cystathionine-γ-lyase and hydrogen sulfide are beneficial to cardiovascular diseases. In this study, we performed a candidate-gene-based study to evaluate the association of the Indel polymorphism rs11
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study sought to examine corticosteroidogenic enzyme activities in normo- and hyperandrogenic polycystic ovary syndrome (PCOS) patients.
SUBJECTS AND METHODS: This cohort study included 81 patients with biochemical hyperandrogenism and 41 patients with normal androgen levels. Enzyme activities were assessed according to the serum steroid product/precursor ratios at baseline and after adrenal stimulation.
RESULTS: At baseline, in the delta 4 (Δ4) pathway, hyperandrogenic patients showed greater 17-hydroxylase and 17,20 lyase activities in converting progesterone (P4) into 17-hy
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cysteine conjugates of the nephrotoxins hexachlorobutadiene (HCBD), tetrafluoroethylene (TFE) and hexafluoropropene (HFP), together with those of trichloroethylene and perchloroethylene, have been chemically synthesized and a relationship determined between their structures and their nephrotoxicity and mutagenicity in vitro. All of the conjugates had a marked effect on the uptake of both the organic anion p-aminohippuric acid (PAH) and the cation tetraethylammonium bromide (TEA) into rat kidney slices, suggesting activation of the conjugates in the slices to a toxic species which interfere
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cyanogenic system comprising cyanogenic glycosides, hydroxynitriles (cyanohydrins), beta-glucosidases and nitrile lyases is widespread in the plant kingdom but also occurs in several arthropods. A few insects were found to contain mandelonitrile and, in one case, a small amount of prunasin was detected. Cardiospermin and gynocardin occur in one insect, and the cyanoglucosides linamarin and lotaustralin are found in several species of the lepidopterans. Biosynthesis of these cyanoglucosides has been studied in two of these species and their sequestration has been investigated in one species…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.