OBJECTIVE: Assessing peripheral electrodiagnostic (EDX) tests in paediatric intensive care.
METHODS: Data from patients who had undergone E … 45 %), neuropathy (13 %), motor neuron disease (9 %), isolated bulbar palsy (6 %), myopathy (14 %), neuromuscular junction disorders (5 %), and critical illness neuromyopathy (8 %). EDX data was stratified into 7 electrodiagnostic categories: normal, neuropathy, motor neuron disease, isolated bulbar palsy, myopathy, neuromuscular junction disorders, and critical illness …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum toxin serotype A has proven to be a successful and valuable therapeutic protein when dosage, frequency of treatment and variety of treated clinical conditions are considered. This modern therapeutic protein was predicted by Justinus Kerner, a 19th century German physician, who provided the first detailed clinical description of botulism and its association with faulty sausage production. Kerner was preceded by Paracelsus, who described the duality of a drug as "only the dose makes a remedy poisonous". This concept is well known to modern medicinal chemists, pharmacologists and clinic
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mivacurium is a short-acting nondepolarizing muscle relaxant (NDPMR) with a benzyl-isoquinoline structure and rapid, spontaneous reversal. It is hydrolyzed by cholinesterase in plasma and its chemical structure favors histamine release, leading to cutaneous or cardiovascular symptoms, particularly when the dose is increased or when the drug is injected rapidly. Both duration of effect and reversal of mivacurium are less dose dependent than they are with intermediate-duration NDPMRs. In adults the recommended dose for intubation (2 to 3 times the ED95) induces clinically effective blockade last
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article provides a general approach to the electrodiagnostic evaluation of the patient with neuromuscular disease. The electrodiagnostic findings in patients with various forms of peripheral neuropathy, motor neuron disease, neuromuscular junction disorders, and myopathy are presented. The pediatric electrodiagnostic evaluation is also discussed.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune neuromuscular disorder characterized by muscle weakness and fatiguability. The pathogenesis of MG is mediated in most cases by autoantibodies directed against the nicotinic acetylcholine receptor at the neuromuscular junction, although less commonly autoantibodies may target muscle-specific kinase (MuSK) or low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4). These autoantibodies disrupt cholinergic transmission at the neuromuscular junction through several mechanisms, including direct functional blocking, downregulation, destruction, or disruption…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular networks assemble during early human embryonic development and are essential for the control of body movement. Previous neuromuscular junction modeling efforts using human pluripotent stem cells (hPSCs) generated either spinal cord neurons or skeletal muscles in monolayer culture. Here, we use hPSC-derived axial stem cells, the building blocks of the posterior body, to simultaneously generate spinal cord neurons and skeletal muscle cells that self-organize to generate human neuromuscular organoids (NMOs) that can be maintained in 3D for several months. Single-cell RNA-sequencing …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular disorders represent multifaceted abnormal conditions, with little or no cure, leading to patient deaths from complete muscle w … s. We review here recent progress on the role played by alternative splicing in ensuring functional neuromuscular junctions (NMJs), and its involvement in the pathogenesis of NMJ-related neuromuscular disorders, with particular emphasis on congenital myasthenic syndromes and muscular dystrophies. We will also discuss novel strategies based on oligonucleotides designed t …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor endplate disease (med) in the mouse is an hereditary disorder of the skeletal neuromuscular system. Affected animals suffer a 'functional denervation' of skeletal muscle (Duchen & Stefani, 1971). Muscle fibres do not respond to indirect excitation, but motor nerve terminals release transmitter spontaneously. Spontaneous transmitter release can be enhanced by raising [K+]o or by exposing muscles to red-back spider venom and functional transmission following indirect stimulation may be restored by 4-aminopyridine.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is a chronic autoimmune neuromuscular disease in which antibodies against the post-nicotinic acetylcholine receptor at the neuromuscular junction develop. Although the exact cause of MG remains unknown, the thymus is a common factor in many cases. Patients with underlying junctional disease, such as MG, have greater anesthesia-related risks because of their known predisposition toward prolonged muscle weakness. Medications given in the perioperative period, such as anesthetic agents, antibiotics, cardiovascular drugs, and corticosteroids, affect neuromuscular transmissio…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum toxin type A (BTX-A) is best known to neurologists as a treatment for neuromuscular conditions such as dystonias and spasticity and has recently been publicized for the management of facial wrinkles. The property that makes botulinum toxin type A useful for these various conditions is the inhibition of acetylcholine release at the neuromuscular junction. Although botulinum toxin types A and B (BTX-A and BTX-B) continue to find new uses in neuromuscular conditions involving the somatic nervous system, it has also been recognized that the effects of these medications are not confined t…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study investigated the relationship between train-of-four (TOF) or double burst (DBS) ratios (T4:T1 or B2:B1) and twitch (T1) or burst (B1) magnitudes during the recovery from rocuronium-induced neuromuscular block in dogs and cats. The main hypothesis was that TOF or DBS ratios recover after the recovery of T1 or B1, and hence high ratio levels are sensitive indicators of restoration of the neuromuscular function. Six anesthetized dogs and six anesthetized cats received 0.5 mg/kg of rocuronium intravenously. The amplitudes of T1 or B1 were measured with mechanomyography during neuromuscu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is a pre-synaptic neuromuscular junction disorder characterised clinically by leg-predominant proximal weakness with spread of weakness distally and cranially with increasing severity as well as reduced reflexes and autonomic symptoms such as a dry mouth. Typical electrophysiological findings include small compound muscle action potentials at rest that augment following short exercise, decrement at low frequency (2-5 Hz) repetitive nerve stimulation, and increment at high frequency (20-50 Hz) repetitive nerve stimulation. Immunologically, antibodies to …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular cell culture models are used to investigate synapse formation and function, as well as mechanisms of de-and regeneration in neuromuscular diseases. Recent developments including 3D culture technique and hiPSC technology have propelled their ability to complement insights from in vivo models. However, most cultures have not considered Schwann cells, the glial part of NMJs. In the following, a brief overview of different types of neuromuscular cocultures is provided alongside examples for studies that included Schwann cells. From these, findings concerning the effects of Schwann ce
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cholinergic neuromuscular junction is the paradigm peripheral synapse between a motor neuron nerve ending and a skeletal muscle fiber. In vertebrates, acetylcholine is released from the presynaptic site and binds to the nicotinic acetylcholine receptor at the postsynaptic membrane. A variety of pathologies among which myasthenia gravis stands out can impact on this rapid and efficient signaling mechanism, including autoimmune diseases affecting the nicotinic receptor or other synaptic proteins. Cholesterol is an essential component of biomembranes and is particularly rich at the postsynapt…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis is one of the most common disorders that affect neuromuscular transmission. It is currently one of the most understood and characterised autoimmune disorders Its typical symptoms are fluctuating weakness and fatigue that affects a combination of ocular muscles, bulbar functions, as well as limb and respiratory muscles, which are due to an immune attack against the postsynaptic membrane of the neuromuscular junction. The diagnosis of myasthenia gravis is based on clinical and serological test. It is a disease that can be effectively controlled with the current therapeutic line…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Summarize features of the currently recognized congenital myasthenic syndromes (CMS) with emphasis on novel findings identified in the past 6 years.
RECENT FINDINGS: Since the last review of the CMS in this journal in 2012, several novel CMS were identified. The identified disease proteins are SNAP25B, synaptotagmin 2, Munc13-1, synaptobrevin-1, GFPT1, DPAGT1, ALG2, ALG14, Agrin, GMPPB, LRP4, myosin 9A, collagen 13A1, the mitochondrial citrate carrier, PREPL, LAMA5, the vesicular ACh transporter, and the high-affinity presynaptic choline transporter. Exome sequencing has pr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.