Mutations in the CLN1 gene encoding palmitoyl-protein thioesterase (PPT) underlie the recessive neurodegenerative disorder, infantile Batten disease, or infantile neuronal ceroid lipofuscinosis (INCL). The CLN1 gene was mapped to chromosome 1p32 in the vicinity of a microsatellite marker HY-TM1 in a cohort of Finnish INCL families, and mapping of the PPT gene to the CLN1 critical region (and the discovery of mutations in PPT in several unrelated families) led to conclusive identification of PPT as the disease gene. PPT is a lysosomal thioesterase that removes fatty acids from fatty-acylated cy
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) are a group of enigmatic neurodegenerative disorders of children that have in common the storage of autofluorescent lipofuscin, or aging pigment, in the brain. With the identification of the three major genes involved in the disorder, the NCLs are now appreciated to represent true lysosomal storage disorders. The most severe (infantile) form of NCL is caused by mutations in a lysosomal thioesterase that removes fatty acids from modified cysteine residues in proteins. Although the disorder was first described in Finland (and the identification of the un
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this review we present the agents that are in use in the treatment of type 2 diabetes. Sulfonylureas of the 1st and 2nd generation increase insulin secretion but can induce hyperinsulinemia and sometimes prolonged hypoglycemia. Glimepiride is a new 3rd generation sulfonylurea with some advantages over the other members of this group, such as a lower risk of hypoglycemia, no interaction with cardiovascular KATP-channels and a possibility that it may increase insulin sensitivity. There are also newer insulin secretagogues (such as neteglinide and repaglinide) with a rapid onset of action on t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The synthesis and properties of oligodeoxynucleotides (ODNs) containing 2'- O -(trifluoromethyl)adenosine (2) are described. 2'- O -(Trifluoromethyl)adenosine (2) or N 6-(benzoyl)-2'- O -(trifluoromethyl)adenosine (6) was obtained in 22 or 32% yield by treating 2'- O -[(methylthio)thiocarbonyl]-3',5'- O -(1,1,3, 3-tetraisopropyldisiloxane-1,3-diyl)(TIPDS)adenosine (4) or N 6, N 6-(dibenzoyl)-2'- O -[(methylthio)thiocarbonyl]-3',5'- O -(TIPDS)-adenosine (5), respectively, with pyridinium poly-(hydrogen fluoride) in the presence of 1,3-dibromo-5,5-dimethylhydantoin. Nucleoside 2 was incorporated
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transition state for folding of a small protein, muscle acylphosphatase, has been studied by measuring the rates of folding and unfolding under a variety of solvent conditions. A strong dependence of the folding rate on the concentration of urea suggests the occurrence in the transition state of a large shielding of those groups that are exposed to interaction with the denaturant in the unfolded state (mainly hydrophobic moieties and groups located on the polypeptide backbone). The heat capacity change upon moving from the unfolded state to the transition state is small and is indicative o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human monocyte/macrophage lineages have unique phagocytic and immune-regulatory functions. We established a promonocytic cell line from the peripheral blood of a patient with psoriasis vulgaris. The newly established cells, termed YAP cells, grew in a suspension culture. In Wright-Giemsa-stained preparations, YAP cells were round or polygonal in shape. Transmission electron microscopy showed that the cells had clear nuclei with well-defined nucleoli. There were frequent mitochondria, a relatively abundant endoplasmic reticulum profile, free ribosomes and an occasional Golgi apparatus. Cytochem
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MutY specifies a DNA glycosylase that removes adenines unnaturally paired with various bases including oxidized derivatives of guanine, such as 7,8-dihydro-8-oxoguanine (8-oxoG). The rate of mutation in starved Escherichia coli cells is markedly raised in mutY mutants defective in this glycosylase. As predicted, the mutations produced include G to T transversions. Bacteria carrying mutM or fpg-1 mutations (defective in Fapy glycosylase, which removes oxidized guanine residues such as 8-oxoG) show little or no enhancement of mutation under starvation conditions. When present together with mutY,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiolipin is one of the principle phospholipids in the mammalian heart comprising as much as 15-20% of the entire phospholipid phosphorus mass of that organ. Cardiolipin is localized primarily in the mitochondria and appears to be essential for the function of several enzymes of oxidative phosphorylation. Thus, cardiolipin is essential for production of energy for the heart to beat. Cardiac cardiolipin is synthesized via the cytidine-5'-diphosphate-1,2-diacyl-sn-glycerol pathway. The properties of the four enzymes of the cytidine-5'-diphosphate-1,2-diacyl-sn-glycerol pathway have been charac
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European journal of pediatric surgery : official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery ... [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie1994eng
Neuronal intestinal dysplasia (NID) is wellknown, but its definition is a topic of debate. The histopathological diagnosis of NID is based on traditional enzyme-histochemical methods such as the acetylcholinesterase and dehydrogenase reaction on native cryosections. In this study, we have investigated the enteric nervous system in whole mount preparations of resected intestinal segments affected by NID of the plexus submucosus (type B). The plexuses of the tunica mucosa and tunica submucosa were visualized by immunohistochemical methods using a polyclonal antibody to protein gene produce 9.5 (
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
On the basis of their origin and morphologic and cytochemical characteristics, atypical mononuclear cells (AMNC) in the peripheral blood of patients with the syndrome of infectious mononucleosis caused by the Epstein-Barr (EB) virus can be classified into three groups, from I to III. The AMNC groups I are the most numerous (76.36% +/- 2.50%). A larger part of these cells have the characteristics of more or less altered lymphoblasts and the smaller part of large pyroninophilic cells and "reactive immunoblasts", and meant to have developed from T lymphocytes. These are the most numerous in the a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is well known that atrial fibrillation (AF) is one of the most important diseases that predispose patients to thrombosis. We have attempted to identify patients with AF in the hypercoagulable state by measuring molecular markers such as thrombin-antithrombin III complex (TAT) and prothrombin fragment 1 + 2 (PTF) and determining the effect of antithrombotic therapy on these markers; 83 patients with AF were studied. Increased levels of plasma TAT and PTF were more frequently observed in patients with AF and associated mitral stenosis than in patients with AF alone. In cases of AF without mit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The localization of the human erythrocyte membrane Ins(1,3,4,5)P4 3-phosphatase was investigated by saponin permeabilization of resealed 'isoionic' erythrocyte ghosts. This enzyme is active at the inner face of the plasma membrane, at the same site as a specific 5-phosphatase that degrades both Ins (1,4,5)P3 and Ins(1,3,4,5)P4. In the presence of EDTA, Ins(1,4,5)P3 was the only product of Ins(1,3,4,5)P4 metabolism. However, when Mg2+ was present both the 5-phosphatase and the 3-phosphatase attacked Ins (1,3,4,5)P4, directly forming Ins(1,3,4)P3 and Ins(1,4,5)P3;some Ins(1,4)P2 was also formed
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To help in understanding the patterns of in vivo mediator release in human allergic skin reactions, we have used a skin chamber model to challenge the denuded bases of skin blisters of 11 sensitive subjects with pollen antigens (Ags) and codeine (C), a mast cell degranulator. Challenges were performed either (1) continuously for 6 hours or (2) in an intermittent fashion that is, Ag or C for the first hour, buffer for the next 4 hours, and then Ag or C during the sixth hour. Fluids in the overlying chamber were assayed for levels of the mast cell components, histamine and tryptase. There was pe
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent investigations have disclosed protease activity which is intimately associated with the nuclear scaffold. This protease activity shows a marked selectivity for lamins A/C, and from them may produce the 46-kDa NTPase thought to participate in nucleocytoplasmic RNA transport. Preliminary characterizations suggested that the protease activity might require Ca2+. In this report, we present evidence showing that nuclear scaffold protease activity is stringently regulated by Ca2+ within the physiologic range. Further, calmodulin antagonists such as calmidazolium and chlorpromazine produce mar
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the human promyelocytic cell line HL60, we observed both a strong procoagulant activity (PCA) on the cell membrane and proteolytic activity in the lysate of these cells. Because these cell-line cells are susceptible to differentiation to either a more mature granulocytic or monocytic form, we were able to study the hypothesis that the combination of PCA and proteolytic activity is confined to the promyelocyte. This may explain the severe coagulopathy seen in patients with acute promyelocytic leukemia. Cell differentiation in a myeloid direction induced by retinoic acid or DMSO led to a dimi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
180 bacterial strains representing 17 different species of gram positive cocci were tested for the ability to interact with human plasminogen. Receptors for plasminogen could be detected on 23/24 strains of S. pyogenes, 15/15 strains of S. equisimilis, 14/16 strains of human group G streptococci and 14/14 strains of S. pneumoniae. Eight of nineteen strains representing five species of alpha-hemolytic streptococci were also positive. S. equisimilis demonstrated the highest uptake with a median value of 58 per cent (20%-67%). On the other hand, all strains of S. agalactiae, the majority of S. fa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early events in the transformation of schistosomula of Schistosoma mansoni include shedding of the glycocalyx and conversion of the parasite from sensitive to resistant to complement-mediated killing. This is accompanied by a release of proteolytic activity which occurs at the same rate as the first two phenomena and is also complete within 1 h of culture at 37 degrees C in defined synthetic medium. Two serine proteases, of 28 kDa and a 60 kDa, were purified to homogeneity from the culture medium of transforming schistosomula; the purification steps and the initial characterization of these pr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования